Resumo Objetivo(s) Avaliar a incidência de doença eosinofilica do trato gastrointestinal no pós transplante hepático infantil dos pacientes acompanhados em um hospital terciário e descrever características demográficas e clínicas associadas a esta. Método Estudo de coorte, observacional, baseado na análise de dados históricos dos registros nos prontuários eletrônicos dos pacientes submetidos a transplante hepático pediátrico entre os anos de 2000 a 2017, que tiveram pelo menos 6 meses de aco...

Autores: tamiris monica betineli da silva 1, carlos oscar kieling 1, roberta longo 1, raquel de mamann vargas 1, karoline bigolin stiegemaier 1, yany lombardo 1, sandra maria goncalves vieira 1, marina adami 1, renata rostirola guedes 1, carlos thadeu cerski 1

Objetivo(s) Introdução e objetivo: A colestase neonatal envolve uma grande variedade de diagnósticos diferenciais. As mutações genéticas associadas a colestase estão cada vez sendo mais identificadas devido aos testes genéticos disponíveis. Nosso objetivo é descrever um caso de colestase neonatal por depleção do cromossomo 17q12 com mutação no gene HNF1B (hepatocyte nuclear factor-1ß). Método Relato de caso Resultados SVPC., 10 m, sexo feminino, parda, nascida a termo, peso de nascimento:...

Autores: aline falleiros de freitas 1,2, isadora de carvalho trevizoli 1,2, irene kazue miura 1,2, eliene novais oliveira 1,2, paula sachetim marcal rigo 1,2, debora lizandra carneiro kirchner 1,2, paloma emanuella de jesus fernandes 1,2, daianny silveira barbosa 1,2, analice almeida andrade 1,2, ohanna guerra barbalho 1,2, luisa maria de morais holanda 1,2, renata pereira sustovich pugliese 1,2, vera lucia baggio danesi 1,2, adriana porta mich hirschfeld 1,2, cristian barbieri victoria borges 1,2, gilda porta 1,2

Resumo Objetivo(s) Descrever os fatores de risco, complicações e desfechos da litíase biliar em hospital pediátrico de assistência terciária. Método As informações foram obtidas por meio de revisão de prontuários médicos de pacientes com litíase biliar diagnosticados por meio de ultrassonografia no período de janeiro de 2009 a dezembro de 2016. Foram coletados os seguintes dados: idade no momento do diagnóstico, apresentação clínica, fatores de risco para litíase biliar, achados ultrassonogr...

Autores: louise helene lourenco luz 1, claudia renata rezende penna 1, silvio da rocha carvalho 1, jose cesar da fonseca junqueira 1, mariana tschoepke aires 1, mariana troccoli rezende de souza 1, cristiane ribeiro fernandes 1, priscila de almeida araujo 1, mariana brandao greco 1, danielle da silva scalercio 1, isabela pessanha bicudo 1, alessandra martins secco 1, brenda fernanda rebelo de abreu 1, raquel priscila cardoso sudre 1, clara campinho pinheiro 1, aline lima ribeiro 1, ana luiza moura ceia 1, gabriela maria gurian lobao von sydow 1, ana beatriz de menezes lima 1, marcia angelica bonilha valladares 1

Resumo Objetivo(s) As desordens hepáticas autoimunes da infância incluem a hepatite autoimune (HAI), a colangite esclerosante autoimune (CEA) e a hepatite autoimune de novo pós transplante hepático. Desde 2011 há recomendação de realização de colangioressonância (colangioRM) em todos os pacientes com suspeita de doença hepática autoimune, sendo esta recomendação reforçada em 2018 pela importância do diagnóstico adicional de CEA. Porém, em localidades com recursos limitados, nem sempre há a p...

Autores: mayra todeschini de assuncao 1, sabrina sayuri suzuki 1, gabriel hessel 1, adriana alves tomasso 1, roberta vacari alcantara 1, lucas rocha alvarenga 1, maria angela bellomo brandao 1

Resumo Objetivo(s) Avaliar perfil clínico dos pacientes com hepatite autoimune (HAI) acompanhados em serviço de referência de hepatologia pediátrica de Salvador – BA no ano de 2017. Método Este é um estudo descritivo, observacional, de corte transversal, sendo analisados 35 prontuários de pacientes acompanhados no serviço, no ano de 2017, com diagnóstico de HAI. O diagnóstico de hepatite autoimune foi definido pelo escore do grupo internacional de HAI (1999) e/ou critérios simplificados para...

Autores: rachel oliveira santos haine 1, mariele carvalho crespo , naiara vanessa franca lima 1, carla reboucas nascimento 1, cibele dantas ferreira marques 1, luciana rodrigues silva 1

Resumo Objetivo(s) relatar experiência com uso de plasmaferese no tratamento intensivo de paciente com insuficiência hepática secundária à doença de Wilson. Método Revisão de prontuário Resultados paciente feminina, 13 anos, doença de Wilson (DW), em uso de acetato de zinco (sem adesão à penicilamina). Interna em UTI pediátrica com vômitos, icterícia, colúria, distensão abdominal e Glasgow 15. Avaliação laboratorial: Hb 7,8mg/dL; Coombs negativo; KTTP 91,6s; INR 8,47; Fator V 9,4%; pH 3,37...

Autores: yany lombardo velasquez 1, carlos oscar kieling 1, marina adami 1, renata rostirola guedes 1, karoline bigolin stiegmaier 1, raquel de mamann vargas 1, ariane backes 1, ian leipnitz 1, carla di giorgio 1, sandra maria goncalves vieira 1,2

Resumo Objetivo(s) A doença hepatica relacionada à fibrose cística (DHFC) é a terceira principal causa de morte nesses pacientes. Contudo, a detecção dessa condição ainda é um desafio na prática médica. A biopsia hepática ainda é considerado o melhor método diagnóstico mas é um procedimento invasivo e pode ocorrer erro na amostragem. A elastografia hepática transitória (EHT) tem-se mostrado útil nesse diagnóstico com alta sensibilidade e especificidade. O objetivo desse trabalho foi correlac...

Autores: flavia andressa justo�1, juliana correa campos barreto�1, gabriela de souza gomez�1, priscila da silva pereira�1, maria angela bellomo-brandao�1, tiago seva pereira�1, roberto massao yamada�1, elizete aparecida lomazi�1, antonio fernando ribeiro�1, gabriel hessel�1

Resumo Objetivo(s) Descrever e analisar características de crianças com Colangite Esclerosante Primária (CEP) atendidas em dois hospitais terciários de 1983 a 2017. Método Estudo retrospectivo com análise de prontuários de crianças diagnosticadas com CEP, através de alterações sugestivas na colangioressonância, ou colangiografia endoscópica ou biópsia hepática. Foram levantadas características demográficas, clínicas, histórico familiar, endoscópicas, exames de imagem, histológicas, histórico...

Autores: ana bely kempf 2, gabriel nuncio benevides 1, irene kazue miura 2, renata p. s. pugliese 2, vera l. b. danesi 2, adriana porta 2, cristian borges 2, mariana deboni 1, ricardo k toma 1, gilda porta 2

Resumo Objetivo(s) Tornar de conhecimento científico caso de uma paciente com alterações significativas de enzimas hepáticas e esteatose hepática ao histopatológico cujo diagnóstico final foi dermatomiosite. Método Revisão do prontuário do paciente sendo obtido consentimento livre e esclarecido do responsável. Resultados M.S.P.V.S., 5 anos, com quadro de hepatomegalia dolorosa e aumento significativo de enzimas hepáticas (TGO: 664 e TGP: 342), associado a lesões cutâneas eritematosas em ár...

Autores: nathalia duarte silva 1, ligia patricia de carvalho batista eboli 1,2, martha sa de lima 1,2, gustavo michel da cunha cruz 1,2, priscylla jennie monteiro rabelo 1,2, ana beatriz da silva sacerdote 1,2, karla bezerra ribeiro 1,2, shirley michele santos monteiro 1,2, bruno duarte silva 2, aruska manoelly de oliveira vital 2, claudio moura lacerda 1,2

Resumo Objetivo(s) A colestase neonatal intra-hepática corresponde a 2/3 dos casos de colestase neonatal e é causada por várias doenças. O objetivo desse trabalho foi identificar as etiologias e preditores clínicos e laboratoriais para cada subgrupo etiológico. A partir dos resultados, sugerir um algoritmo de investigação. Método O estudo foi observacional, descritivo e analítico de corte transversal no qual foram analisados os prontuários de 113 pacientes, com média de idade de 72 dias na a...

Autores: maria angela bellomo-brandao 1, gabrielle nakamura 1, larissa bastos eloy da costa 1, adriana maria alves de tommaso 1, roberta vacari de alcantara 1, gabriel hessel 1