Introdução: A Hepatite Autoimune (HAI) é uma doença hepática crônica rara, de apresentação variável, caracterizada por aumento das aminotransferases, hipergamaglobulinemia e presença de auto-anticorpos específicos, pelos quais se classifica a doença em tipo I (FAN e/ou AML positivos) ou II (anti-LKM-1 positivo). O diagnóstico é baseado nos achados clínicos, laboratoriais e na exclusão de outras patologias hepáticas. Pode haver associação com outras doenças autoimunes e apresenta boa resposta à i...

Autores: maria clara aires de souza; sissi claudio mota; rachel frota aguiar gadelha; ana raquel vilar queiroz dos santos; priscilla leite campelo; denise maria ramos de amorim albuquerque

OBJETIVO: Descrever as características clínicas e endoscópicas dos pacientes portadores de esofagite eosinofílica atendidos em um serviço de gastroenterologia pediátrica. MÉTODOS: Estudo retrospectivo descritivo das características clínicas iniciais, achados endoscópicos e histológicos no primeiro exame dos pacientes com diagnóstico de esofagite eosinofílica no período compreendido entre janeiro de 2009 a dezembro de 2013 atendidos em um serviço de gastroenterologia pediátrica. Para diagnóstico...

Autores: sabine kruger truppel; mario cesar vieira; luciana bandeira mendez ribeiro; danielle reis yamamoto; giovana stival da silva; ana carolina carneiro marcon

Introdução: considera-se a FCLF como a principal modalidade terapêutica para a STFF, que sem tratamento, apresenta 90% de mortalidade perinatal. Descrição do caso: gemelar A, devido à STFF foi submetido à FCLF com 22 semanas de idade gestacional (IG). Com IG=29 semanas apresentava oligoâmnio, ascite, derrame pericárdico, ventriculomegalia encefálica, calcificações intra-hepáticas. Indicado parto cesária (sofrimento fetal). Nasceu com IG=29 semanas (P=1395g, C=41cm, PC=25cm, PT=25,5cm, apgar 7/1...

Autores: leonardo gervasio de moura; regina sawamura; ieda regina lopes del ciampo; maria inez machado fernandes; alessandra cristina colin; ana beatriz goncalves; robertta kelly marques ferreira; priscilla rezende de abreu ferreira; fernanda hostim rabello; renata franco meneghetti

Introdução O tratamento da fenilcetonúria (PKU) consiste em oferecer uma dieta com restrição proteica, que tem como base o consumo de carboidratos e gordura. Em função destas características dietéticas, alguns estudiosos tem relacionado a PKU com o excesso de peso e com o desencadeamento da síndrome metabólica (SM). Objetivos Este estudo procurou determinar marcadores bioquímicos da síndrome metabólica em pacientes com PKU, com e sem excesso de peso. Métodos Foram avaliados 58 pacientes c...

Autores: viviane kanufre; marcos burle aguiar; ana lucia pimente starling; rocksane de carvalho norton

Objetivo: Conocer la capacidad de los anticuerpos antitransglutaminasa tisular (anti-TG) para predecir lesión intestinal en pacientes con sospecha de enfermedad celíaca (EC). Método: En una unidad de gastroenterología pediátrica de referencia nacional se seleccionaron los niños entre 0 y 15 años asistidos desde 01/07/2008 hasta 30/09/2013 con sospecha de EC con anti-TG y/o antiendomisio (EMA) positivos, con biopsia intestinal realizada en la unidad. Los anticuerpos fueron realizados en el labor...

Autores: carola lopez; laura delgado; andreina guisande; maria rita dewaele; claudio iglesias

Objetivo O Objetivo do presente estudo foi avaliar se as crianças e os adolescentes obesos e com sobrepeso têm anormalidades nas câmaras ventriculares cardíacas, e verificar a presença de associação da disfunção ventricular esquerda com esteatose hepática. Métodos: Trata-se de um estudo transversal analítico. Foram pesquisados 53 crianças e adolescentes obesas e com sobrepeso, com idades entre 5 e 18 anos, acompanhadas nos ambulatórios de obesidade e hepatologia pediátricas. Os pacientes fo...

Autores: renata b. p.m. seixas; gisele s. pereira; jaqueline r. naves; michele b. s. h. arantes; juliana d. diniz; barbara c. pereira; elisa de carvalho

Introdução: A ingestão de substâncias corrosivas é situação clínica grave, podendo resultar em lesão aguda do trato gastrintestinal (perfuração) ou lesões crônicas (estenoses). Os agentes cáusticos são facilmente encontrados em muitos produtos de limpeza e a falta de informação ou armazenamento inadequado, pode ocasionar ingestões acidentais, principalmente em crianças, que correspondem a 80% dos casos. A endoscopia precoce é o melhor exame para avaliar a extensão da lesão e definir o prognóstic...

Autores: mateus andrade; regina sawamura; palmira cupo; rosa helena monteiro bigelli; ana gabriela de oliveira nicolela; emanuele ap. alves baltazar silveira; ana paula queiroz padua; mariana vasques castilho; maria inez machado fernandes

A osteomielite aguda é uma situação rara no período neonatal. Entretanto, sua incidência anual vem crescendo, variando de 1:5.000 a 1:10.000 crianças, sendo cerca de duas vezes mais freqüente em meninos do que em meninas, tendo como principal etiologia o Staphylococcus aureus. No presente trabalho, é apresentado o relato de caso clínico de um recém-nascido(RN), masculino, prematuro, 2º gemelar, nascido na cidade de Natal em Setembro de 2013, o qual recebeu diagnóstico de osteomielite aguda na tí...

Autores: ananda medeiros pereira de araujo; fernando palacio cavalcante; aldenilde reboucas falcao; manoel reginaldo rocha holanda

Objetivo: Determinar as características clínicas e o estado nutricional dos pacientes com doença celíaca atendidos em um serviço de referência em gastroenterologia pediátrica. Métodos: Estudo retrospectivo descritivo por meio da revisão de prontuários de pacientes atendidos no período de janeiro de 1995 a agosto de 2013, com análise da apresentação clínica e avaliação do estado nutricional ao diagnóstico e três meses após o início do tratamento. Resultados: Foram avaliados 249 pacientes, 61%...

Autores: deborah nunes de angeli; mario cesar vieira; karin knabben de souza; sabine kruger truppel; luciana bandeira mendez ribeiro; danielle reis yamamoto; giovana stival da silva

Introducción: Apparent Life Threatening Event (ALTE) o “episodio de posible amenaza a la vida” es un episodio inesperado y brusco que alarma al observador. Caracterizado por: compromiso respiratorio, cambio de coloración y/o alteraciones del tono. En la mitad de los casos no se establece su causa. Se asocia frecuentemente con: reflujo gastroesofágico (RGE), convulsiones e infecciones respiratorias. En recién nacidos y lactantes pequeños, la inmadurez en los reflejos de vía aérea a agresiones co...

Autores: daniela armas; damian pietrafesa; mercedes medina