Introdução: A porfiria aguda intermitente é um distúrbio autossômico dominante que leva a uma deficiência parcial da enzima porfobilinogênio desaminase (PBGD). É a porfiria mais comum e muitos pacientes são portadores assintomáticos, levando gerações para apresentar o seu quadro clínico, que consiste de dor abdominal, neuropatia periférica, acometimento do sistema nervoso central e, mais raros, distúrbios hidroeletrolíticos. É característica desta porfiria não apresentar lesões cutâneas fotossen...

Autores: klem zcb, amaral c, klem fb, lorencetti pg, celli a, , , , ,

Introdução: Hipotiroidismo é uma das doenças hormonais mais frequentes em pediatria. Pode ocasionar constipação, sendo está a primeira manifestação em um terço dos casos. O objetivo é relatar um caso de constipação grave como primeira manifestação clínica de hipotireoidismo. Relato de caso: Adolescente, sexo feminino, 10 anos e com quadro de aumento no intervalo entre as evacuações chegando a ficar 4 meses sem evacuar, dor no hipogástrio e incontinência fecal diária . Neste período apresentou...

Autores: boe c, lozinsky ac, fornaro tf, nutels acg, tahan s, morais mb, , , ,

Objetivo:Avaliar o perfil clínico dos pacientes portadores de Doença Celíaca (DC) em serviço de gastroenterologia pediátrica. Métodos: Estudo descritivo cm revisão de 61 prontuários dos pacientes com suspeita ou diagnóstico de DC atendidos entre janeiro de 2005 e julho de 2011. Selecionados para análise, 22 prontuários de pacientes que apresentaram biópsia duodenal compatível com DC, segundo critérios de Marsh e sorologia positiva para anti-transglutaminase IgA, anti-endomísio IgA ou anti-g...

Autores: reboucas c, franca r, silva l, , , , , , ,

Objetivo: analisar os exames subsidiários usados na avaliação de lactentes com colite alérgica ou eosinofílica. Método: Pesquisa no Medline de todas indexações com as palavras “colitis and eosinophilic” ou “allergic and colitis” entre 1966 e 2010. Selecionaram-se artigos que descreviam casuísticas ou casos de lactentes. Resultados: Foram identificados 602 artigos dos quais 23 foram selecionados, totalizando a descrição de 245 pacientes. Sensibilização ao leite de vaca foi avaliada pelo prick...

Autores: lozinsky ac, morais mb, , , , , , , ,

Objetivo: o objetivo do presente estudo é descrever a experiência de utilizar dois instrumentos de avaliação estrutural da família no levantamento de dados da criança submetida ao transplante hepático. Metodologia: trata-se de um relato de experiência profissional, no qual utilizou-se o genograma e ecomapa em entrevista com quatro famílias de crianças já transplantadas e atendidas em um ambulatório de gastrohepatologia pediátrica na cidade de Salvador, Bahia. O genograma é construído com a final...

Autores: mendes-castilho am, bousso r, silva l, franca r, conceicao j, , , , ,

Objetivo: o objetivo do presente estudo foi revisar a literatura de ciências da saúde da última década quanto às vivências de famílias de crianças que tenham sido submetidas ao transplante hepático. Metodologia: Trata-se de um estudo de revisão bibliográfica tipo revisão sistemática em que os textos foram selecionados nas bases de dados LILACS e MEDLINE, além de consulta ao periódico de referência Pediatric Transplantation, através das palavras-chave criança, transplante e família. Resultados:...

Autores: mendes-castillo am, bousso r, silva l, franca r, conceicao j, , , , ,

INTRODUÇÃO: A duplicidade intestinal é uma anomalia congênita rara, com incidência de 1:4.500 nascidos vivos, é diagnosticada principalmente abaixo dos 2 anos, acometendo principalmente íleo, estômago e cólon. Ocorre de forma assintomática ou com manifestações vagas, por isso a investigação torna-se um desafio, e o diagnóstico ocorre muitas vezes de formas inesperadas no intra-operatório. RELATO DE CASO: RXS, 8 anos, natural e procedente de São Paulo-SP, procurou o pronto socorro com história d...

Autores: silva no, takase hm, ogata sk, machado rs, padilha mac, , , , ,

Objetivo: Avaliar perfil nutricional de crianças internadas em hospital particular, Salvador-Bahia, durante um ano. Métodos: Estudo transversal, com avaliação dos Índices de Massa Corporal (IMC) das crianças hospitalizadas no dia da admissão após atendimeto no Pronto Atendimento, entre os períodos de Fevereiro/2011 a Abril/2012. Utilizada curva de crescimento Idade x IMC (z-score). Dividiram-se 4 grupos, segundo critérios de faixa etária. Grupo A (GA) corresponde a crianças entre 0 a 1 ano, Grup...

Autores: tavares i, coelho c, rocha s, lobo l, sampaio mv, matos a, cardeal m, silva l, ,

Objetivo: Verificar diferenças na microbiota fecal de crianças moradoras de uma favela, com e sem diagnóstico de sobrecrescimento bacteriano no intestino delgado (SBID). Métodos: Estudo transversal com 105 crianças em idade escolar, moradoras de uma favela próxima a um aterro sanitário no município de Osasco-São Paulo. SBID foi pesquisado pelo teste do hidrogênio (H2) e metano (CH4) expirado após ingestão de lactulose. SBID foi diagnosticado pelo aumento na concentração de H2≥20 ppm e/o...

Autores: mello cs, araujo hb, carmo-rodrigues m, melli lcfl, tahan s, pignatari ac, morais mb, , ,

Objetivo: Analisar as concentrações de hidrogênio e metano no ar expirado de crianças moradoras de favela, com e sem diagnóstico de sobrecrescimento bacteriano no intestino delgado (SBID). Métodos: Estudo realizado com 105 escolares no município de Osasco-São Paulo. O teste do hidrogênio (H2) e metano (CH4) expirado foi realizado para pesquisar SBID. Após coleta basal do ar expirado e administração de lactulose, amostras de ar expirado foram coletadas aos 15, 30, 45, 60, 90, 120, 150 e 180 mi...

Autores: mello cs, araujo hb, carmo-rodrigues m, melli lcfl, tahan s, pignatari ac, morais mb, , ,