Introdução: A colestase intra-hepática recorrente benigna (BRIC) é uma doença rara autossômica recessiva ou esporádica, está dentre o grupo das Colestases Intra-hepáticas Familiares Progressivas (PFIC) caracterizada por episódios intermitentes de colestase com um curso benigno, sem progressão para falência hepática. Inicia-se na primeira década de vida com icterícia e prurido. O diagnóstico é firmado após a biópsia com a exclusão de outras causas congênitas ou adquiridas. Caso 1: Masculino, 5 a...

Autores: valois cm, carrari mhc, pellacani bv, mattar rhgm, azevedo ra, medeiros k, , , ,

Objetivo: Avaliar o conhecimento e a prática de pediatras brasileiros na assistência a adolescentes com doença do refluxo gastroesofágico (DRGE). Métodos: Foi preparado um questionário com questões de múltipla escolha com perguntas sobre tratamento de DRGE em adolescentes: 1 Qual a melhor forma de se obter um efeito antiácido? 2 Qual a duração do tratamento para um adolescente com epigastralgia, despertar noturno e esofagite de refluxo? 3. Considere adolescente com regurgitação e epigastralgia...

Autores: soares acf, freitas cl, morais mb, , , , , , ,

Objetivo: Avaliar o conhecimento e a prática de pediatras brasileiros na assistência ao lactente com refluxo gastroesofágico. Métodos: Foi preparado questionário com questões de múltipla escolha sobre dois casos clínicos hipotéticos em lactentes no primeiro semestre de vida: 1. Regurgitação do lactente (“refluxo fisiológico”) e 2. Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE). O questionário foi respondido individualmente por 140 pediatras (86% do sexo feminino) em dois eventos científicos. Result...

Autores: soares acf, freitas cl, morais mb, , , , , , ,

Objetivo: Em estudo prévio demonstramos que crianças nascidas de cesarea (C) apresentaram 58% de risco maior de obesidade na idade adulta. Este estudo avaliou a associação entre cesárea e IMC na idade escolar de duas coortes de recém-nascidos de diferentes regiões brasileiras. Métodos: Dados foram coletados de 2 coortes brasileiras: Ribeirão Preto-SP (RP) iniciada em 1994 com 2846 pares de mães-filhos e São Luís-MA (SL) iniciada em 1997 com 2542 pares. Variáveis coletadas após nascimento: pes...

Autores: goldani has, bettiol h, gutierrez mr, cardoso vc, barbieri ma, barbieri mr, silva aam, goldani mz, ,

Objetivo:Crianças criticamente doentes em ventilação mecânica possuem maior risco de refluxo gastroesofágico (RGE) e de aspiração pulmonar (AP). O objetivo do estudo foi avaliar as características do RGE de conteúdo ácido e não ácido em crianças criticamente doentes em uso de ventilação mecânica. Metodologia: Doze crianças internadas em UTI pediátrica por bronquiolite viral aguda foram estudadas. Pacientes sedados em ventilação mecânica, sem medicamentos inibidores da secreção ácida e com dieta...

Autores: hallal c, manica d, chaves vs, marostica p, trotta e, carvalho p, fontella f, matte u, barros sgs, goldani has

Objetivos: Comparar duas épocas distintas quanto à idade da admissão e idade à cirurgia de Kasai em pacientes com Atresia Biliar (AB). Avaliar se a mudança do protocolo de investigação reduziu o tempo do diagnóstico. Metodologia: Estudo retrospectivo de crianças com AB submetidas à cirurgia de Kasai em dois períodos: casuística I: julho de 1983 a setembro de 1993 (40 pacientes) e casuística II: janeiro de 1998 a dezembro 2011 (76 pacientes). Estes foram submetidos a um protocolo com a finalidade...

Autores: queiroz tcn, fagundes edt, pimenta jr, nascimento junior rc, roquete mlv, mendonca msf, penna fj, ferreira ar, ,

OBJETIVO: Avaliar o quadro clínico, laboratorial e resposta ao tratamento imunossupressor em crianças e adolescentes com hepatite autoimune. MÉTODOS: Estudo descritivo de 72 crianças e adolescentes atendidos no período de 1986 a 2011. RESULTADOS: A idade variou de 1,55 a 17,72 anos (média de 9,38 +- 3,85), com predomínio do gênero feminino (79,2%). Foram encontradas quatro formas de apresentação: crônica (54,2%), aguda (40,3%), falência hepática grave (4,2%) e forma assintomática (1.4%). As...

Autores: ferreira ar, fagundes edt, liu pmf, cunha lr, albuquerque nn, queiroz tcn, botelho fc, pimenta jr, nascimento junior rc, penna fj

SPJ é caracterizada por pólipos gastrointestinais, pigmentação mucocutânea, risco aumentado de malignidade. Objetivo: relatar SPJ associado com dismorfia facial, retardo neuromotor e traços autistas. Relato de caso: LFSF, masculino/branco, atualmente 8a3m, 19,9kg(P3), 134cm(P50-90), frontal amplo, macrocefalia relativa, raiz nasal baixa, máculas hipercrômicas em lábios inferiores, pés calcâneos-valgos, desvio de hálux, 1º pododáctilo triangular. Nascido com 34s IG, 1900g/42cm. Tia avó materna co...

Autores: padua apq, araujo ts, castilho mv, sawamura r, fernandes mim, lourenco cm, teixeira ac, gomes rf, garutti mrm, novaes lt

Objetivo – Avaliar prevalência de sexo, idade de início de sintomas, resposta ao tratamento e presença de auto-anticorpos circulantes em pacientes com diagnóstico de HAI provenientes de serviço de referência em hepatologia pediátrica da cidade de São Paulo. Métodos – Estudo retrospectivo, transversal realizado através de análise de prontuários dos 57 pacientes que tinham diagnóstico de hepatite auto-imune, acompanhados no ano de 2012. Resultados – Dos 604 pacientes acompanhados no serviç...

Autores: silva tpcb, sagula tm, miyakawa dt, silva no, pellacani bv, medeiros k, azevedo ra, mattar rhgm, ,

Introducão A ascaridíase está entre as infecções parasitarias mais comuns nos países em desenvolvimento. Sua incidência esta relacionada a fatores como baixo nível socioeconômico, precárias condições de saneamento básico, de higiene pessoal e alimentos. Descrição do caso Lactente 1 ano e 2 meses, sexo masculino, residente em área urbana de Juiz de Fora – MG, iniciou quadro de hiporexia, prostração, dor e distensão abdominal, evoluindo em 36 horas com abdome agudo obstrutivo. Encaminhado...

Autores: ferreira i, moreira l, schimdt l, lourencou n, jesus c, , , , ,