Introdução: A hipogamaglobulinemia transitória da infância é uma imunodeficiência primária caracterizada pelo atraso da produção de imunoglobulinas no início da vida, onde normalmente observam-se níveis reduzidos de IgG, com ou sem redução de IgA e ou IgM, além de valores normais de linfócitos B. Tal condição tende a uma boa evolução, com normalização dos níveis de imunoglobulinas entre 2 e 6 anos de idade. Descrição do caso: paciente masculino, 2 anos e 6 meses de idade, apresentando históric...

Autores: erica samantha santos de araujo (faculdade de ciencias medicas e da saude de juiz de fora), bruno teixeira da silva, valdriana leandro de oliveira santos, fernando bizarria aparecido, luciana soares amaral, paola branco schweitzer

INTRODUÇÃO Dermatite atópica (DA): crônica, recidivante, caracterizada por lesões pruriginosas, descamativas, distribuição peculiar. DESCRIÇÃO Masculino, 15 anos, lesões descamativas difusas, prurido moderado-intenso, alopecia, baixo desenvolvimento ponderal. Eczemas em dobras flexurais, rinite persistente-moderada, asma intermitente desde os 4 anos. Piora com ingesta de soja e trigo. Infecções bacterianas cutâneas. Sem alívio com anti-histamínicos. Boa resposta a corticoterapia oral e tópic...

Autores: luciana soares amaral (servico de alergia e imunologia hospital e maternidade therezinha de jesus-suprema), sandra lopes de santana silva, paula wanderley leva martin, roberto magalhaes de souza lima, amanda pinheiro magalhaes de souza lima, nicole pinheiro magalhaes de souza lima

INTRODUÇÃO Síndrome de Kostmann é uma Imunodeficiência Primária, rara, que ocorre por diferentes heranças genéticas, com mutações do gene que codifica a enzima elastase neutrofílica (ELA2). Caracteriza-se por início precoce de neutropenia grave, geralmente abaixo de 1.000 neutrófilos/mm³. Contagem das demais células normais. Provoca infecções bacterianas graves e morte do paciente com menos de 3 anos de idade. DESCRIÇÃO Pré-escolar JCS, 4 anos, feminino. Hospitalizada com 1 ano e 8 meses. Qu...

Autores: sandra lopes de santana silva (servico de alergia e imunologia hospital e maternidade therezinha de jesus-suprema), luciana soares amaral, paula wanderley leva martin, roberto magalhaes de souza lima, amanda pinheiro magalhaes de souza lima, nicole pinheiro magalhaes de souza lima

Objetivos: Descrever a frequência de alergia à proteína do leite de vaca (APLV), através do Teste de Provocação Oral (TPO), e identificar os fatores que impediram sua realização em centro de referência. Métodos: Estudo transversal, retrospectivo, baseado na avaliação dos registros de prontuários de 517 crianças com suspeita de APLV, admitidas em um centro de referência em alergia alimentar, entre 2014 e 2016. O TPO aberto foi utilizado para confirmação do diagnóstico de APLV, após período de re...

Autores: kamilla oliveira e silva solis barbosa (universidade federal de sergipe), jackeline motta franco, ikaro daniel carvalho barreto , carlos tourinho lapa filho , ricardo queiroz gurgel

Objetivos: Verificar a frequência de alergia à proteína do leite de vaca (APLV) e a reprodutibilidade entre os sintomas relatados e os apresentados em Teste de Provocação Oral (TPO) positivos de crianças encaminhadas a um centro de referência. Métodos: Estudo transversal, retrospectivo, baseado na avaliação dos registros de prontuários de 517 crianças admitidas, em centro de referência em alergia alimentar, entre 2014 e 2016. Usou-se o TPO aberto para confirmação do diagnóstico de APLV. Os sint...

Autores: carlos tourinho lapa filho (universidade federa de sergipe), jackeline motta franco, ikaro daniel daniel carvalho barreto , kamilla oliveira e silva solis barbosa, ricardo queiroz gurgel

MASTOCITOSE CUTÂNEA DIFUSA EM LACTENTE: RELATO DE CASO INTRODUÇÃO: A mastocitose é uma doença rara, caracterizada pela proliferação clonal e acúmulo de mastócitos nos tecidos, podendo ser classificada como cutânea ou sistêmica. RELATO DO CASO: Lactente do sexo masculino, 1 ano e 8 meses de idade, permaneceu em aleitamento materno exclusivo até o 4°mês de vida, quando após ingestão de fórmula láctea apresentou lesões uriticariformes em face e tronco. Solicitadas dosagens de IgE total=17,8 e IgE...

Autores: bruno teixeira da silva (faculdade de ciencias medicas e da saude de juiz de fora), erica samantha santos de araujo, fernando bizarria aparecido, valdriana leandro de oliveira santos, mirella morais brasil monteiro, luciana soares amaral

SÍNDROME DE DI GEORGE: IMPORTÂNCIA DA AVALIAÇÃO CLÍNICA ASSOCIADA AO TESTE DE FISH INTRODUÇÃO: A Síndrome de DiGeorge apresenta grande variabilidade de características clínicas, fato que pode tornar o diagnóstico uma tarefa desafiadora. Neste sentido, o teste de FISH para deleção cromossomial 22q11.2 mostra-se como importante aliado para a realização do correto diagnóstico desta síndrome. RELATO DE CASO: Lactente do sexo masculino, 17 meses de idade, apresentando tosse crônica e dispneia reco...

Autores: valdriana leandro de oliveira santos (faculdade de ciencias medicas e da saude de juiz de fora), mirella morais brasil monteiro, bruno teixeira da silva, erica samantha santos de araujo, fernando bizarria aparecido, luciana soares amaral

Introdução: Dermatose purpúrica pigmentada (DPP) é uma patologia rara, especialmente na pediatria que evoluiu de forma crônica. As lesões são muitas vezes confundidas com vasculite de pequeno calibre como púrpura de Henoch-Schonlein. O quadro clínico é caracterizado por petéquias e lesões maculares, purpúricas, não palpáveis e com distribuição principal nos membros inferiores, mas podem ser difusas pelo corpo todo. Embora a etiopatogenia da DPP seja desconhecida, alguns casos podem ser associado...

Autores: camila cavalcanti barcelos rodrigues (universidade nove de julho), louise ramalho garcez, elizabeth g. c. fernandes

Introdução: Síndrome da Enterocolite Induzida por Proteína Alimentar (FPIES) é uma alergia não IgE mediada, induzida principalmente pelo leite de vaca (LV) e soja. Descrição do caso: Lactente, 1 mês e 25 dias, sexo masculino, pré-termo, parto cesariano, APGAR 1/7/8, deu entrada apresentando hematoquezia, êmese após ingesta alimentar e febre há uma semana, realizando aleitamento materno (AM) misto com NAN1. Exame físico: REG, desidratado, hipocorado, anictérico, febril, letárgico, hipotenso, taq...

Autores: rodrigo perez (hospital regional de caceres dr. antonio fontes), luanna lucas barbosa caetano, jose edson pavini nunes, alisson vitor esidio, wagner ribeiro de freitas nery alves, irenizia marques quinteiro de almeida, livia seraglio souza, izadora xavier fonseca chaves, vitor daniel zanchetta

INTRODUÇÃO: A Deficiência de adesão leucocitária tipo I (LAD-I) é uma imunodeficiência primária (IDP), caracterizada por infecções bacterianas e fúngicas recorrentes, retardo na cicatrização de feridas e na queda do coto umbilical, periodontite com perda de dentes e intensa leucocitose. É causada por uma mutação na cadeia comum (CD18) da família das beta-2-integrinas, levando a uma ausência ou expressão deficiente, com alteração importante na migração de leucócitos. Estudo descritivo por meio de...

Autores: carolina mattoso vitola (ippmg), alice paes rozado costa, barbara rezende de andrade, cassia gobara e faria, ekaterini goudouris, evandro prado, fernanda pinto mariz, heloiza silveira, camila lira, maria fernanda melo motta