LUIZA LAMARTINE NOGUEIRA ARAÚJO (CENTRO UNIVERSITÁRIO DO ESTADO DO PARÁ), LOUISE ARAUJO JASSÉ SANTOS (CENTRO UNIVERSITÁRIO DO ESTADO DO PARÁ), GIULIA LINS REMOR (CENTRO UNIVERSITÁRIO DO ESTADO DO PARÁ), LUCAS SALES OLIVEIRA (CENTRO UNIVERSITÁRIO DO ESTADO DO PARÁ), LUMA DE MELO MEDEIROS (CENTRO UNIVERSITÁRIO DO ESTADO DO PARÁ), CLIVIA MARIA MORAES DE OLIVEIRA (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ)

Autores: dermatite atopica (da) e uma doenca inflamatoria cronica da pele, relacionada a desregulacao imune th2, predisposicao genetica, disfuncao da barreira cutanea e expossomas. por ser multifatorial, uma abordagem terapeutica unica dificilmente consegue controlar a doenca. nos casos de da moderada a grave, alem do uso de hidratante, para recuperar a barreira cutanea, e topicos, como corticoides e inibidores de calcineurina, pode-se usar fototerapia, imunossupressores orais (corticoide, ciclosporina, metotrexato, etc), imunobiologicos (dupilumabe) e inibidores de jak. o dupilumabe e um anticorpo monoclonal cujo alvo sao as interleucinas il-4 e il-13, relacionadas a inflamacao mediada por th2 encontradas na da. relata-se nesse trabalho dois casos de pacientes com da moderada a grave que alcancaram resposta eficaz e duradoura com esse imunobiologico alvo seletivo.1� caso, mccr, sexo feminino, 8 anos, natural de belem-para, com historia de da desde 4 meses de idade, apresentando placas eritemato exulcero crostosas disseminadas e xerose, associadas a prurido intenso, insonia e comprometimento na qualidade de vida (scorad: 52 e dlqi: 15). fez uso de topicos (corticoides e pimecrolimus) e medicacoes orais (corticoide, metotrexato, antibioticos e anti-histaminicos), com melhora e sucessivas recidivas. paciente iniciou o uso de dupilumabe 400mg subcutaneo na semana zero e manteve a dose de 200mg a cada 15 dias. segue em tratamento e encontra-se na semana 105. 2� caso, gmb, sexo masculino, 16 anos, natural de belem-para, com historico de da desde 5 anos, apresentando intensa xerose, placas eritemato escamosas disseminadas, prurido exacerbado e generalizado, acompanhado de asma, rinite, depressao e ideia suicida (scorad: 57 e dlqi: 18). fez tratamento com medicacoes orais (metotrexato, corticoides, antibioticos e anti-histaminicos) e topicos, entretanto, sempre com recidiva e intensos efeitos colaterais, como cushing. iniciou dupilumabe 600mg subcutaneo na semana zero e 300mg a cada 15 dias. segue em tratamento e encontra-se na semana 182.paciente mccr atingiu scorad e dlqi zero na semana 15, pontuacoes mantidas ate o momento, com 105 semanas de tratamento. paciente gmb atingiu scorad 02 e dlqi zero na semana 16, mantendo ate o momento, na semana 182. a da e uma doenca inflamatoria cronica recidivante, capaz de comprometer significativamente a qualidade de vida do paciente, sobretudo nas formas moderadas e graves. dupilumabe (dupixent) e um novo imunobiologico indicado para essas formas clinicas da doenca, que age bloqueando a expressao das interleucinas 4 e 13, e devido essa acao alvo seletiva, oferece um excelente perfil de seguranca. os pacientes apresentados fizeram multiplos tratamentos convencionais por anos, sem controle adequado da doenca. mediante o uso do dupilumabe, tiveram melhora significativa em curto periodo, sem efeitos adversos e sem recidivas ate o momento, comprovando tratar-se de opcao terapeutica segura, com resposta rapida e sustentada.

ANA CAROLINA SARDO DE OLIVEIRA PINHEIRO (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ (UFPA)), ANA GABRIELLE DE LUCENA VIEIRA (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ (UFPA)), MARIANA CRISTINA SANTOS ANDRADE (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ (UFPA)), LORENA OLIVEIRA LIMA (UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO (USP))

Autores: a febre reumatica aguda e uma reacao imunomediada decorrente da infeccao pelo estreptococo beta-hemolitico do grupo a. dessa forma, a cardiopatia reumatica se torna uma das principais sequelas cronicas decorrentes da resposta imunologica do hospedeiro diante dessa patogenese, tendo relevancia devido a possibilidade de desfechos negativos nos pacientes acometidos.analisar o perfil epidemiologico de morbimortalidade por cardiopatia reumatica cronica na faixa etaria pediatrica, no periodo de 2013 a 2022, no brasil.estudo descritivo transversal com o uso de dados do sistema de morbimortalidade hospitalar do sus do departamento de informatica do sus, referente ao numero de casos de internacao por doenca reumatica cronica do coracao, na faixa etaria menor que 1 a 19 anos, no brasil, entre os anos de 2013 e 2022. observou-se: macrorregioes brasileiras, numero de casos de internacao, media de permanencia hospitalar, taxa de mortalidade, sexo, grupo etario e cor/raca.foram registrados, entre os anos de 2013 a 2022, 4.464 casos de internacao por doenca reumatica cronica do coracao em criancas, com leve prevalencia no ano de 2014 com 13,66% dos casos. a maioria das internacoes ocorreu na regiao nordeste (40,8%), seguida da regiao sudeste (27,8%), centro-oeste (13,5%), norte (10,9%) e sul (6,8%). no que se refere a faixa etaria, ocorreram mais casos entre 15 a 19 anos (34,7%) e menos casos em menores que 1 ano (9,47%), sendo 53,12% no sexo masculino e, majoritariamente, em criancas pardas (41,26%). sobre a taxa de permanencia hospitalar, a media no periodo foi de 11,1 dias e a taxa de mortalidade foi de 3,18, sendo maior na regiao sul (5,54). no tocante aos estados, a prevalencia de casos foi no estado da bahia (11,7%), seguida de minas gerais (9,7%) e sao paulo (9,2%).as infeccoes estreptococicas possuem associacao direta com determinantes sociais de saude, com a dificuldade de acesso a saude, bem como com a precariedade das condicoes socioambientais, verifica-se, desse modo, a importancia clinica e social da doenca cardiaca reumatica, justificando a necessidade de maior atencao e estudos das condicoes socioeconomicas e de acesso a saude que contribuem para a ocorrencia desta afeccao.

CAROLINE FERREIRA (UNIFESP), FELIPE PERROTTI (UNIFESP), HERBERTO CHONG NETO (UFPR), NELSON ROSÁRIO FILHO (UFPR), ANTÔNIO CARLOS PASTORINO (USP), EKATERINI GOUDOURIS (UFRJ), DIRCEU SOLÉ (UNIFESP), GUSTAVO F. WANDALSEN (UNIFESP)

Autores: os acaros e os animais domesticos sao considerados os principais responsaveis pela alergia respiratoria e pela asma em criancas. progressos na alergia molecular permitiram a identificacao dos componentes alergenicos dos principais alergenos intradomiciliares. poucos estudos ate o momento investigaram o perfil de sensibilizacao aos novos componentes alergenicos e o seu significado clinico em asmaticos.avaliar a prevalencia e o perfil de sensibilizacao aos principais componentes alergenicos do dermatophagoides pteronyssinus (der p), blomia tropicalis (blo t), canis familiaris (can f) e felinus domesticus (fel d) em criancas e adolescentes brasileiros com asma e buscar associacoes com a gravidade da doenca.estudo transversal, prospectivo, observacional com criancas e adolescentes (6 a 17 anos) com asma alergica de quatro centros de referencia brasileiros. os pacientes foram separados em dois grupos de gravidade (gina): asma leve (etapas 1 e 2) e asma moderada/grave (etapas 3, 4 e 5). foram dosados os niveis de ige especifica (immunocap, thermofisher) para der p, blo t, can f e fel d, e de acordo com a positividade do alergeno total, foram avaliados os seus seguintes componentes: der p 1, 2 e 23, blo t 5, can f 1, 2, 3, 4, 5 e 6, fel d 1, 2, 4 e 7. valores 8805,0,35kua/l foram considerados positivos. polissensibilizacao ao cao foi considerada nos casos com 8805,3 componentes positivos e ao gato nos casos com 8805,2 componentes.a analise preliminar incluiu 123 pacientes (mediana de 13 anos, 59% sexo masculino, 60% asma moderada/grave). a sensibilizacao ao der p foi a mais comum (98,4%), seguida de blo t (95,1%), fel d (39,0%) e can f (37,4%). entre os componentes de der p, 86,8% foram sensibilizados ao der p 1, 85,1% ao der p 23, 82,6% ao der p 2 e 76% tiveram sensibilizacao aos tres componentes. blo t 5 foi presente em 76,9% dos sensibilizados a blomia. em relacao aos componentes do cao, os principais foram o can f 1 (43,5%) e o can f 5 (39,1%). monossensibilizacao ao cao foi encontrada em 34,7% dos casos e polissensibilizacao em 26,1%. quanto ao gato, 79,2% tiveram sensibilizacao a fel d 1, seguida pelo fel d 7 (31,3%). monossensibilizacao ao gato foi encontrada em 50,0% dos sensibilizados (91,7% para fel d 1) e polissensibilizacao em 37,5%. polisensibilizacao ao cao (41,7% vs 9,1%, p=0,01) e ao gato (56,0% vs 17,4%, p=0,006) foram mais frequentes no grupo com asma moderada/grave. polissensibilizacao aos alergenos de der p foi muito comum e o der p 23 demonstrou ser um alergeno maior, com prevalencia de sensibilizacao superior a do der p 2. can f 1 e can f 5 foram os componentes mais prevalentes nos sensibilizados ao cao e fel d 1 nos sensibilizados ao gato. monossensibilizacao ao gato foi mais frequente do ao cao. a polissensibilizacao aos alergenos dos animais domesticos foi um marcador de gravidade da asma em criancas e adolescentes brasileiros.

THAINÁ DE BARROS COSTA FERNANDEZ (CESUPA), JULIANA MACIEL MARTINS (CESUPA), DÉBORA HOSANA BIASI (CESUPA), MARINA FIGUEIREDO FERRARI (CESUPA), YASMIN GOTO BARROS (CESUPA), JÉSSICA LORENA ALVES (UFPA)

Autores: a anafilaxia e uma hipersensibilidade aguda, de inicio subito e evolucao rapida, potencialmente fatal. os agentes causadores, tais como alimentos, materiais sinteticos e drogas medicamentosas, vao gerar respostas exacerbadas. as manifestacoes clinicas desta reacao sao provenientes da venodilatacao e vasodilatacao arteriolar, as quais diminuem a resistencia periferica permitindo edema, principalmente na glote. dessa forma, o tratamento dessa patologia com epinefrina teve inicio no seculo xx e, atualmente, o uso de adrenalina intramuscular para os choques anafilaticos em pacientes pediatricos se mostrou o mais seguro.demonstrar a importancia da conduta adequada para manejo de choque anafilatico no publico pediatrico com a finalidade de evitar complicacoes.o presente estudo consiste em uma revisao de literatura com base em artigos encontrados nas plataformas scielo, lilacs, google academico e revistas de pediatria por meio da busca dos descritores “choque anafilatico, anafilaxia, pediatria”. os criterios de inclusao foram os materiais nacionais que concordassem diretamente com o tema. os criterios de exclusao foram materiais publicados ha mais de 8 anos e sem conexao direta com o tema exposto. logo, dos 12 artigos examinados, 7 foram escolhidos para compor este trabalho.a partir da analise realizada a primeira opcao terapeutica no choque anafilatico e a adrenalina intramuscular, pois sua administracao no musculo vasto lateral da coxa, permite a acao mais rapida com alto nivel serico disponivel quando comparada a subcutanea, o que aumenta a velocidade de absorcao. comparativamente, a via endovenosa apresenta maiores chances de complicacoes cardiovasculares (10%) e de overdose (13,3%) nos pacientes infantis. alem disso, a superdosagem nas criancas pode ser confundida com os proprios efeitos da anafilaxia e ainda aumentar os riscos do tratamento, por abrir margem para ocorrencia de arritmia, crise hipertensiva, edema de pulmao e ate evolucao a obito.dado o exposto, sendo a anafilaxia um evento de alta morbimortalidade, e necessario que o tratamento seja realizado de forma adequada e rapida. logo, os estudos demonstram que a adrenalina via intramuscular e a forma de conducao mais adequada, especialmente em pediatria, por ter uma distribuicao efetiva, com menos efeitos colaterais, sendo a primeira escolha neste tratamento. isto posto, sao necessarios metodos que garantam sua disponibilidade nos centros de atendimento de urgencia e emergencia pediatricos a fim de evitar desfechos desfavoraveis.

JÚLIA BELÉM LIMA (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ), ANA GABRIELLE DE LUCENA VIEIRA (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ), BEATRIZ BELÉM LIMA (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ), CAMILA DE ANDRADE SERRÃO (CENTRO UNIVERSITÁRIO DO PARÁ), LETÍCIA REGO NOVAES (UNIVERSIDADE DO ESTADO DO PARÁ), MARIA FERNANDA LOURENÇO (UNIVERSIDADE DO ESTADO DO PARÁ), THAYANE THAIS PANTOJA FERREIRA (UNIVERSIDADE DO ESTADO DO PARÁ), THAINÁ DE BARROS COSTA FERNÁNDEZ (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ), ERICA GOMES DO NASCIMENTO CAVALCANTE...

Autores: os erros inatos da imunidade (eii) sao considerados disturbios heterogeneos que afetam as principais celulas do sistema imune, seja no desenvolvimento, maturacao ou funcao destas, deixando-o mais suscetivel a manifestacoes infecciosas, autoimunes e autoinflamatorias. dessa forma, e de suma relevancia para o manejo dessas condicoes clinicas, o entendimento sobre as manifestacoes inflamatorias e autoimunes dos eii.o objetivo do trabalho e fazer uma revisao na literatura recente acerca das apresentacoes inflamatorias e autoimunes nos erros inatos da imunidade, ressaltando a influencia e prevalencia das manifestacoes, bem como sua relacao com a dificuldade de executar um diagnostico precoce.trata-se de uma revisao de literatura que foi realizada por meio das bases de dados pubmed, scielo e lilacs, utilizando-se dos descritores “autoimmune, autoinflammatory, inborn errors of immunity, primary immunodeficiency diseases”. apos a busca, obteve-se 120 artigos, onde utilizou-se como criterios de inclusao artigos na lingua portuguesa e inglesa, publicados nos ultimos 5 anos e que tinham como analise a populacao pediatrica, foram excluidos artigos que nao respondiam aos objetivos da pesquisa e artigos pagos, sendo obtidos 10 artigos no final da analise.nos trabalhos analisados, verificou-se que a primeira apresentacao de imunodeficiencia eram quadros infecciosos como sinusite, otite media, candidiase, septicemia, entre outros, sendo a abertura do quadro no primeiro ano de vida, com media entre 1 a 5 anos de idade. as principais manifestacoes autoimunes relatadas foram: purpura trombocitopenica imune, artrite idiopatica juvenil e anemia hemolitica autoimune. ademais, os defeitos na tolerancia e no desenvolvimento de linfocitos estavam relacionados a quadros auto inflamatorios, devido a desregulacao das vias de sinalizacao imune, ocasionando vasculites, doenca inflamatoria intestinal e atopias. o diagnostico baseou-se na caracterizacao clinica do paciente, juntamente com uma triagem imunologica, onde foram utilizados desde exames de baixa complexidade (hemograma, medicao de imunoglobulinas sericas, citometria de fluxo) a estudos de associacao do genoma. alem disso, destacou-se no estudo que a principal abordagem terapeutica utilizada e o transplante de celulas tronco hematopoieticas, devido ao grau resolutivo nos disturbios eii.a vista disso, o presente estudo abordou as principais manifestacoes clinicas dos erros inatos da imunidade, sendo importante para a construcao do conhecimento acerca dessas patologias, tendo em vista que o diagnostico precoce e um desafio. alem disso, apontou a diversidade de exames, com diferentes niveis de complexidades, disponiveis para a pesquisa diagnostica dos eii e a terapeutica predominante nesse cenario. sendo assim, tal estudo contribui para a qualificacao do atendimento medico no manejo de pacientes com essas condicoes.

KATHERINE MACIEL COSTA SILVESTRE (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SAO PAULO), CAROLINA SANCHEZ ARANDA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SAO PAULO), AMANDA SILVA DE OLIVEIRA SOBRINHO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SAO PAULO), LARA BARBOSA DA SILVA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SAO PAULO), LAIS BORGES ARAUJO DE OLIVEIRA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SAO PAULO), JULIANA FOLLONI (INSTITUTO DE TRATAMENTO DO CÂNCER INFANTIL), PEDRO FIORINI PUCCINI (UNIVERSIDADE FEDERAL DE SAO PAULO), MARIANA GOUVEIA PEREIRA (UNIVERSIDADE FEDERAL...

Autores: a pesquisa de trec (circulos excisados de receptores de celulas t) e krec (circulos excisados kappa-deleting), contida no novo programa de triagem neonatal de algumas cidades brasileiras, busca identificar baixos niveis de celulas t e/ou b, que estao associados a defeitos na imunidade, como no caso da imunodeficiencia combinada grave (scid). nos paises onde a tuberculose e endemica, como no brasil, uma das estrategias de prevencao e a vacinacao ao nascimento e esta, por ser uma vacina viva atenuada, aumenta o risco de complicacoes nos pacientes com imunodeficiencia, principalmente com defeitos de celulas t.este trabalho visa avaliar as complicacoes, locais e/ou disseminadas, da vacina bcg em pacientes com scid que foram submetidos a transplante de celulas hematopoieticas (tcth).retrospectivo, observacional.a partir de marco de 2021, a cidade de sao paulo introduziu a triagem neonatal a pesquisa para erros inatos da imunidade. desde entao, todos os recem-nascidos de maternidades da rede municipal, com alteracao no trec e krec, tem sido direcionados a um centro de referencia terciario. durante o periodo de marco/2021 a janeiro/2023, foram identificados 6 pacientes com scid. todos receberam a vacina bcg ao nascimento, na maternidade. ao serem diagnosticados com scid no periodo neonatal, iniciaram profilaxia com isoniazida. o tcth foi indicado e realizado em todos os pacientes ate o 6� mes de vida. a isoniazida foi mantida mesmo apos o tcth. ate o momento, 2 pacientes foram a obito devido a microangiopatia trombotica associada ao transplante (mat-at), evento nao relacionados a vacina bcg. os demais seguem bem, sem qualquer intercorrencia/sintomas/complicacoes locais ou sistemicas decorrentes da vacina bcg, ainda em uso da isoniazida.muito se discute se a vacina bcg deve ser postergada ate o resultado da triagem para eii. baseado na nossa experiencia vimos que todos os pacientes, mesmo tendo recebido a vacina, permaneceram bem, sem intercorrencias ate o momento. mais estudos e maior tempo de acompanhamento sao necessarios para uma melhor conclusao sobre o assunto.

IRMA DOUGLAS PAES BARRETO (CESUPA), INGRID PINHEIRO FEIJÓ (CESUPA), SIDNEY ADRIEL NERES FEIO (CESUPA), PEDRO SANTANA QUARESMA NETO (CESUPA), THIAGO DE OLIVEIRA GHAMMACHI (CESUPA), CAROLINA SOBRAL DE SOUZA (CESUPA), EDUARDA ALVES SÁ (CESUPA), LUIZA DE HOLANDA BECALLI (CESUPA), LUANA DE SOUZA VIANA (CESUPA), VICTOR AFONSO DE SOUZA MONTEIRO (CESUPA)

Autores: os erros inatos da imunidade (eiis) sao um grupo heterogeneo de alteracoes geneticas que geram algum defeito no sistema imunologico do paciente. as suas principais manifestacoes clinicas podem ser infeccoes de repeticao e/ou infeccoes graves, e tambem podem estar associadas com alteracoes de autoimunidade, neoplasias, doencas autoinflamatorias e atopias. existem diversos sinais de alerta em criancas que devem chamar a atencao para uma possivel eii, como os 10 sinais disponibilizados pelo grupo brasileiro de imunodeficiencias (bragid). porem, em alguns lugares, mesmo com a existencia desses sinais de alarme, os eiis podem passar despercebidos pelos profissionais de saude, levando a um diagnostico tardio e impactando na qualidade de vida do paciente como neste relato de caso.paciente p.c.n.l de 14 anos, do sexo masculino, chega ao ambulatorio de imunologia pediatrica, encaminhado de outro servico onde tinha o diagnostico de epidermodisplasia verruciforme associado a infeccao fungica cutanea (tinea capitis e corporis). ele apresenta infeccoes de repeticao que iniciaram aos 2 anos de idade, dentre elas episodios de pneumonia e otite media supurativa, sendo varias delas com necessidade de internacao. tem ainda atraso puberal e antecedentes familiares de pais consanguineos. ao exame fisico, apresentou baixa estatura, imc compativel com magreza extrema, lesoes de pele disseminadas pelo corpo com placas eritemato-descamativas, sendo algumas com crostas ou exulceradas, alem da ausencia de tonsilas palatinas a oroscopia. na avaliacao laboratorial traz consigo valores baixos de imunoglobulina a (valor abaixo de percentil 3) e de linfocitos t cd4+ (valor abaixo de percentil 10). foram solicitados outros exames para a investigacao de eiis.o paciente do caso apresentou diversos dos sinais de alerta: infeccoes de repeticao, como pneumonias e otites medias, infeccoes fungicas cutaneas, retardo pondero-estatural, consanguinidade e ausencia de tonsilas palatinas.mesmo o paciente tendo todas essas manifestacoes, houve o encaminhamento tardio ao especialista, apenas aos 14 anos de idade. isso revela como os sinais de alerta para os eiis ainda nao estao totalmente difundidos entre os profissionais de saude e realca a importancia da identificacao precoce desses sinais para o diagnostico, tratamento e melhor prognostico dos pacientes portadores de eiis e suas sindromes associadas.

DANIELLA VELLO ABDELMALACK (UNIFESP), LUMA CARDOSO GURGEL DE SOUZA (UNIFESP ), VANESSA MORATO (UNIFESP ), LETÍCIA VALQUER TREVISOL (UNIFESP ), STEPHANIE TIOSSO FONTES MONTEIRO (UNIFESP ), LARA BARBOSA DA SILVA (UNIFESP ), BRUNA RIBEIRO DE OLIVEIRA CASARETTI (UNIFESP ), RAFAELA ROLA LEITE GUIMARÃES (UNIFESP ), CAROLINA SANCHEZ ARANDA (UNIFESP), DIRCEU SOLÉ (UNIFESP )

Autores: as doencas cronicas em criancas estao relacionadas com maiores indices de desnutricao. os erros inatos da imunidade (eii) surgem como doencas cada dia mais conhecidas, e com avancos no tratamento, com aumento da expectativa de vida. como doenca cronica, ainda faltam dados avaliando o estado nutricional destes pacientes.dessa forma, o trabalho tem como objetivo analisar os dados antropometricos de pacientes com eii e tambem aqueles que necessitam de terapia com imunoglobulina humana e identificar desvios nutricionais nessa populacao. estudo transversal, retrospectivo, realizado atraves da coleta de dados de prontuario eletronico de pacientes de 1 a 19 anos que receberam infusao de imunoglobulina no leito-dia em hospital terciario com servico de referencia em imunologia. foram coletados os dados dos pacientes que receberam a medicacao no periodo de janeiro de 2022 a marco de 2023, e analisadas como variaveis: sexo, idade, diagnostico imunologico, diagnosticos associados e dados antropometricos.foram analisados os prontuarios de 58 pacientes que receberam imunoglobulina no periodo. a maioria correspondeu ao sexo masculino (53%) e a idade media foi de 9 anos. o principal diagnostico imunologico encontrado foi hipogamaglobulinemia (38% - 22 pacientes), dos quais 7 pacientes apresentaram a doenca secundaria a sindrome nefrotica (32%), 4 com doenca primaria sem outras alteracoes imunologicas associadas e 4 ainda em investigacao etiologica. sobre os diagnosticos nutricionais, 25,8% dos pacientes apresentaram imc acima do adequado, sendo 3 pacientes com risco de sobrepeso, 11 com sobrepeso e 1 com obesidade. apenas 8,6% dos pacientes apresentaram imc abaixo do esperado, sendo 2 com magreza e 3 com magreza acentuada. a maioria dos pacientes que apresentaram imc acima do esperado possuiam algum fator de risco para tal, como uso cronico de corticoide devido sindrome nefrotica ou hipotireoidismo associado a sindrome de down. por outro lado, os pacientes com morbidades que justificariam imc abaixo do esperado, como diarreia e cardiopatias nao necessariamente apresentavam magreza. da amostra analisada, 63,8% foram caracterizados como eutroficos. no entanto, avaliando em conjunto os percentis de peso e estatura, foi observado que os pacientes os apresentavam nos limites inferiores para a idade e sexo, de modo que o imc se encontrava na faixa da normalidade. os pacientes com eii em conjunto com os com imunodeficiencias secundarias necessitam de acompanhamento nutricional visto que sao pacientes com doencas cronicas, com manifestacoes multissitemicas. alem disso, muitos apresentam comorbidades que contribuem com a perda ponderal ou ganho, nao necessariamente relacionado a uma boa nutricao.

ARTHUR VINICIUS ALVES MARCIEL (UNIFAMAZ), MARIA CLARA ALMEIDA SADALA DOS SANTOS (UNIFAMAZ), DINA LARISSA CAPELASSO DA COSTA (UNIFAMAZ), ELAINE DE OLIVEIRA E SILVA (UNIFAMAZ), ENAILE DIAS PONTE (UNIFAMAZ), JOELY LUCIA DE SOUZA RODRIGUES (UNIFAMAZ), LUIS GABRIEL SILVA SARAIVA (CESUPA), MANUELLA FERRAZ DE SOUZA MONTEIRO (UNIFAMAZ), PAULA CAROLINA BRABO MONTE (UNIFAMAZ), VALERIA PEREIRA REZENDE DE ALMEIDA (UNIFAMAZ)

Autores: o angioedema hereditario (aeh) e um importante diagnostico diferencial em pacientes com quadro de edema agudo nas urgencias pediatricas em decorrencia da complexidade dos casos e complicacoes associadas. apesar de nao ser a causa mais comum de angioedema nas urgencias pediatricas, como as alergias, o aeh e um diagnostico que deve ser elencado em decorrencia da evolucao progressiva, persistente e podendo levar ao obito, sendo necessario pensar neste diagnostico para um manejo adequado.realizar relato de casos de angioedema hereditario.peps, 9 anos, masculino e nps, 12 anos, feminina, ambos irmaos, deram entrada em servico ambulatorial de pediatria para puericultura com historia de possivel anafilaxia grave a frutos do mar. os mesmos ja haviam apresentado episodios recorrentes de edema de face e maos que duravam cerca de 7 dias para resolucao completa com baixa resposta a corticoides e anti-histaminicos, com necessidade recorrente de servicos de urgencia, porem devido a resposta lenta aos tratamentos os mesmos permaneciam internados por varios dias. durante anamnese verificou-se que a mae, avo e tia materna apresentavam sintomas semelhantes, tendo a mae falecido por quadro de edema de face, que durou mais de 1 dia evoluindo com dificuldade na fala e respiratoria importante, apesar do uso de antialergicos. os menores foram encaminhados para o ambulatorio de pediatria deste servico onde foi elencada a possibilidade do diagnostico de angioedema hereditario, pela historia clinica de angioedema sem urtica com duracao superior a 24 horas, com aparecimento dos sintomas sem desencadeantes conhecidos e sem resposta a antialergicos e historia familiar semelhante, sendo solicitados exames de rastreio: dosagem de c4 e do inibidor de c1 esterase. formam observados resultados de c4 baixo para ambos os pacientes e niveis de c1 quantitativo normais, segundo os valores de referencia, sendo elencada a hipotese de aeh com alteracao de funcionalidade de c1q, sendo solicitado exame de avaliacao de c1q funcional e encaminhados para o servico de referencia para seguimento com alergia pediatrica, alem de orientacao com carta medica sobre a investigacao em andamento para aeh e conduta em casos de exacerbacao, como a utilizando plasma fresco congelado, ate avaliacao e tratamento.em decorrencia da alta mortalidade, estimada entre 25-40% dos casos segundo a associacao brasileira de alergia e imunologia, e dos elevados custos assistenciais associados ao tratamento dos pacientes com aeh, e de suma importancia que o medico tenha olhar clinico para esse diagnostico, dentre os casos de angioedema agudo, principalmente nos que tem duracao prolongada e sem resposta a antialergico, apesar do tratamento e seguimento ser realizado em unidades de alta complexidade com especialistas, e indispensavel, o seu encaminhamento so ocorrera se houver a suspeita permitindo um diagnostico precoce desta patologia, possibilidade um manejo adequado e a reducao da procura em prontos-socorros.

BRUNA RIBEIRO DE OLIVEIRA (UNIFESP), VITOR GABRIEL LOPES DA SILVA (UNIFESP), MARIA ISABEL DE MORAES PINTO (UNIFESP), LIGIA MARIA DE OLIVEIRA MACHADO (UNIFESP), MARIA CÂNDIDA RIZZO (UNIFESP), CRISTINA SARTORELLI (UNIFESP), CAROLINA SANCHEZ ARANDA (UNIFESP), DIRCEU SOLÉ (UNIFESP)

Autores: pacientes com erros inatos da imunidade (eii) constituem um grupo prioritario da vacinacao, tendo em vista que na grande maioria dos casos, existe uma maior suscetibilidade as infeccoes. diante da pandemia do novo coronavirus, muitos foram os questionamentos em relacao a gravidade da doenca nos pacientes com eii, sendo recomendada a vacinacao de forma imediata, assim que a mesma foi autorizada pela a agencia nacional de vigilancia sanitaria (anvisa). o nosso objetivo foi avaliar a seguranca da vacina coronavac pela a frequencia de eventos adversos, ate sete dias apos cada dose da vacina para pacientes com eii acompanhados pelo ambulatorio de referencia em imunologia clinica.estudo observacional, prospectivo, de coorte, nao randomizado. foram incluidos no estudo adultos com eii, que apresentam doencas com deficiencia predominante de anticorpos. foram excluidos os pacientes com linfopenia acentuada com cd4<200/mm�. apos vacinacao no centro de referencia de imunologicos especiais, os pacientes foram orientados a preencher um diario do participante, no qual deveriam relatar todos os sintomas apresentados nos primeiros 7 dias apos cada dose da vacina. posteriormente foram realizadas entrevistas clinicas para registro desses sintomas. as manifestacoes foram registradas por paciente, totalizando um n= 25. os resultados foram comparados com o estudo realizado pela sinovac biotech para a producao do imunizante.do total da amostra (25), 11 participantes sao do sexo feminino e 14 do sexo masculino, com idades entre 18 e 52 anos. na primeira entrevista, o sintoma mais relatado foi dor no local da injecao (n=10), seguido de cansaco (n=9) e cefaleia (n=9), a intensidade dos sintomas foi descrita, em sua maioria, como leve, seguida da avaliacao como moderado e, muito raramente, forte. a maior parte dos sintomas teve duracao entre 1 e 2 dias e apenas tres sintomas relatados persistiram por mais de 7 dias. na segunda entrevista, realizada no periodo de 19 a 30/07/2021, o sintoma mais relatado tambem foi dor no local da injecao (n=14), seguido de cefaleia (n=9), mialgia e nauseas, a intensidade manteve o padrao observado na primeira dose. a maior parte dos sintomas teve duracao entre 1 e 2 dias e apenas 3 sintomas relatados persistiram por mais de 20 dias. em nenhuma das entrevistas foram relatados eventos adversos graves.os pacientes com erros inatos da imunidade apresentam eventos adversos semelhantes aos da populacao sem morbidades tambem vacinadas com a coronavac. a coronavac mostrou-se segura em nosso estudo, sem quaisquer relatos de eventos adversos graves durante as avaliacoes. e relevante, porem, ressaltar que sao necessarios mais estudos sobre seguranca da a imunizacao em pacientes com eii.