Tumores adrenocorticais (TAC) são tumores raros das glândulas suprarrenais, representando 0,2% das neoplasias malignas da infância. Sua incidência anual mundial é 0,3 casos por milhão, sendo mais frequente no sul e sudeste brasileiro devido à alta prevalência da mutação germinativa TP53. Assim como a hiperplasia adrenal congênita (HAC), TAC podem levar a quadro de virilização, por excesso de produção de androgênios. Em ambas as situações pode-se observar níveis elevados de testosterona, contudo...

Autores: marcia ines boff (hospital geral de caxias do sul), luciane boeira amaral (hospital geral de caxias do sul), eduardo spadari de araujo (hospital geral de caxias do sul), marilia hojaij carvalho ronchetti (hospital geral de caxias do sul), karita cristina naves corbellini (hospital geral de caxias do sul), floriano rodrigues riva neto (cpm laboratorio de patologia), nila carolina arnez camacho (universidade federal de ciencias da saude de porto alegre), luisa schnarndorf barbosa (universidade federal de ciencias da saude de porto alegre), poli mara schnarndorf barbosa (universidade federal do rio grande do sul), sonir rauber antonini (universidade de sao paulo), cristiane kopacek (srtn - hospital materno infantil presidente vargas)

O tumor adrenocortical pediátrico (TAC) é uma neoplasia rara e sua incidência na infância está associada em 50-90% dos casos a variantes alélicas patogênicas (VAP) germinativas no gene supressor de tumor p53 (TP53).Caso índice do sexo feminino, gemelar univitelina, 10 meses de idade, iniciou aos 8 meses de pubarca e hirsutismo progressivos, ganho ponderal e aceleração da velocidade de crescimento. História familiar paterna positiva para diversas neoplasias em idade precoce (carcinoma gástrico, d...

Autores: liege souza castro (santa casa de belo horizonte), isadora dadalto dos santos (santa casa de belo horizonte), roberta dos santos rocha (santa casa de belo horizonte), michele moreira poina (hospital das clinicas da faculdade de medicina - universidade de sao paulo ), berenice bilharinho mendonca (hospital das clinicas da faculdade de medicina - universidade de sao paulo ), maria candida barisson villares fragoso (hospital das clinicas da faculdade de medicina - universidade de sao paulo ), nathalia lisboa gomes (santa casa de belo horizonte, hospital das clinicas da faculdade de medicina - universidade de sao paulo )

A Síndrome de Li-Fraumenii (SLF) é uma doença autossômica dominante, caracterizada por uma mutação heterozigótica do gene p53 que relaciona- se à múltiplos tumores de início precoce, dentre eles, o tumor adrenocortical.Descrever um caso de tumor adrenocortical secretor isolado de cortisol como manifestação inicial da SLF em adolescente.Paciente feminino de 15 anos, com queixa de palpitações e despertares noturnos de 12 meses de evolução. Em propedêutica prévia de outro serviço, ultrassonografia...

Autores: ana luiza de souza alexandre mesquita (hospital universitario da universidade federal de juiz de fora), amanda domecioli abreu (hospital universitario da universidade federal de juiz de fora), maria clara barra de paula santos (hospital universitario da universidade federal de juiz de fora), joao lucas da silva schreider (hospital universitario da universidade federal de juiz de fora), fabricio junio mendes santos (hospital universitario da universidade federal de juiz de fora)

A monitorização do tratamento da puberdade precoce central (PPC) em meninas inclui o exame clínico e avaliação da idade óssea, podendo ser complementado com dosagem do hormônio luteinizante (LH) pós análogo de GnRH e ultrassonografia (US) pélvica.Avaliar a acurácia do índice de pulsatilidade (IP) das artérias uterinas para monitorar o tratamento com análogo de GnRH em meninas com puberdade precoce. Coorte retrospectiva de meninas com PPC e puberdade rapidamente progressiva (PRP) que realizaram...

Autores: amanda veiga cheuiche (universidade federal do rio grande do sul (ufrgs)), leticia guimaraes da silveira (universidade federal do rio grande do sul (ufrgs)), iara regina siqueira lucena (hospital de clinicas de porto alegre (hcpa)), marcia pu�ales (hospital da crianca conceicao (hcc)), fabiola costenaro (hospital moinhos de vento (hmv)), cristiane kopacek (universidade federal do rio grande do sul (ufrgs)), gustavo monteiro escott (universidade federal do rio grande do sul (ufrgs)), sandra pinho silveiro (universidade federal do rio grande do sul (ufrgs)), leila cristina pedroso de paula (hospital de clinicas de porto alegre (hcpa))

Identificadas a correlação entre obesidade, e outras doenças crônicas não transmissíveis, com a ingestão excessiva de alimentos processados e ultraprocessados, buscou-se analisar a incidência do excesso de peso e o consumo dessas categorias alimentares por crianças, na faixa etária de 2 à 10 anos de idade.Este trabalho visa se tornar uma importante ferramenta de estudo aos acadêmicos e profissionais da saúde, pois possibilitará obter maior conhecimento sobre as práticas alimentares na infância e...

Autores: ana paula freitas zocatelli de moura (centro universitario do espirito santo), karla gabriely freitas zocatelli de moura (centro universitario do espirito santo), ana carolina ceron oliveira monico (centro universitario do espirito santo)

O avanço das tecnologias móveis, como monitoramento contínuo de glicose (CGM) e plataformas de atendimento remoto por profissionais de saúde, oferecem uma oportunidade promissora para pessoas com diabetes mellitus tipo 1 (DM1) melhorarem a autogestão da doença e o controle metabólico. Avaliar o uso do CGM intermitente (CGMi) e do atendimento remoto multiprofissional em crianças e adolescentes com DM1 atendidos em um hospital público de referência. Os dados foram obtidos de um estudo que avaliou...

Autores: fernanda volpato franca sbalqueiro (hospital de clinicas da universidade federal do parana), camila kapp fritz (hospital de clinicas da universidade federal do parana), andreia araujo porchat de leao (hospital de clinicas da universidade federal do parana), fernanda bora moleta (hospital de clinicas da universidade federal do parana), patricia hasselmann (hospital de clinicas da universidade federal do parana), mariana muzzolon (hospital de clinicas da universidade federal do parana), mayara caroline barbieri (hospital de clinicas da universidade federal do parana), heloisa cristina hermann (centro de diabetes curitiba, hospital nossa senhora das gracas), valderi de abreu de lima (hospital de clinicas da universidade federal do parana), gabriela carvalho kraemer (hospital de clinicas da universidade federal do parana), mauro scharf-pinto (centro de diabetes curitiba, hospital nossa senhora das gracas), suzana nesi-franca (hospital de clinicas da universidade federal do parana)

A enteropatia de Tufting é uma doença autossômica recessiva rara. É caracterizada como uma síndrome de má absorção intestinal causado por diarreia crônica e de início precoce que culmina em desnutrição crônica, dificuldade de ganho de peso e déficit de crescimento.Paciente feminina com diagnóstico de enteropatia de Tufting desde 1 ano 2 meses por quadro de diarreia e desnutrição crônica, confirmado com teste genético. Em acompanhamento regular com gastropediatra desde então e realizando NPT 5 ve...

Autores: luisa schnarndorf barbosa (hospital da crianca santo antonio), nila carolina arnez camacho (hospital da crianca santo antonio), cristiane kopacek (hospital da crianca santo antonio)

A pubarca precoce é caracterizada por pelos pubianos antes de oito anos, em meninas, e nove anos, em meninos. Habitualmente, a evolução é benigna, mas pode ocorrer como consequência de tumores, por exposição a congêneres tópicos de testosterona ou devido à Hiperplasia Adrenal Congênita.Lactente do sexo feminino, 8 meses. Pelos na genitália externa e nos membros inferiores, há 2 meses. Aumento de clitóris e escurecimento dos pelos, há 1 mês. Parto operatório a termo, pais não consanguíneos e te...

Autores: luisa werneck grillo (discente de medicina da universidade federal de sao joao del rei), debora rodrigues pereira (medica pediatra especialista em endocrinologia pediatrica, com titulo pela sociedade brasileira de pediatria), nataniel kaoru osugi (discente de medicina da universidade federal de sao joao del rei), sabrina de sa e silva (discente de medicina da universidade federal de sao joao del rei), kenia cristiane santos de faria (discente de medicina da universidade federal de sao joao del rei), marcia reimol de andrade (docente de medicina da universidade federal de sao joao del rei, departamento de medicina)

Osteogênese imperfeita (OI) é um grupo de distúrbios hereditários do tecido conectivo, caracterizado por aumento da fragilidade óssea e susceptibilidade a fraturas, com incidência de 1:15.000 a 1:20.000 nascidos vivos. Embora usado em vários países e alguns centros no Brasil, o zoledronato (ácido zoledrônico) não faz parte do tratamento da OI, de acordo com o Protocolo Clínico de Diretrizes Terapêuticas (PCDT) do Ministério da Saúde.Descrever a experiência de um serviço público universitário com...

Autores: julia constanca fernandes (c-hupes/ufba), juliane moreira (c-hupes/ufba), renata arruti (c-hupes/ufba), cresio alves (c-hupes/ufba)

Ainda são escassos os trabalhos que investigam os fatores associados a ocorrência de asma na infância1. Desse modo, conhecer a relação entre a introdução de diversos tipos de alimentos nos dois primeiros anos de vida e o surgimento de sintomas de asma aos 6 anos de idade, poderia minimizar um futuro acometimento e possíveis complicações dessa doença à saúde da criança."O objetivo do presente estudo foi observar a possível relação entre a introdução de diferentes tipos de alimentos no primeiro an...

Autores: vinicius teixeira (unisul), jefferson traebert (unisul), eliane traebert (unisul)