Objetivos: Caracterizar os casos de IHA admitidos em nosso serviço e avaliar o papel do transplante hepático no desfecho final dos pacientes. Métodos: Estudo retrospectivo através da revisão de prontuários de pacientes admitidos em nosso serviço com diagnóstico de IHA de dezembro 2000 a dezembro 2013. Foram excluídos os casos com doença hepática prévia ou que não preenchiam os critérios de IHA grave de acordo com os critérios do “King´s College” ou “Clichy”. Foram obtidos dados clínico-laborato...

Autores: daniel moreira; ana cristina tannuri; rafaela macedo; gilda porta; irene miura; renata pugliese; vera danesi; nathassia mancebo; uenis tannuri

Introdução:Doença de Niemann-Pick (DNP) tipo B é uma doença autossômica recessiva de depósito lisossomal devido a deficiência da esfingomielinase que resulta em acúmulo de esfingomielina e colesterol nos macrófagos e em vários tecidos como fígado,baço,pulmões e geralmente sem acometimento neurológico.A deficiência de esfingomielinase tem incidência estimada de 0,4-0,6/100 mil nascidos.A DNP tipo B tem clínica heterogênea,caracterizada por hepatoesplenomegalia,atraso no crescimento,alterações hem...

Autores: deborah martins; vanessa cristina assuncao cardoso; marise helena cardoso tofoli; rejane borges de albuquerque cardoso; silvia borges faria; cristina goncalves dos santos nascimento

OBJETIVOS ANALIZAR LA MOTILIDAD RECTOANAL Y EVALUAR LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO CON BIOFEEDBACK EN PACIENTES CON MIELOMENINGOCELE(MMC) E INCONTINENCIA FECAL(IF) PREVIAMENTE SELECCIONADOS. MÉTODOS 32 PACIENTES CON MMC + IF. 16 VARONES. EDAD MEDIA: 12,7 AÑOS(6 –26). CRITERIOS DE INCLUSION: EDAD MAYOR DE 6 AÑOS, SIN RETRASO MADURATIVO Y ANO NO COMPLACIENTE. ESTUDIO DESCRIPTIVO PROSPECTIVO 5 PACIENTES NIVEL MEDULAR ALTO (TORACICO Y LUMBAR ALTO) Y 27 NIVEL MEDULAR BAJO (LUMBAR MEDIO, LUMBAR...

Autores: andres ditaranto; roman n. bigliardi; ricardo p. reynoso; jorge h. vidal; maria del carmen toca; amanda varela; carlos perea; veronica tarifa; eduardo salas; viltre ines

OBJETIVOS 1) EVALUAR LA FUNCIONALIDAD ANORRECTAL EN UNA ETAPA ALEJADA DE SU CIRUGÍA, MEDIANTE MANOMETRÍA ANORRECTAL. 2) VALORAR LA RESPUESTA A DIETA, ENTRENAMIENTO DE HÁBITOS EVACUATORIOS Y/O BIOFEEDBACK. MÉTODOS SE REALIZÓ MANOMETRÍA ANORRECTAL A 34 PACIENTES MAYORES DE 6 AÑOS CON MALFORMACIÓN ANORRECTAL OPERADA CON TÉCNICA DE PEÑA Y TRATAMIENTO COMBINADO A 29. EDAD: 6 A 17 AÑOS (MEDIA: 8,05 AÑOS). MALFORMACIONES ALTAS EN 13 PACIENTES(38%), BAJAS EN 14(41%) Y CLOACAS EN 7(21%). RESULTAD...

Autores: andres ditaranto; roman n. bigliardi; ricardo p. reynoso; jorge h. vidal; gabriela messere; maria del carmen toca; georgia silvestri; amanda varela; gonzalo ortiz; susana noriega

INTRODUÇÃO: O divertículo de Meckel é a má formação congênita mais comum do trato gastrointestinal. A maioria dos casos é assintomático e uma pequena parcela dos pacientes apresentarão sintomas. A manifestação clínica mais comum é o sangramento gastrointestinal, seguido pela obstrução intestinal por volvo e invaginação. Sabe-se que as complicações dos portadores de divertículo de Meckel são mais comuns na infância e a incidência decresce com o aumento da idade, sendo incomum a ocorrência de com...

Autores: amanda de queiroz assis andreotti; marcelo bastos del hoyo; michelli regina silva rodero; patricia martins luizari escoboza

Introdução: A Hepatite autoimune(HAI), é uma doença crônica e se caracteriza pela presença de dados clínicos, bioquímicos, sorológicos e histológicos que sugerem reação imunológica contra antígenos do hospedeiro. Na infância é rara e acomete mais o sexo feminino, sendo classificada em dois tipos: Tipo I (HAI-I): positividade para o anticorpo antimúsculo liso e constitui 80% dos casos. Tipo II (HAI-II): positividade para o anticorpo antimicrossomal fígado-rim-1. O diagnóstico é com base nos dad...

Autores: deborah de souza pacheco; patricia martins luizari escoboza; michelli regina silva rodero; amanda de queiroz assis andreotti

INTRODUCCIÓN: Entre las respuestas inmunitarias conocidas como alergias, la mayoría es del grupo Hipersensibilidad inmediata, pero existen mecanismos con mediación distinta a IgE. La APLV ha mostrado un preocupante incremento en los últimos años, llegando a ocupar un 4 a 6% de la consulta. Es necesario conocer profundamente su forma de presentación, tratamiento y evolución. OBJETIVOS: Encuestar a familiares de pacientes atendidos en Servicio de Gastroenterología, con APLV, su evolución y re...

Autores: lucio gonzalez; ines ninomiya; steimberg clarisa; juan santino; claudio parisi

Introduccion: la esofagitis eosinofilica (EE) es una enfermedad por infiltración de eosinofilos en la mucosa esofágica, cuya incidencia ha aumentado en los últimos años dentro de la población pediátrica. Objetivo: presentación de 2 casos clínicos en quienes el diagnostico de EE fue un hallazgo Caso 1: niño de 3 años, con antecedentes de Bor y constipación. Consulta por episodios recurrentes de vómitos gástricos precedidos de dolor abdominal importante. Mientras recibe Budeson...

Autores: lucio gonzalez; ines ninomiya; clarisa steimberg; juan santino

Objetivo: Avaliar características clínicas das crianças e adultos que recebem medicações específicas para tratamento das Doenças Inflamatórias Intestinais(DII), pela Secretaria Estadual de Saúde do Espírito Santo. Metodologia:Análise dos processos de liberação de medicamentos para DII, período agosto/2012 a agosto/2013, avaliando dados sócios demográficos, apresentação clínica, exames complementares e índice de Harvey. Resultados: Avaliados 563 processos de pacientes com DII, sendo 211(37,48%) p...

Autores: adalberta lima martins; maria da penha zago gomes

Existen pocos reportes que comparen EII en centros pediátricos latinoamericanos ( LA ) con registros europeos o norteamericanos Objetivo: Analizar y comparar las características epidemiológicas de una cohorte de pacientes con diagnóstico de EII atendidos en un centro Latinoamericano (LA) con otros de países de alta incidencia . Métodos: Se analizó retrospectivamente en forma transversal la base de datos de EII de un centro de LA desde 1989 a 2013 . Se seleccionaron publicaciones de reg...

Autores: laureana olleta; laura villafa�e; veronica busoni; judith cohen sabban; julieta gallo; marina orsi; daniel d�agostino