Introdução: Mucopolissacaridoses (MPS) são doenças metabólicas hereditárias de herança autossômica recessiva, causando erros inatos do metabolismo dos lisossomos. Estes levam a falta de funcionamento adequado de enzimas que digerem Glicosaminoglicanos (GAG’s). Sua incidência global está estimada em 1,9-4,5/100.000 nascimentos. No Brasil, existem cerca de 250 pacientes diagnosticados atualmente. Sua apresentação clínica varia de acordo com a enzima deficiente, sendo assim uma doença clinicamente...

Autores: adna medeiros; caio medeiros; neftali macedo junior; camila seixas; luana nogueira; joao barbosa; caio santos; caio lima

Introdução: Cãibra abdominal é uma contração forte, involuntária e temporária do músculo liso das vísceras abdominais e que pode causar dor e/ou febre, seguida de diarreia. Geralmente é uma dor sem muitas consequências e que se resolve espontaneamente em um curto intervalo de tempo. É importante diferenciá-la da cólica intestinal, que é uma dor intermitente de duração prolongada, sendo frequentemente mais severa e relacionada com patologias de base de maior gravidade. Objetivo: Destacar os prin...

Autores: ingrid iana fernandes medeiros; arthur robson da costa freire; thaisa gracielle martins camboim; jefferson thiago medeiros de oliveira; monalisa fontes silva; marilia costa coelho; sandro alex pereira rolim de araujo; aurelio julio silva dantas; maria gabriela augusto de medeiros jacome; talitha de araujo soares mendonca

Introdução:CistoMesentérico é definido como lesão cística localizada entre folhetos mesentéricos do duodeno ao reto.Sintomas e sinais são inespecíficos,o que dificulta diagnóstico.Tratamento é baseado na retirada cirúrgica.O prognóstico é bom e apresenta baixa recorrência. DescriçãoCaso: K.K.N.S,feminino,3anos,há7meses apresentando dor,aumentovolume abdominal,picos febris esporádicos nãomensurados.História decontato domiciliar comtuberculose(pai).Examefísico:Estadogeralbom,normocorada,anicté...

Autores: mercia cardoso; bruno benjamin; danilo guerreiro; livia cintra; sarah suyanne; vera regina; ivelise regina; camila menezes; melicia holanda

Objetivo: avaliar o ganho de peso e variação da composição corporal por meio de bioimpedância elétrica em pacientes portadores de Fibrose Cística que receberam dieta hipercalórica e hiperlipídica durante a internação hospitalar. Métodos: a partir de um desenho longitudinal, observacional, foram avaliadas variáveis antropométricas (peso, estatura, composição corporal mediante o método de bioimpedância elétrica), variáveis dietéticas (energia e macronnutrientes, por recordatório alimentar de 3...

Autores: matias epifanio; aline dos santos sampaio; vera lucia bosa; paulo marostica; marcio vinicius f donadio; rita mattiello

OBJETIVOS: O tratamento da AVBEH é a Portoenterostomia de Kasai (PK) e o mais importante fator prognóstico é o tempo até a realização dessa cirurgia. Esse estudo objetiva identificar a idade que as crianças estão sendo encaminhadas para o Centro de referência, quantas delas realizaram PK, quantas foram encaminhadas para o centro de transplante hepático (CTH), área de origem dessas crianças e achados das amostras de Biópsia Hepática (BH). MÉTODOS: Foram revisados 19 prontuários de pacientes com...

Autores: amalia lustosa; hildenia ribeiro; edna rocha; fabiana silva; daniele lafuente; mikaele marques; monica fraga; marta silva; julia teixeira; gisela del aguila

O Helicobacter pylori é uma bactéria gram-negativa que coloniza a mucosa gástrica, está relacionada com alguns processos patogênicos, sejam inflamatórios ou neoplásicos. O objetivo deste trabalho é detectar a prevalência da infecção pelo H. pylori em crianças até 10 anos de idade. Observou-se que crianças residentes em bairros de uma mesma área urbana pertencentes a dois grupos populacionais distintos do ponto de vista de renda familiar e disponibilidade de infraestrutura básica domiciliar, cara...

Autores: izabela dos santos pereira; adriana maria da silva; andreza tallyne de aguiar silva; ellen maria custodio dos santos; huana rafaela do nascimento silva; tamyris gomes da silva santos

Paciente de 2 años de edad, proveniente de zona suburbana que habita en una vivienda sin servicios básicos. Consulta por fiebre persistente de 15 días de evolución. Al examen físico se haya emaciado, con hepatoesplenomegalia. La anamnesis revela un marcado hábito de pica. Laboratorio de ingreso: Hto 28 %, GB 17100/mm3 con eosinofilia 30%, transaminasas y LDH aumentadas, PCR cuantitativa 13.5mg, Albúmina 2.6 g/dL, TP 24,6” Porcentaje actividad 35%, RIN 1,2, KPTT 36”. Ecografía: hígado y bazo a...

Autores: silvia morise; lucila lopez giacinti; reinaldo framarin; estela alvarez; graciela peluffo; patricia caglio

Objetivo: Evaluar las características del diagnóstico (dg) serológico (DgS) e histológico (DgH) de enfermedad celíaca (EC) en niños con diabetes tipo 1 (DBT-1). Material y métodos: Se hizo una revisión retrospectiva de las historias clínicas de niños con dg de DBT-1 y EC. El dg de EC se hizo por la demostración histológica de atrofia de las vellosidades intestinales (Marsh 3) en la biopsia de intestino delgado (B-ID) realizada en pacientes (pc) c/DBT-1 con Ac (+) p/EC (o en su ausencia cuando...

Autores: isidoro joaquin kohn; marta ropolo; caroline riga; nelly zanotti; maria haydee nu�ez; veronica petri; raquel a. furnes

OBJETIVOS: O objetivo desse estudo foi determinar o perfil clínico, epidemiológico assim como o estado nutricional das crianças com APLV em hospital infantil do nordeste do Brasil. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, transversal de 330 crianças com diagnóstico de APLV. Critérios de inclusão: crianças de zero a 24 meses, alérgicas a leite de vaca, soja ou com alergias múltiplas. Foram utilizados os índices Peso/Estatura(P/E), Peso/Idade(P/I) e Estatura/Idade(E/I), analisados pelo software WHO ANTHRO...

Autores: amalia lustosa; edna rocha; hildenia ribeiro; monica fraga; guilherme lustosa; fabricio ribeiro; gustavo lustosa; lia mota; mikaele marques; lucia rabelo

Objetivo: Avaliar os aspectos epidemiológicos, clínicos e terapêuticos dos pacientes com doença inflamatória intestinal (DII). Métodos: Estudo descritivo, série de casos. Foram analisados os dados de 30 pacientes com DII, atendidos no ambulatório de Gastroenterologia Pediátrica, nos últimos 3 anos. Resultados: Do total de pacientes, 22 (73%) eram procedentes do Distrito Federal; 16 (53%) do sexo masculino e 14 (47%) feminino; 15 (50%) portadores de retocolite ulcerativa, 13 (43%) de doe...

Autores: suzana costa reis ; renata belem pessoa de melo seixas; jose tenorio de almeida neto; ana paula costa tamer; eudocia maria holanda de araujo caldas; yanna aires gadelha de mattos; elisa de carvalho