Introducción: El tratamiento (TTO) de la hepatitis autoinmune (HAI) en niños con la asociación prednisona-azatioprina (PA) es efectivo en > 80% de los casos. La ciclosporina (CyA) es una alternativa terapéutica, no existiendo publicaciones de estudios prospectivos comparativos con PA. Objetivos: Evaluar la evolución (efectos adversos y eficacia) de niños con HAI tratados inicialmente con CyA versus PA. Pacientes y Métodos: Ensayo clínico prospectivo, aleatorizado y controlado. Se incluyeron 50...

Autores: miriam liliana cuarterolo; susana ines lopez; mirta elba ciocca; fernando alvarez

La escasez de donantes con dimensiones adecuadas es uno de los principales problemas en el trasplante hepático pediátrico para receptores pequeños en edad y peso. El desarrollo del donante vivo relacionado (DVR) y la técnica de hiper reducción hepática permite paliar esta dificultad en el subgrupo de niños menores de 8 kg. Objetivo: Describir una serie de niños trasplantados hepáticos menores de 8 kg en un centro en Latinoamérica. Material y Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retros...

Autores: virginia del carmen reynoso lopez; maria camila sanchez; victoria pilar fernandez de cuevas; hector gustavo boldrini; miguel ciardullo; eduardo de santiba�es; daniel d�agostino

INTRODUÇÃO: A doença inflamatória intestinal é um termo utilizado para descrever um grupo de doenças, entre as quais se encontram Doença de Crohn e Colite Ulcerativa. Podem ocorrer em qualquer idade, mas normalmente se manifesta após os 20 anos. A etiologia desse grupo de doenças ainda permanece desconhecida, mas fatores ambientais, genéticos e imunológicos certamente estão implicados. DESCRIÇÃO: Paciente de 1 ano, sexo masculino, que aos três meses de vida apresentou diarréia com sangue, ch...

Autores: maria do carmo barros melo; priscila menezes ferri liu; filipe louback fernandes cunha; liz custodio souza seabra; ana paula pereira de oliveira; leticia drumond alberto; jose andrade franco neto; rubens cardoso nascimento junior; luciana araujo oliveira cunha; fernanda gontijo minafra

Introdução: Má-rotação intestinal é definida como não-rotação intestinal ou rotação incompleta ao nível da artéria mesentérica superior, e também envolve anomalias de fixação intestinal. Aproximadamente 3% da população apresenta algum tipo de má rotação intestinal. Relatamos o caso de uma obstrução intestinal alta por má-rotação duodenal. Descrição do Caso: Menina, 4 anos, com história de episódios recorrentes de vômitos incoercíveis, não relacionados à alimentação e que se resolviam espontanea...

Autores: amalia maria espirito santo souza; nathalia maria tavares ferreira borges; larrubia santos da cruz; joseni santos da conceicao

Objetivos: Conhecer de que forma os pais ou cuidadores adquiriram o conhecimento acerca do Treinamento Esfincteriano Anal (TEA). Metodologia: Estudo transversal e descritivo. Os dados foram coletados exclusivamente pelos pesquisadores a partir de entrevistas com os pais ou cuidadores das crianças atendidas nos consultórios pediátricos de dois hospitais, tendo como base um questionário previamente elaborado e mediante assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Resultados: A amostra...

Autores: danielle bruno jardim; isaque felipe carvalho da silva; luigi carlo da silva costa; katia soares de oliveira; jose eduardo gomes bueno de miranda; nilton carlos machado

Introdução: Síndrome do Intestino Marrom é rara e, em geral, está associada com outras síndromes má absortivas. Deficiência de Vitamina E pode levar ao acúmulo de lipofuscina na musculatura lisa intestinal (coloração marrom) causando dismotilidade intestinal. Descrição do caso: Menino, 8 anos, história de cirurgia com 2 dias de vida para correção de atresia de jejunal, com ressecção de 20 cm de jejuno. Aos 4 anos, apresentou hipoalbuminemia severa e diarréia crônica/esteatorreia. Apresentou 3...

Autores: geruza hendges; raquel iruzun; francine medina; ana barros; luise meurer; luciano schopf; juliana oliveira; daltro nunes; helena goldani

Objetivo: descrever as características clínicas e laboratoriais, o tratamento e os desfechos clínicos dos pacientes com glicogenose tipo I (GCGI). Método: estudo descritivo, transversal, retrospectivo, de pacientes com GCGI admitidos em serviço de referência em gastropediatria, de 1992 a 2013. Os dados foram coletados dos prontuários médicos. Os critérios diagnósticos de GCGI incluíram estudo histoenzimológico na biópsia hepática e/ou análise da mutação genética. Resultados: Foram incluídos 7 pa...

Autores: robertta kelly marques ferreira; ana paula queiroz de padua; emanuele baltazar da silveira; ieda regina lopes del ciampo; leonardo gervasio de moura; maria inez machado fernandes; mariana vasquez castilho; mateus andrade; priscilla rezende de abreu ferreira; regina sawamura

Introdução: O consumo de bebidas alcoólicas na infância representa problema de saúde pública sendo responsável pelo alcoolismo crônico, disfunção e propagação de patologias hepáticas, como exemplo, a cirrose hepática, doença crônica degenerativa cada vez mais presente em nosso meio. Apresenta evolução insidiosa, quadro clínico diversificado, muitas vezes assintomático, dificultando o diagnóstico precoce. A Doença hepática alcoólica é responsável por cerca de 40% a 60% dos casos de cirrose. Com h...

Autores: aurelio julio; jefferson thiago; marilia costa; sandro alex; monalisa fontes; talitha araujo; thaisa gracielle; ingrid iana; arthur robson; francisco xavier

Objetivos: Conhecer os sinais de prontidão que devem estar presentes na criança às vésperas do início do Treinamento Esfincteriano Anal (TEA). Metodologia: Estudo transversal e descritivo. Os dados foram coletados exclusivamente pelos pesquisadores a partir de entrevistas com os pais ou cuidadores das crianças atendidas nos consultórios pediátricos de dois hospitais, tendo como base um questionário previamente elaborado e mediante assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Resulta...

Autores: katia soares de oliveira; luigi carlo da silva costa; isaque felipe carvalho da silva; danielle bruno jardim; jose eduardo gomes bueno de miranda; nilton carlos machado

Objetivo: Descrever as características clínicas, laboratoriais, endoscópicas, histológicas, tratamento e frequência de recaída da esofagite eosinofílica em crianças atendidas em um hospital terciário. Métodos: estudo retrospectivo de série de casos atendidos de 2001 a 2012. De 42 pacientes atendidos com diagnóstico de Esofagite eosinofílica, 22 foram selecionados por serem os que possuiam dados completos nos seus prontuários para a adequada análise estatística. Resultados: 14/22 (63,6%) era...

Autores: jany kely ramirez nogueira; mariana deboni; helida cavalcante franco; hadieh bacha; luciene leal de miranda; yu kar ling koda