INTRODUÇÃO: As glicogenoses compreendem grupo de doenças causadas por anormalidades de enzimas que regulam a síntese ou degradação de glicogênio. São descritos 11 tipos sendo os de acometimento, predominantemente, hepático os tipos I, III, VI e IX. A hipoglicemia e suas consequencias metabólicas representam o principal problema dos pacientes com glicogenose tipo 1, caracterizada pela deficiência de glicose-6-fosfatase, enzima-chave no metabolismo do glicogênio. As manifestações clínicas aparecem...

Autores: giuliana clairefont dos santos maia; adriana de tommaso; gabriel hessel; fernanda macedo paulino; liliane curi prates; lilian li; cecilia amelia fazzio escanhoela

INTRODUÇÃO: Alterações hepáticas têm sido bem reconhecida em pacientes com Diabetes mellitus, porém pouco compreendidas. Alta incidência de hepatomegalia tem sido notada em pacientes com acidose metabólica em todas as idades. Diferentes características histológicas têm sido descritas: esteatose, depósito de glicogênio, necrose e fibrose. O objetivo desse relato é descrever um paciente com elevação acentuada de aminotransferases e diagnóstico histológico de esteatose hepática aguda. DESCRIÇÃO D...

Autores: giuliana clairefont dos santos maia; adriana de tommaso; gabriel hessel; fernanda macedo paulino; liliam li; cecilia amelia fazzio escanhoela

Introdução. Crianças com Doença Inflamatória Intestinal (DII) de início precoce representam apenas 1% das DII pediátricas. Objetivo. Análise de 06 crianças (01menino/05meninas) com início da DII antes dos 2 anos (DDI

Autores: juliana tedesco dias; priscila nalin sauretti; mary assis carvalho; maira tenca bellido sanchez; lara martins barreto; debora avelaneda penatti satrapa; renato guilherme silveira correa silva; maria aparecida marchesan rodrigues; jaime olbrich neto; nilton carlos machado

Introdução: Isquemia Mesentérica Aguda (IMA) consiste na redução do fluxo sanguíneo intestinal ameaçando a viabilidade/integridade intestinal, tal dano depende do fluxo sanguíneo sistêmico, quantidade dos vasos afetados, duração do insulto isquêmico, podendo evoluir desde isquemia reversível ao infarto transmural com necrose, perfuração e peritonite. Apresenta mortalidade em 50-100%dos casos. Este evento representa uma resposta do sistema adrenérgico simpático a hipoperfusão sistêmica, ocorre q...

Autores: adna sandriele; caio medeiros; andrea kairala; camila seixas; luana nogueira; caio santos; joao barsosa; caio lima

Introdução: A ascite quilosa é entidade clínica rara, caracterizada por líquido ascítico de aparência leitosa, com conteúdo de triglicerídeos maior que 1000 mg/dl ou 2 a 8 vezes acima do nível. Apresentamos caso de ascite quilosa decorrente de embolização linfática maciça por células em “anel de sinete” oriundas de um adenocarcinoma gástrico difuso de Laurén. Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 51 anos, com história de perda de peso, tonturas, empachamento, dor em costelas esquerdas...

Autores: lara andrade vieira; mariana carlos de gois; gabriela lima nobrega; athena tamiris dantas de alencar martins queiroz; ana maria de oliveira ramos

Introdução: A gastroenterite aguda continua sendo uma doença freqüente em crianças, sendo ainda responsável por morbidade. Nenhuma medicação tem provado a sua eficácia, mesmo em relação ao controle dos sintomas, porém em alguns casos selecionados tem sido indicada a antibioticoterapia como terapêutica nos quadros diarréicos. Objetivo: Caracterizar os casos de gastroenterite associada com diarréia em que é indicado o uso de antibióticos como terapêutica. Metodologia: Artigo de revisão com...

Autores: jarbas avila; luiz santos; valeria santos; felipe santos

Introdução: Existem muitos questionamentos e poucas evidências sobre o diagnóstico e tratamento da doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) em crianças. A dificuldade na diferenciação entre refluxo gastroesofágico (RGE) fisiológico e DRGE (patológico), o excesso na solicitação de exames complementares e o tratamento farmacológico excessivo são os aspectos em destaque a serem esclarecidos. Objetivo: Esta avaliação tem como objetivo estabelecer a evidência científica atual para o diagnóstico e...

Autores: jarbas avila; luiz santos; valeria santos; felipe santos

Introdução: A constipação intestinal crônica é uma queixa comum no ambulatório de pediatria e o uso precoce dos laxantes podem melhorar a resolução completa dos quadros de constipação funcional. Estudos recentes demonstram a excelente eficácia, a segurança e boa aceitação do paciente quanto ao uso a longo prazo de polietilenoglicol. Objetivo: Revisar a literatura sobre o uso de polietilenoglicol no tratamento da constipação intestinal crônica funcional em crianças; revelando aspectos bioqu...

Autores: jarbas avila; luiz santos; valeria santos; felipe santos

Introdução: A diarréia associada a antibióticos (DAA) é uma complicação relativamente comum, sendo que sua freqüência pode variar de 5 a 25% dos pacientes que receberam tratamento com antibiótico e que não apresentam outra etiologia bem esclarecida para o desencadeamento deste quadro diarréico. Uma implicação do uso de antibiótico de amplo espectro é seu impacto no componente anaeróbio da microbiota intestinal, que é considerada fator protetor quanto à proliferação de diversos patógenos, sendo o...

Autores: jarbas avila; luiz santos; valeria santos; felipe santos

INTRODUÇÃO: a microlitíase de vesícula biliar (MVB) é de fácil diagnóstico pela ultrassonografia (US) convencional. Este estudo apresenta um caso clínico de MVB abordando o método diagnóstico. RELATO DE CASO: Z.A.M , 76 anos, vários episódios de dor intensa, em caráter de cólica (duração de 3 a 5 horas), no epigástrio e hipocôndrio direito (HD). História prévia de diabetes mellitus, hipertensão arterial, cardiomiopatia, gastrite e dislipidemia. Ao exame físico, bom estado geral, consciente, cor...

Autores: gabriela lima nobrega; athena tamiris dantas de alencar martins queiroz; priscilla silva de carvalho salgado; lara andrade vieira; mariana carlos de gois; fernanda carlos de gois oliveira