Introdução: Asma é a doença pulmonar crônica mais comum na infância. A maioria das crianças apresenta boa resposta ao corticóide inalatório (ICS), no entanto, 5 são classificadas como graves, e as opções são escassas para os que não controlam com ICS em monoterapia. Recentemente, estudos evidenciaram benefícios e segurança do Brometo de Tiotrópio no tratamento de asma grave em adolescentes. Em 2015, o GINA incluiu o Tiotrópio como opção de tratamento nos Steps 4 e 5 em maiores de 12 anos, e, no...

Autores: jessica drobrzenski (hc-ufpr), juliana mayumi kamimura murata, cintia matos rodrigues da silva, carlos antonio riedi, herberto jose chong neto, debora carla chong e silva, nelson augusto rosario filho

OBJETIVOS: Avaliar conhecimento de plantonistas de hospital público sobre o diagnóstico e tratamento da anafilaxia e comparar o conhecimento entre clínicos e pediatras emergencistas. METODOLOGIA: Aplicação de questionário com emergencistas no Hospital Universitário de Lagarto, Sergipe. Foram divididos para a análise das respostas em dois grupos: pediatras e clínicos. Porcentagens, média e teste do qui-quadrado foram utilizados para análise estatística. RESULTADOS: Vinte e seis médicos foram en...

Autores: matheus sanjuan netis teles cardoso (universidade federal de sergipe), jose victor furtado jaco de oliveira, vitor velloso lopes, isabel ribeiro santana lopes, monica tayane brasil araujo, barbara lima sousa, yuri vieira leite, nathalia santos cunha, maria eduarda pontes cunha de castro

EFS, 9792,, 5 anos, internada por tuberculose pulmonar, derrame pleural e fístula bronco-pleural por M. tuberculosis. Iniciou esquema RIP sem boa resposta, acrescentado Etambutol . Após 7 dias de uso de RIPE evoluiu com lesões purpúricas generalizadas, sendo diagnosticada reação de hipersensibilidade pela morte bacteriana e indicado uso de corticóide sistêmico.Levantada a hipótese de DGC e confirmada pelo DHR. Fez tratamento para TB por 12 meses com boa evolução, mas mantendo a fístula até atua...

Autores: paula zanella caus (hfse), mara morelo rocha felix, claudia terezinha schwanz orfaliais, monica soares de souza, thaissa oliveira zoner marques, jaqueline coser vianna, mayara da mata andrade, debora chaves franco, larissa de souza almeida, daniela paiva borgli

Objetivo: Avaliar o perfil das espirometrias de pacientes pediátricos acompanhados em um ambulatório de Pneumologia. Métodos: Foram analisados os resultados das espirometrias de 34 pacientes entre 6 e 13 anos de idade, com diagnóstico de asma, que são acompanhados em um ambulatório de Pneumologia Pediátrica em uma cidade do Triângulo Mineiro. As espirometrias foram realizadas gratuitamente em um Hospital Filantrópico da cidade entre os meses de junho a setembro de 2018. Dos 34 exames, 2 foram r...

Autores: nelson donizete ferreira junior (santa casa de araguari-mg), daniela henriques soares lopes debs, joao pedro perfeito frigo, izabela silva rezende, gabriele pereira barboza, luana da silva duett, samuel ribeiro dias

Objetivo: o teste de provocação oral duplo-cego, controlado com placebo é o padrão-ouro para o diagnóstico de alergia alimentar (AA). O objetivo do estudo foi verificar a utilidade do teste de provocação oral (TPO) aberto para alimentos. Métodos: estudo transversal, com coleta retrospectiva de dados de pacientes com história sugestiva de alergia alimentar que foram avaliados para diagnóstico ou verificar a presença de tolerância de alergia alimentar no período de julho de 2017 a maio de 2018. O...

Autores: 1- lorena bonotto horvatich (servico de alergia e imunologia pediatrica do complexo hospital de clinicas da ufpr), debora carla chong-silva, carlos antonio riedi, herberto jose chong-neto, nelson augusto rosario

Background: STAT3 GOF mutations trigger a distinct set of genes in target cells that lead to severe recurrent infection, lymphoproliferation and/or autoimmunity resulting in autosomal dominant diseases. Methods: Whole exome sequencing (WES) followed by Sanger confirmation were performed. Results:Patient 1: Female, 29 years old, onset of symptoms at age 1. She had the antecedent of 1 pneumonia and Herpes zoster infection at 1 year and 6 months, vitiligo at age 4, tonsillectomy at age 21, lym...

Autores: lia marega (unicamp), janine sabino , marcus vinicius pedroni, marcelo teocchi, maisa pereira, adriana riccetto, marcos da silva , dulcineia albuquerque, fernando ferreira costa, maria marluce vilela

symptoms at 13 years of age, with thrombocytopenia and undetectable IgA.kground Approximately 5 -10 of CVID patients carry mutations in the gene TNFRSF13B which encodes the transmembrane activator and calcium modulator and cyclophilin ligand interactor (TACI) 1, 2, 3 , a member of the TNF-receptor family. A disorder characterized by recurrent infections, hypogammaglobulinemia, defective antibody production and failure of B cells to differentiate into memory cells and plasma cells4. Methods: W...

Autores: janine shincariol sabino (unicamp), marcus vinicius da costa pedroni, lia furlaneto marega , marcelo ananias teocchi, juliana frieda cassarotti, adriana riccetto, marcos tadeu nolasco da silva , dulcineia albuquerque, fernando ferreira costa, maria marluce dos santos vilela

Background: XLP-2 is caused by XIAP gene mutations. The XIAP is a key regulator of apoptosis through caspase-9 inhibition and thereby block the proteolytic cleavage of caspase-3, -6, and -7, resulting in variable clinical and laboratory phenotypes. However, heterozygous mutation in the CASP9 gene decreases caspase-9 activity and impairs lymphocyte activation and apoptosis. Here, we descibe the clinical and laboratory evolution when XLP2 is associated with another mutation. Methods: Whole-E...

Autores: janine shincariol sabino (unicamp), lia furlaneto marega , marcus vinicius da costa pedronio, marcelo ananias teocchi, paula garcia pereira silva , adriana riccetto, marcos tadeu nolasco da silva , dulcineia albuquerque, fernando ferreira costa, maria marluce dos santos vilela

Background: Correlations between XLA clinical manifestation severity and the BTK genetic defect have been inconclusive. Mutations in BTK are very heterogeneous with no single mutation accounting for more than 3 of patients, moreover, missense mutations seem to impact more severely on XLA. Since BTK negatively regulates toll-like receptors (TLRs), we sought to investigate if different mutations would be able to selectively modulate the TLR pathway, which could impact on the disease expression....

Autores: marcelo ananias teocchi (unicamp), tais eugenio, lia furlaneto marega, maria marluce dos santos vilela

RESUMO No Estudo ISAAC (International Study of Asthma and Allergies in Childhood) foram avaliados dados epidemiológicos quanto à prevalência, gravidade e fatores de risco para doenças alérgicas, mas não foram analidaos epidemiologia e fatores de risco para conjuntivite alérgica. Foi realizado um estudo transversal em que o questionário ISAAC foi preenchido por 4520 adolescentes de 13 e 14 anos de Curitiba. Questões específicas de conjuntivite alérgica previamente validadas foram adicionadas ao...

Autores: cristine rosario (universidade federal do parana ), cristina cardozo, herberto chong neto, carlos riedi, debora chong e silva, nelson rosario