Introdução : A agamaglobulinemia ligada ao X ( XLA) ou Doença de Bruton é uma imunodeficiência primária rara que acomete a proteína tirosina quinase de Bruton (BTK), prejudicando o desenvolvimento precoce de células B levando à deficiência de anticorpos. Caso clínico: WFM, 6 anos, apresentava história de infecções de vias aéreas superiores de repetição já tendo recebido vários ciclos de antibióticos e evoluía com recidivas após o término dos mesmos. Acompanhante negava comorbidades, respiraç...

Autores: gilsimara goncalves pamplona de faria (faculdade de medicina de barbacena), maira pamplona de faria, getulio bramusse junior, cicero inacio de oliveira, ana clara costa lisboa, saide vilas novas, mariana augusta vieira e souza, rafaela silveira tafuri mota, flavia mont�alverne braun chaves, flavio leal veloso

INTRODUÇÃO: AEH é uma desordem autossômica dominante caracterizada por crises recorrentes, imprevisíveis de edema submucoso ou subcutâneo assimétrico não-inflamatório eventualmente doloroso, afetando trato digestivo, face, genitálias, laringe e extremidades. Incidência de 1:50.000. Subtipos I e II relacionados à deficiência quantitativa/funcional do inibidor de C1 e III ao uso de estrogênios/mutação do fator VII. DESCRIÇÃO DO CASO: JM 3a, feminino, primeira crise aos 3 anos, edema de face, pálpe...

Autores: mariana martins (fag-centro universitario assis gurgacz), ana claudia dias pereira, hevertton luiz bozzo silva dos santos

Introdução A alergia alimentar faz parte das reações adversas a alimentos que envolvem mecanismos imunológicos. Esses podem ser mediados por IgE, reações mistas ou reações não mediadas por IgE. É um importante problema de saúde e sua prevalência vem aumentando em todo o mundo. Descrição JBR, 3 anos de idade, com história que com 7 meses, ao ingerir ovo, apresentou episódios de vômitos incoercíveis, evoluindo para desidratação com necessidade de hidratação venosa. Mãe foi informada que a...

Autores: sandra lopes de santana silva (servico de alergia e imunologia hospital e maternidade therezinha de jesus-suprema), luciana soares amaral, paula wanderley leva martin, roberto magalhaes de souza lima, amanda pinheiro magalhaes de souza lima, nicole pinheiro magalhaes de souza lima, valdriana leandro de oliveira santos, bruno teixeira da silva, erica samantha santos de araujo

Introdução: As reações cutâneas de hipersensibilidade à vacina Meningocócica C são muito raras, de curso benigno e ocorrem imediatamente ou até alguns dias após a administração da vacina. A Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica ocorre predominantemente em lactentes e crianças menores de 5 anos de idade, apresentando comprometimento cutâneo generalizado. Descrição de caso: Lactente, 6 meses de idade, sexo masculino, com relato à internação hospitalar de rush cutâneo em face e orelhas evoluin...

Autores: jose edson pavini nunes (hospital regional de caceres dr. antonio fontes), luanna lucas barbosa caetano, rodrigo perez, izadora xavier fonseca chaves, vitor daniel zanchetta, waldman santos davi, thais miranda leal, taynan costa turra, irenizia marques quinteiro de almeida, wagner ribeiro de freitas nery alves

INTRODUÇÃO: Anafilaxia recorrente é incomum. Importante atentar para situações clínicas que podem mimetizar o quadro. Estudo descritivo por meio de revisão de prontuário com o objetivo de apresentar um caso com diagnóstico de condição clínica incomum, mas que faz parte da lista de diagnósticos diferenciais a serem considerados. DESCRIÇÃO DO CASO: Menina de 12 anos começou com lesões cutâneas eritematosas e pruriginosas. Diagnosticada como urticária, recebeu anti-histamínico oral. Após 5 dias, a...

Autores: stefani ribeiro de almeida (ufrj), alice paes rozado costa, ana maria carvalho fontenele, carolina mattoso vitola, ekaterini goudouris, camila lira, maria fernanda de andrade melo e araujo motta, fernanda pinto mariz, evandro prado, heloiza silveira

Introdução: kérion celsi é uma complicação decorrente de infecção fúngica, Tinea capitis, caracterizada por inflamação dos folículos do couro cabeludo e pele adjacente, associada a linfonodopatia regional. Forma-se uma placa inflamatória, delimitada, com pústulas e abscesso com tendência supurativa, podendo ocasionar alopecia cicatricial. Este relato objetiva compartilhar a dificuldade em seu diagnóstico devido à semelhança da lesão com infecções bacterianas em crianças que apresentam lesão em c...

Autores: daise amaral torres (hospital regional de caceres dr. antonio fontes), luanna lucas barbosa caetano, rodrigo perez, jose edson pavini nunes, livia seraglio souza, waldman santos davi, thais miranda leal, taynan costa turra, irenizia marques quinteiro de almeida, wagner ribeiro de freitas nery alves

INTRODUÇÃO: O angioedema hereditário (AEH) é uma doença rara caracterizada pela deficiência qualitativa ou quantitativa do inibidor de C1-esterase, com episódios repetidos de edema de face, vias aéreas, genitais e alças intestinais, principalmente. O tratamento das crises na infância inclui o uso do inibidor de C1-esterase, plasma fresco, aumento da dose de medicação profilática ou, mais recentemente, antagonista de bradicinina. Pelo custo elevado e/ou risco desses, é fundamental diagnóstico cor...

Autores: barbara rezende de andrade (ufrj), jessica chimenti serrano bernabe, ana maria carvalho fontenele, hannah bryskier gleitzmann, ekaterini goudouris, camila lira, m de andrade melo e araujo motta, fernanda pinto mariz, evandro prado, heloiza silveira

INTRODUÇÃO: A dermatite de contato (DC) é uma reação inflamatória cutânea que abrange lesões com diferentes morfologias. Essa reação pode ser mediada por mecanismos imunológicos nos casos de DC alérgica ou por dano direto nos casos das DC por irritantes. O objetivo deste trabalho é trazer em evidência dez casos de crianças indígenas que apresentaram a DC em reação ao uso de esparadrapo intra-hospitalar. DESCRIÇÃO DO CASO: Entre novembro de 2018 a fevereiro de 2019, dez crianças indígenas apresen...

Autores: jose edson pavini nunes (hospital regional de caceres dr. antonio fontes), luanna lucas barbosa caetano, rodrigo perez, daise amaral torres, livia seraglio souza, waldman santos davi, thais miranda leal, taynan costa turra, izadora xavier fonseca chaves, vitor daniel zanchetta

INTRODUÇÃO A reação à droga com eosinofilia e sintomas sistêmicos (DRESS), é uma reação adversa a algumas classes medicamentosas, com manifestações cutâneas, hematológicas e sistêmicas. As principais classes relacionadas à farmacodermia são: anticonvulsivantes, sulfonamidas, alopurinol, ranitidina, dentre outros. As manifestações ocorrem entre 2 e 6 semanas após o uso, podendo permanecer após descontinuação do tratamento. Dentre elas destacam-se febre, rash, pústulas e bolhas, podendo evoluir c...

Autores: ana carolina martins duarte (pucpr), larissa habib mendonca gois, debora carla chong e silva

Introdução: O sistema complemento (SC) é o principal mediador humoral do processo inflamatório junto aos anticorpos. Sua deficiência é rara, compreendendo apenas 2 das imunodeficiências. Tem importância nos mecanismos de defesa inatos e adquiridos. Caso clínico: IHO, 3 anos e 7 meses, masculino, evoluindo com infecções de vias aéreas superiores de repetição no último ano. Um dos episódios de amigdalite foi associado a artrite reacional em joelho. Sem intercorrências no parto. Aleitamento mater...

Autores: gilsimara goncalves pamplona de faria (faculdade de medicina de barbacena), maira pamplona de faria, flavia mont�alverne braun chaves, cicero inacio de oliveira, rodrigo perez, sandra lopes de santana silva, leonardo ferreira medeiros, david cabral pizzi de assis, paula faria pereira, gabriella priscilla silva