OBJETIVOS: Descrever o perfil clínico e epidemiológico de pacientes pediátricos com doença de Crohn perianal, forma fistulizante, em serviço de Gastrohepatologia pediátrica em Salvador – Ba, no ambulatório de Doença Inflamatória Intestinal. MÉTODOS: Estudo do tipo descritivo, transversal. Os dados foram coletados através de fonte secundária em prontuários e alocados aleatoriamente em variáveis qualitativas (sexo, idade, idade de inicio da apresentação de doença perianal, presença de abscesso...

Autores: clara passos de almeida; luciana rodrigues silva; natalia cunha cardoso pires; naiara vanessa franca lima; vanessa maria dantas de morais; larissa brandao; mariele carvalho crespo; daniela saavedra; carla reboucas nascimento; cibele dantas ferreira marques

Introdução:A deficiência de lipase ácida lisossomal(LAL-D) é uma doença autossômica recessiva rara decorrente da mutação do gene LIPA. Compartilha sintomas comuns a outras doenças com alta morbimortalidade. A LAL é responsável pela metabolização de ésteres de colesterol e triglicérides e a ausência ou redução da sua atividade gera acúmulo de lipídeos em lisossomos de diversos órgãos e sistemas, em especial, fígado, baço e vasos sanguíneos. As manifestações clínicas e a gravidade da doença são va...

Autores: raimundo bandeira barros neto; clara passos de almeida; patricia cerqueira lima alves; milena rios santos; natalia cunha cardoso pires; mariele carvalho crespo; vanessa maria dantas de morais; naiara vanessa franca lima; luciana rodrigues silva; cibele dantas ferreira marques

Introdução: A presença da hiperbilirrubinemia durante a formação dos tecidos dentários pode resultar em descoloração dentária intrínseca, causando mudanças na coloração dos dentes que varia do amarelo ao verde. A extensão das alterações dentárias correlaciona-se ao período e às taxas de hiperbilirrubinemia, podendo afetar tanto a dentição decídua como a permanente. A atresia das vias biliares extrahepáticas (AVBEH) representa umas das principais complicações neonatais relacionadas com a pigmenta...

Autores: elisangela de jesus campos; mariele carvalho crespo; luciana rodrigues silva; cibele dantas ferreira marques; gabriela botelho martins; eduardo gomes ferraz; danilo barral araujo

Objetivo Avaliar os diferentes fenótipos e as afecções hepatobiliares da fibrose cística (FC), com uso da elastografia hepática (Fibroscan®). Método Estudo transversal, analítico, de série de casos, que incluiu pacientes portadores de FC acompanhados em ambulatório especializado. Foram analisados aspectos epidemiológicos, clínicos, laboratoriais, de imagem (ecografia de abdome e Fibroscan®). Para detecção de fibrose à elastografia hepática foi utilizado cut off de 5,0 kPa. Resultados D...

Autores: helen de melo santos; ana luiza melo dos santos; daniela mariano carvalho louro; maria de lourdes j. p. da cunha; silvana jacaranda faria; luciana f. v. monte; marina bettiol nogueira; hugo t. o. tavora; renata belem pessoa de melo seixas; elisa de carvalho

Objetivo: Identificar a frequência de infecções, sítios e seus principais agentes etiológicos em pacientes pediátricos com diagnóstico de cirrose por Atresia Biliar (AB) atendidos em um hospital universitário de Porto Alegre. Métodos: Estudo transversal incluindo todos pacientes entre 6 meses e 18 anos internados no período de janeiro de 1999 a fevereiro de 2015. Revisados os dados clínicos e epidemiológicos registrados em prontuário eletrônico e/ou arquivo da Unidade de Gastroenterologia Pediát...

Autores: joel stefani; bruna enzveiler; carlos oscar kieling; sandra maria goncalves vieira; camila ribas smidt; carolina mariano da rocha; alessandra teles; jorge luiz dos santos; fernando schwengber; barbara zanetti

Introdução: A hepatite autoimune (HAI) é uma doença crônica, que pode ter características clínicas semelhantes às da hepatite aguda viral. Do ponto de vista laboratorial, endoscópico e histológico tem apresentação distinta, com evolução na grande maioria dos casos para cirrose. Objetivo: Apresentar os casos de HAI de um hospital pediátrico do sul do Brasil, entre 2012 até abril de 2016. Materiais e métodos: estudo retrospectivo de revisão de prontuários. Dezessete pacientes foram avaliado...

Autores: cristina helena targa ferreira ; carolina soares da silva ; verena venturin rovigatti ritter ; aline falleiros de freitas ; aline luiza georg estevam; aniele reis vahl; caroline moraes penno; vanessa adriana scheeffer; cintia steinhaus; luciana pereira neto barbosa

Introdução: A pseudo-obstrução intestinal crônica (POIC) é uma doença rara, caracterizada por sinais e sintomas de obstrução intestinal recorrentes na ausência de alterações mecânicas,orgânicas, sistêmicas ou metabólicas. É o mais grave distúrbio de motilidade do trato digestório, podendo determinar falência absortiva. Discussão de Caso: Paciente de 15 anos com dificuldade de ganho ponderal de longa data. Desde os 12 anos apresentava episódios recorrentes de dor e distensão abdominal, acomp...

Autores: cristina helena targa ferreira ; verena venturin rovigatti ritter ; carolina soares da silva ; derrick alexandre fassbind; vitor bernardes pedrozo; cristina amaral gazeta ; eduardo montagner dias ; matias epifanio; melina utz melere; cintia steinhaus

Introdução Escorbuto, causado por hipovitaminose C, de grande impacto do século XV ao XVIII, atualmente raro, porém mais comum entre seis meses e dois anos de vida. Uso exclusivo de alimentos tratados termicamente, leite ou fórmulas não fortificadas e ausência de consumo de vegetais por longos períodos favorecem seu surgimento. Descrição do caso Numa consulta de lactente, masculino, 1 ano e 16 dias, após seis meses de ausência, sem uso suplementação de vitaminas e ferro, percebeu-se,...

Autores: thays moreira campos; marcelo alves ribeiro; ingrid kandler; roberta paranhos fragoso; rafael burgomeister lourenco; filomena euridice carvalho de alencar

Dor abdominal recorrente (DAR), definida como dor nos últimos três meses - no mínimo três episódios com intensidade suficiente para interferir nas atividades diárias em crianças acima de três anos- afeta 10%–20% dos escolares. Objetivo: Determinar a causa de dor abdominal em crianças que apresentam esta queixa na primeira consulta, atendidas no serviço de gastroenterologia pediátrica do IPPMG/UFRJ de janeiro de 2010 a dezembro de 2015. Métodos: Todas as consultas do serv...

Autores: kallyandra fernandes neves pimentel vieira; fernanda teixeira de paiva; joana maia de melo; regina cele medeiros peixoto; mariana tschoepke aires; silvio da rocha carvalho; elsa fanzeres langsch dutra; marcia angelica bonilha valladares; jose cesar da fonseca junqueira

Introdução: Histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença rara. A forma multissistêmica é mais comum em crianças menores de três anos. Objetivo: relatar os casos dos pacientes que receberam diagnóstico de HCL com comprometimento sistêmico e cirrose secundária em um hospital do Sul do país. Materiais e Métodos: estudo retrospectivo de revisão de prontuários. Três pacientes foram avaliados. Resultados: Dois pacientes eram do sexo masculino, a média de idade no diagnóstico fo...

Autores: cristina helena targa ferreira ; carolina soares da silva ; derrick alexandre fassbind; vitor bernardes pedrozzo; cristina amaral gazeta; verena venturin rovigatti ritter; melina utz melere; matias epifanio; eduardo montagner dias; marilia rosso ceza