A Síndrome de Marfan (SMF) é uma doença genética autossômica dominante de acometimento sistêmico associada à mutação do gene FBN1 no cromossomo 15q21. O comprometimento da codificação da proteína fibrilina afeta o tecido conectivo, propiciando repercussões musculoesqueléticas, cardiovasculares e oftalmológicas. O diagnóstico é feito a partir da Nosologia Ghent, que em 2010 instituiu novos critérios. Apresenta baixa prevalência, sendo o diagnóstico precoce um dos fatores associados ao aumen...

Autores: helena de oliveira melo (hospital materno infantil de brasilia- hmib), natascha kokay nepomuceno (hospital materno infantil de brasilia- hmib), sara torres y moreno batista (hospital materno infantil de brasilia- hmib), renata mayumi hamaoka (hospital materno infantil de brasilia- hmib), joao paulo silva cezar (hospital materno infantil de brasilia- hmib), ada maria farias sousa borges (hospital materno infantil de brasilia- hmib), leticia lopes dantas (hospital materno infantil de brasilia- hmib), renata fernandes costa (hospital materno infantil de brasilia- hmib), thaynne almeida diniz (hospital materno infantil de brasilia- hmib), ian campelo da silva (hospital materno infantil de brasilia- hmib), larissa araujo dutra da silveira (hospital materno infantil de brasilia- hmib), bruna cancado oliveira (hospital materno infantil de brasilia- hmib), mayara soares martin da silva (hospital materno infantil de brasilia- hmib), lorrany carneiro cavalcante zaltron (hospital materno infantil de brasilia- hmib), nathalia girardi nagib (hospital materno infantil de brasilia- hmib), esther de paiva mota (hospital materno infantil de brasilia- hmib), aldo roberto ferrini filho (hospital materno infantil de brasilia- hmib), douglas rafael ertel (hospital materno infantil de brasilia- hmib), dayana carla de oliveria (hospital materno infantil de brasilia- hmib), ludmila de oliveira jaime sales (hospital materno infantil de brasilia- hmib)

Introdução: A Anomalia de Ebstein (AEb) é rara e representa 0,1 das cardiopatias congênitas. Já, a Coarctação de Aorta (CoA) apresenta incidência aproximada de 7. Essa associação é extremamente rara e ocasiona insuficiência cardíaca com baixo débito. Descrição: Recém-nascido, em boas condições de vitalidade, 39 semanas de idade gestacional, masculino, apresentou, ao nascimento, sopro 4+/6+ sistólico regurgitativo em área tricúspide, que perdurou em avaliação no alojamento conjunto. A radiogr...

Autores: rafaella gomes ferreira borges (hospital e maternidade sao jose dos pinhais), marjori gomes mens woellner ziglia (hospital e maternidade sao jose dos pinhais), daiane cristina madureira de oliveira darugna (hospital e maternidade sao jose dos pinhais), daniella gomes ferreira (), elis marina campos (hospital e maternidade sao jose dos pinhaihospital e maternidade sao jose dos pinhais), dianefer michele randoli de almeida (hospital e maternidade sao jose dos pinhais), karine schnaider ramos (hospital e maternidade sao jose dos pinhais), mariana canato (hospital e maternidade sao jose dos pinhais), claudiany ferreira dos santos (), karen wiggers (), regiany paula goncalves de oliveira (hospital e maternidade sao jose dos pinhais), luisa cotrin freitas (), valeria bianka werner jubilato (hospital e maternidade sao jose dos pinhais), claudia duarte dos santos (hospital e maternidade sao jose dos pinhais), filipe capanema tavares ()

Introdução: Estudos apresentam que a Hipertensão Arterial Sistêmica (HAS) começa na infância. Os sintomas nesse público são mais inespecíficos, e a maioria apresenta níveis pressóricos elevados, desde os primeiros anos de vida, aumentando o risco de internações. Objetivo: Analisar quantitativamente do números de internações de crianças e adolescentes devido a HAS. Métodos: Estudo descritivo, transversal, de caráter quantitativo, utilizando dados secundários, obtidos pelo Sistema de Informaçõ...

Autores: gilberta guadalupe de souza santos (universidade federal de sergipe - ufs), camilla karinne guimaraes rosa (universidade federal de sergipe - ufs), nalyne carvalho de oliveira (universidade federal de sergipe - ufs), tuani dias barbosa (universidade federal de sergipe - ufs), gabriela neves costa leao (universidade federal de sergipe - ufs), gisele rosa boaventura ferreira (universidade federal de sergipe - ufs), adriana barbosa de lima fonseca (universidade federal de sergipe - ufs)

Introdução: A Anomalia de Ebstein (AE) corresponde a 0,5 das cardiopatias congênitas e consiste em uma alteração de posição e estrutura da válvula tricúspide. Sua associação com Síndrome de Down (SD) é bastante rara. A SD se caracteriza pela trissomia do cromossomo 21, acompanhada de múltiplas alterações congênitas, como anomalias cardíacas, que atingem 40 a 50 dos portadores. Descrição do caso: Descreve-se caso de recém-nascido (RN) portador de AE associada à SD, com quadro clínico de boa...

Autores: karolyne pricyla vogel (universidade da regiao de joinville), patricia tessari (universidade da regiao de joinville), manoela mello borges (universidade do vale do itajai), maria luiza floriano (universidade da regiao de joinville), julia simoes pabis (universidade da regiao de joinville), mona adalgisa simoes (centro multidisciplinar de ensino especializado e pesquisa)

Introdução: A faringoamigdalite causada por estreptococo beta-hemolítico A (EBHA), ao ter uma resposta imune exarcebada em indivíduos geneticamente predispostos, pode gerar complicações, como febre reumática (FR) e cardiopatia reumática crônica (CRC). Descrição do caso: Paciente masculino, 12 anos, foi admitido com dispneia progressiva há 8 meses, evoluindo de grandes e médios esforços a pequenos, associada a dor torácica. Relatou uma faringoamigdalite há 5 anos, tratada com amoxicilina. Obs...

Autores: louise habka cariello (uniceplac), ana carolina sales jreige (uniceplac), joao rafael alencar de sousa (uniceplac), armindo jreige junior (unifesp)

Introdução: O objetivo do trabalho é apresentar um estudo de caso de Comunicação Interatrial tipo Ostium secundum (CIA OS) e sua evolução natural. A incidência deste defeito é maior em recém-nascidos prematuros e há predominância no sexo feminino. Descrição do caso: SLR, 2 anos de idade, nascida em 14/07/2017, sexo feminino, prematura, 26 semanas. Aos 3 meses de vida foi observada CIA, com hipertensão pulmonar leve/moderada e aumento das câmaras cardíacas direitas, em ecocardiograma transtor...

Autores: maria camila ferreira nunes (hospital unimed vitoria), elisangela goncalves vescovi (hospital universitario cassiano antonio moraes), elisa machado heringer (hospital unimed vitoria), jossana langsdorff santana (hospital unimed vitoria), simone vieira sampaio pereira (hospital unimed vitoria), beatriz charpinel santos (escola superior de ciencias da santa casa de misericordia de vitoria)

Introdução: As cardiopatias congênitas apresentam grande variabilidade clínica e o seu reconhecimento pelo pediatra é determinante para o diagnóstico precoce. A drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP) é uma cardiopatia congênita cianótica rara, de elevada mortalidade se não conduzida adequadamente no primeiro ano de vida. Descrição: Escolar admitido com 7 anos, 17,5 kg, 1,21 cm, masculino, natural de Tucuruí-PA, com atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, dificuldade de ganho...

Autores: ada maria farias sousa borges (hmib - hospital materno infantil de brasilia), kelly cris souza dos santos (hmib - hospital materno infantil de brasilia), esther de paiva mota (hmib - hospital materno infantil de brasilia), natalia girardi nagib (hmib - hospital materno infantil de brasilia), lorrany carneiro cavalcante zaltron (hmib - hospital materno infantil de brasilia), mayara soares martin da silva (hmib - hospital materno infantil de brasilia), bruna cancado oliveira (hmib - hospital materno infantil de brasilia), helena de oliveira melo (hmib - hospital materno infantil de brasilia), larissa araujo dutra da silveira (hmib - hospital materno infantil de brasilia), ian campelo da silva (hmib - hospital materno infantil de brasilia), thaynne almeida diniz (hmib - hospital materno infantil de brasilia), renata fernandes costa (hmib - hospital materno infantil de brasilia), leticia lopes dantas (hmib - hospital materno infantil de brasilia), joao paulo silva cezar (hmib - hospital materno infantil de brasilia), renata mayumi hamaoka (hmib - hospital materno infantil de brasilia), antonella marcia mercadante de albuquerque (hmib - hospital materno infantil de brasilia), viviane bastos paixao (hmib - hospital materno infantil de brasilia)

INTRODUÇÃO: Cardiomiopatias, principalmente na forma dilatada e as cardiopatias congênitas complexas, são as principais indicações do transplante cardíaco pediátrico. No entanto, pacientes pediátricos apresentam menores perspectivas de obtenção de órgãos, o que se reflete nas altas taxas de mortalidade. OBJETIVO: Analisar os óbitos por cardiomiopatias em crianças entre 1996 e 2017 de acordo com a realidade do transplante cardíaco no Brasil. MÉTODO: Trata-se de um estudo ecológico com coleta de...

Autores: ana carolina serrao maia (ufpa), bernardo felipe santana de macedo (uepa), natalia resende calandrini serra (cesupa), victoria gabriele broni guimaraes (ufpa), matheus sousa alves (cesupa), isis chaves souza alves (uepa), helena cristina de oliveira ( ufpa), amanda vallinoto silva de araujo ( cesupa), amanda lima franco (unifamaz), matheus dinelly ribeiro dos reis (cesupa), gabriela camara machado (cesupa), nathalia gabay pereira (uepa), vanessa giovana da costa bastos (ufpa), gabriel hans reis braga (ufpa)

As cardiopatias congênitas correspondem a 40 das malformações congênitas. No Brasil anualmente estima-se o surgimento de quase 29 mil novos casos de cardiopatias congênitas. A Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) é um conjunto de anomalias cardíacas congênitas que consiste em hipoplasia importante ou ausência do ventrículo esquerdo e hipoplasia da aorta ascendente, em sua forma mais severa, ocorre atresia da válvula aórtica e mitral e ausência de cavidade do ventrículo esquerdo func...

Autores: thais nakouzi baessa (universidade estadual do amazonas), mikaela felix pinto (universidade estadual do amazonas), caroline da silva motta (universidade estadual do amazonas), amanda caroline de santana fogaca (universidade estadual do amazonas), maralucia de sa magalhaes (universidade estadual do amazonas), lesly ramos marinho (universidade estadual do amazonas), george andrson butel tavares (hospital universitario francisca mendes), ronaldo castillo camargo (hospital universitario francisca mendes), suely regina da silva teles (hospital universitario francisca mendes), heliana maria costa garcia (hospital universitario francisca mendes), saulo brasil do couto (hospital universitario francisca mendes)

Introdução: A Síndrome de Edwards, ou trissomia do cromossomo 18, é rara, ainda que seja a segunda trissomia mais frequente nos seres humanos. Ela é caracterizada pelo retardo do crescimento fetal, polidrâmnio, anormalidades cardíacas e crânio-faciais. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, nascida com 35 semanas de gestação por parto cesáreo, indicado devido a crescimento intrauterino restrito (CIUR). Peso ao nascer é 1160 gramas, sendo pequena para a idade gestacional. Apresentou comp...

Autores: morgana pizzolatti marins (universidade de santa cruz do sul), giana da silva lima (universidade de santa cruz do sul), isabela terra raupp (universidade de santa cruz do sul), victoria porcher simioni (universidade federal de ciencias da saude de porto alegre), paula fischer (universidade de santa cruz do sul), lucas de oliveira felix (universidade federal de santa maria), mateus da silva lima (universidade de santa cruz do sul)