Introdução: A síndrome de Rotor é uma doença autossômica recessiva, muito rara, de prevalência ainda desconhecida, que deve ser considerada nos doentes que apresentam hiperbilirrubinemia conjugada e não conjugada leve, sem evidência de hemólise, de início precoce, logo após o nascimento. Descrição do caso: V. P.J., 14 anos, masculino, filho de pais consanguíneos, nascido de parto vaginal, termo, peso de nascimento 3.685 gramas, apgar 8/9, com necessidade de ventilação com pressão positiva em sal...

Autores: jessica lopes mendonca de freitas (fmusp), bruna dos santos ibiapina neres (fmusp), karina lucio de medeiros bastos (fmusp), aline saraiva de galiza (fmusp), carina canal (fmusp), victor batitucci ribeiro (fmusp)

INTRODUÇÃO: A síndrome de reação medicamentosa com eosinofilia e sintomas sistêmicos (DRESS) é um distúrbio raro. Ocorre por um efeito adverso severo, potencialmente fatal em resposta a medicações, principalmente anticonvulsivantes. DESCRIÇÃO DO CASO: Menino, 12 anos, encaminhado para investigar hepatoesplenomegalia e icterícia, com história de hiperatividade, em uso de risperidona e imipramina (há 1 ano) e carbamazepina (há 2 meses). Ao exame: ictérico, hepatoesplenomegalia e descamação, xerose...

Autores: carolina perez moreira (hospital crianca conceicao), laura bainy rodrigues de freitas (hospital crianca conceicao), ana regina lima ramos (hospital crianca conceicao), beatriz john dos santos (hospital crianca conceicao), rosane merg (hospital crianca conceicao), ariane nadia backes (hospital crianca conceicao), valentina oliveira provenzi (hospital crianca conceicao), paula cristina da costa (hospital crianca conceicao), raquel borges pinto (hospital crianca conceicao)

Introdução A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença inflamatória crônica imunomediada dos ductos biliares intra e extra-háptico. A associação entre CEP e doença inflamatória intestinal (DII) é bem estabelecida em adultos, e até 80% dos pacientes com DII apresentam retocolite ulcerativa (RCU). Na população pediátrica a associação também é frequente e recomendada a vigilância periódica para o câncer colorretal. O caso descrito abaixo é um relato de um paciente adolescente com CEP e RCU...

Autores: kaoma evangelista vaz (instituto da crianca e do adolescente /fmusp ), maria tereza guiotti (instituto da crianca e do adolescente /fmusp), flavia cardoso (instituto da crianca e do adolescente /fmusp), mariana deboni (instituto da crianca e do adolescente /fmusp), karina lucio de medeiro bastos (instituto da crianca e do adolescente /fmusp), juliana da rocha (instituto da crianca e do adolescente /fmusp), ana carolina marques do vale capucho (instituto da crianca e do adolescente /fmusp), grissel torrez reynolds (instituto da crianca e do adolescente /fmusp), juan carlos lopes colombo (instituto da crianca e do adolescente /fmusp), victor batitucci ribeiro (instituto da crianca e do adolescente /fmusp)

Introdução O hemangioendotelioma hepático é um tumor benigno raro em crianças, a maioria com diagnóstico antes dos 6 meses de vida. A apresentação clínica varia de hepatomegalia assintomática até insuficiência cardíaca. Descrição do caso Paciente masculino, cinco meses, pré-natal sem complicações, nascido de parto cesárea a termo. Encaminhado por suspeita de hepatomegalia em consulta de puericultura. Ao exame físico apresentava fígado palpável a 8 cm rebordo costal direito, consis...

Autores: jose eduardo pereira ferreira (hospital infantil joana de gusmao), camila da rosa witeck (hospital infantil joana de gusmao), nilza maria medeiros perin (hospital infantil joana de gusmao), ana carolina carneiro marcon (hospital infantil joana de gusmao), marilisa baldissera (hospital infantil joana de gusmao), ana claudia delai ribeiro (hospital infantil joana de gusmao)

INTRODUÇÃO A Hipobetalipoproteinemia familiar é uma desordem genética do metabolismo lipídico, causada geralmente por mutação no gene APOB, com deficiência da apolipoproteína B. O quadro clínico pode ter alterações neurológicas, musculares e hepáticas. Apresenta concentrações inferiores ao percentil 5 de apo-B e c-LDL e alterações das provas de função hepática. DESCRIÇÃO DO CASO T.N.V., feminino, 13 anos, com atraso cognitivo leve, câimbras e três dosagens de amônia elevadas. Encaminhada ao se...

Autores: debora alvim ribeiro (ippmg-ufrj), helio fernandes da rocha (ippmg-ufrj), monica de araujo moretzsohn (ippmg-ufrj), viviane alves dos santos (ippmg-ufrj), allana medina lacerda (ippmg-ufrj), iria garcia faria (ippmg-ufrj), lilian costa braga licurgo (ippmg-ufrj), roberta rodrigues da costa serra (ippmg-ufrj)

Introdução: A síndrome do intestino curto (SIC) é definida como um estado clínico de má absorção intestinal consequente à perda da superfície mucosa anatômica ou funcional, podendo levar à falência intestinal. É uma doença crônica com questões de dificuldades clínicas, bem como, sócioeconômicas. Está associada à desnutrição, cursando com déficit global de crescimento, perda da qualidade de vida e em alguns casos, à morte. A fase inicial da doença é acompanhada por necessidade de nutrição parente...

Autores: roberta serra (ippmg- ufrj), debora alvim ribeiro (ippmg- ufrj), nathassia de paula souza de sa (ippmg- ufrj), allana medina lacerda (ippmg- ufrj), helio fernandes da rocha (ippmg- ufrj), monica de araujo moretzsohn (ippmg- ufrj), viviane alves dos santos (ippmg- ufrj), iria garcia de faria (ippmg- ufrj)

Na avaliação nutricional em uma escola pública foi encontrado um percentual maior de crianças com peso normal neste estudo pode ser devido ao fato de ter sido alcançado um sistema de vigilância nutricional adequado, com ações oportunas e imediatas na prevenção e promoção da saúde, no entanto, deve-se notar que há uma certa tendência ao excesso de peso e obesidade cada vez mais, o que nos obriga a continuar gerando investigações de ações causais e preventivas.

Autores: rosanna viviana gauto baez (universidad sudamericana)

Objetivo: descrever o estado nutricional de crianças e adolescentes com transtorno do déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) atendidos em um Hospital Universitário do Rio de Janeiro. Método:Trata-se de um estudo descritivo, onde foram incluídos crianças e adolescentes com idade entre 6 e 18 anos, diagnóstico confirmado de TDAH, ausência de encefalopatia crônica não progressiva, deficiência intelectual e autismo. Foram excluídas as crianças/adolescentes em uso de medicações com efeito no gan...

Autores: joana dias da costa (ufrj), giuseppe mario carmine pastura (ufrj), carolina figueiredo ferraz moreira (ufrj), renata ribeiro spinelli (ufrj), ingrid veras carvalho (ufrj), leticia victoria da cunha de souza (ufrj), nathalia silveira lopes da silva (ufrj), patricia de carvalho padilha (ufrj)

Objetivo: descrever o estado nutricional de acordo com a avaliação nutricional subjetiva global (ANSGP) em pacientes internados nas enfermarias de um Hospital Universitário do Rio de Janeiro. Método: Trata-se de um estudo transversal, cujo os critérios de elegibilidade foram: idade entre 2 e 18 anos completos e tempo máximo de internação de até 48 horas para realização das avaliações. Foram excluídos aqueles com síndromes genéticas, síndrome de Down, erro inato do metabolismo, paralisia cerebr...

Autores: ana silvia souza de sena (ufrj), daniella rodriguez curval (ufrj), carolina moreira leal (ufrj), carolina figueiredo ferraz moreira (ufrj), amanda de andrade almeida da silva (ufrj), juliana silva do nascimento braga (ufrj), patricia de carvalho padilha (ufrj)

Objetivo: avaliar o desempenho da avaliação nutricional subjetiva global (ANSG) em crianças com câncer na predição de desfechos clínicos. Método: Trata-se de um estudo transversal, multicêntrico, com casuística do Inquérito Brasileiro de Nutrição Oncológica em Pediatria (IBNOPe). Foram elegíveis pacientes de ambos os sexos, de 2 a 18 anos, com diagnóstico de câncer e em tratamento ativo. Para avaliação nutricional foram realizadas medidas antropométricas, além da aplicação da ANSG em até 48 hora...

Autores: wanelia vieira afonso (instituto nacional de cancer/rj), wilza arantes ferreira peres (instituto de nutricao josue de castro /ufrj), beatriz bastos de araujo (instituto de nutricao josue de castro /ufrj), juliana silva do nascimento braga (instituto de nutricao josue de castro /ufrj), carolina fernandes de macedo soares (instituto de nutricao josue de castro /ufrj), nivaldo barroso de pinho (sociedade brasileira de nutricao oncologica), renata brum martucci (universidade estadual do rio de janeiro/rj), viviane dias rodrigues (instituto nacional de cancer/rj), arthur orlando correa schilithz (instituto nacional de cancer), patricia de carvalho padilha (instituto de nutricao josue de castro /ufrj)