Introdução: O angioedema hereditário (AEH) é uma doença autossômica dominante, acometendo cerca de 1: 50.000 indivíduos e a historia familiar é positiva em 75% dos pacientes. Caracteriza-se pela deficiência quantitativa e/ou funcional do inibidor de C1 (C1-INH). O paciente apresenta edema difuso não pruriginoso, não doloroso que regride espontaneamente em dois a cinco dias. O acometimento de laringe e faringe pode causar óbito por asfixia. Traumas, infecções ou estresse são alguns desencadeantes...

Autores: claudia yumi inoue (famema); eliane alves figueiredo (famema); mariana machado forti (famema)

Relato de caso de uma criança que teve o diagnóstico de neutropenia congênita grave após vários episódios sépticos. A neutropenia congênita é uma imunodeficiência congênita. e envolve um grupo de distúrbios que tem como neutropenia persistente a principal característica. Ocasiona-se pela falta de maturação dos precursores dos neutrófilos na medula óssea. A neutropenia pode ocasionar infecções piogênicas graves, abscessos cutâneos profundos e lesões orais recorrentes, podendo ocasionar risco de m...

Autores: janaina raquel zizemer pereira (hrav - rio do sul); fabiana de cassia bernieri (ipemed); erika juliana testoni (ipemed); adriana de almeida (ipemed)

RELATO DE CASO Introdução: : A síndrome de Omenn é uma grave anomalia congênita humana, caracterizada como um desarranjo na expressão de linfócitos T, células de Langherans, eosinófilos e uma síntese elevada de IgE, clinicamente caracteriza-se por eritrodermia, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia e alopécia. Descrição do caso: Lactente , sexo feminino, 68 dias, nascida de parto cesariana, G1P1A0, Apgar 9 e 10, 4,2kg, consangüinidade ausente. Desde o nascimento, paciente com eritroderm...

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DESCRIPTION: A 4-year old Brazilian boy was referred for evaluation with a history of fever, paleness, and dry cough. At presentation he had diffuse abdominal pain with liver and spleen 4,5 cm and 3 cm below the right costal margin, respectively. Cervical, submandibular and inguinal lymphadenopathy was also noted. Bone marrow aspirate analysis disclosed Histoplasma capsulatum. He responded well to antifungal treatment and was discharged receiving itraconazole prophylaxis. The patient developed c...

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INTRODUÇÃO: O vírus HIV na criança é de difícil diagnóstico, as manifestações clínicas são inespecíficas podendo ocorrer tanto no primeiro ano de vida quanto a longo prazo. Considera-se grupo de risco crianças usuárias de drogas, com familiares dependentes químicos, pais HIV positivo e casos de transfusão de hemoderivados. O tratamento consiste em medicamentos antirretrovirais, e em casos de recém – nascidos filhos de mães soropositivas é utilizado a monoterapia. A alteração da terapêutica ocorr...

Autores: natasha chagas (centro universitario sao camilo); ana paula guareschi (centro universitario sao camilo); paula mergel (faculdade de medicina do abc)

Introdução: A síndrome de ativação macrofágica consiste de uma rara, grave e potencialmente fatal complicação das doenças reumáticas crônicas. É caracterizada pela excessiva ativação dos macrófagos, resultando febre, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, envolvimento neurológico, graus variáveis de citopenias, hiperferritinemia, distúrbio hepático, coagulação intravascular e freqüente falência de múltiplos órgãos. Descrição do caso: Menino de 6 anos deu entrada no hospital há 24 dias por q...

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Objetivos: Avaliar alterações nos parâmetros morfológicos de ativação dos eosinófilos após 6 meses de tratamento com corticóide inalatório. Metodologia: A ativação dos eosinófilos, caracterizada por parâmetros morfológicos, foi avaliado após 3 e 6 meses de tratamento com corticóide inalatório em 123 crianças asmáticas (63 com asma persistente leve, 41 com moderada e 19 com grave) e 26 crianças sadias. Sangue periférico (40 µL) foi distribuído em lâminas e incubado a 37C por 45 min em c...

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Objetivos: Avaliar a influência do tratamento com corticóide inalatório por 6 meses sobre a capacidade fagocitária de neutrófilos e monócitos de crianças com asma. Metodologia: O Ìndice Fagocitário (IF) dos neutrófilos e monócitos para Saccharomices cerevisiae foi avaliado antes e após 3 e 6 meses de tratamento com corticóide inalatório em 42 crianças asmáticas (14 com asma persistente leve, 15 moderada e 13 grave) e em 17 controles normais. Utilizou-se o teste de Kruskal-Wallis para comparação...

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Objetivos: avaliação de eventos adversos pós-vacina (EAPV) contra influenza na região do Butantã, no ano de 2011, em relação ao número de doses aplicadas. Metodologia: análise das fichas de EAPV realizadas na região do Butantã, município de São Paulo. Resultados: Foram administradas 70.425 doses desta vacina na região do Butantã, no ano de 2011, sendo 14.499 doses em crianças e adolescentes até 15 anos de idade. Foram notificados 67 eventos adversos de 16 pacientes, sendo 34 eventos em 6 pacie...

Autores: selma ragazzi (hospital universitario - usp); julia uyeda (secretaria de saude municipio de sao paulo); carmem luzia (secretaria de saude municipio de sao paulo); alfredo gilio (hospital universitario - usp)

Introdução A Alergia Alimentar (AA) tornou-se um problema comum de consultório. pelo aumento de sua freqüência em todo o mundo. No presente trabalho o objetivo foi evidenciar a prevalência dos sintomas relacionados aos sistemas imunológicos comprometidos e suas associações. Material 130 pacientes com AA, foram estudados, quanto ao comprometimento dos sistemas envolvidos na resposta clínica gerada pela AA: sistemas gastrointestinal (GALT), respiratório (BALT), pele (SALT) e sistema nervos...

Autores: aderbal sabra (unigranrio); selma sabra (unigranrio); isaac tenorio (unigranrio); gustavo rodrigues (unigranrio); heloyse santos (unigranrio); patricia crestani (unigranrio); sergio ribeiro (unigranrio); roseli vidal (unigranrio)