Objetivo(s) Analisar dados clínicos e laboratoriais de pacientes com biópsia hepática apresentando esteatose hepática microvesicular ou mista. Método Estudo retrospectivo com análise de prontuários e revisão de biópsias hepáticas com presença de graus variáveis de esteatose microvesicular ou mista de pacientes acompanhados em ambulatório de Hepatologia Pediátrica, no período de agosto de 2012 a abril de 2017. Foram analisados dados demográficos, avaliação nutricional antropométrica, níveis de...

Autores: ana cristina vieira de melo 1, thalita mayara xavier de oliveira 1, illanne mayara de oliveira 1, ana paula wanderley silva 1, carlos andre nunes jatoba 1, jussara melo de cerqueira maia 1, agenor medeiros da rocha neto 1, iana fernanda de medeiros cabral 1, everton de souza frutuoso 1

Objetivo(s) Identificar as etiologias da colestase neonatal nas crianças atendidas no ambulatório em estudo, no período de julho de 2012 a maio de 2018 Método Consiste em um estudo transversal e retrospectivo, realizado através da análise do livro das crianças atendidas no ambulatório escola de gastroenterologia pediátrica no período de julho de 2012 a maio de 2018 Resultados Neste estudo, foram observados que dentre as 408 crianças atendidas, 17 com o diagnóstico de colestase neonatal, repr...

Autores: silvia anderson cruz 1

Objetivo(s) Relato de caso Porfiria Hepática Crônica Grave Método Relato de Caso Resultados GOS, 5 anos e 2 meses, feminino, portadora de Talassemia minor, correção de CIA/CIV com 4 anos. Referia dermatite atópica e rinite alérgica. Há 10 dias queixava-se de dor abdominal e constipação intestinal. Evoluiu com prurido, colúria e icterícia. Exame físico: hepatoesplenomegalia (consistência endurecida), lesões hiperpigmentares (face), lesões crostosas (face/membros superiores) e pele xerótica. I...

Autores: barbara casagrande 1, maria inez machado fernandes 1, lorena barreto mendonca 1, thais de mello tieghi 1, izabel amelia tiburtino chaves oliveira 1, rosa helena monteiro bigelli 1, regina sawamura 1

Objetivo(s) Avaliar a prevalência de varizes esofagianas (VE) em pacientes cirróticos pediátricos que nunca apresentaram um episódio de hemorragia digestiva alta (HDA); avaliar a incidência do aparecimento e da progressão de VE; verificar se os intervalos propostos para rastreio de VE são seguros. Método Estudo descritivo, observacional, com 152 pacientes pediátricos cirróticos acompanhados de janeiro de 2004 a fevereiro de 2018. Foi feita a análise da prevalência, do surgimento e da progressã...

Autores: jose ricardo borem lopes 1, cristiana danielle guimaraes melo 1, jayne rodrigues santos 1, eleonora druve tavares fagundes 1, paulo fernando souto bittencourt 1, jose andrade franco neto 1,1, simone diniz carvalho 1, alexandre rodrigues ferreira 1

Objetivo(s) Existem ainda poucos estudos que abordam a avaliação genética dos pacientes portadores de fibrose cística e que evidenciem a relação entre algum gene especifico e a presença de hepatopatia crônica. Atualmente o gene mais estudado é o gene Serpina 1. Este trabalho justifica-se pela prevalência da fibrose cística e a possibilidade de confirmar um fator de risco para uma evolução potencialmente fatal da mesma, permitindo uma avaliação mais completa, além de tratamento mais precoce do...

Autores: raquel de castro siqueira togni 1, gabriel hessel 1, antonio fernando ribeiro 1, carmen silvia bertuzzo 1

Objetivo(s) Objetivo: Relatar um caso de uma síndrome ARC (Artrogripose, renopatia e colestase) que constitui uma síndrome rara. Método Metodologia: Os dados foram coletados a partir de consulta médica ao paciente e acompanhamento durante internamento, em centro terciário da cidade de Recife, para investigação do quadro no período de março a maio de 2018. Resultados Resultados: E.G.O, masculino, foi levado ao nosso serviço pela genitora aos 27 dias por quadro de edema em membro inferior...

Autores: cecilia franca de britto leite 1, karina mascarenhas bezerra alves 1, rafaela maria cabral silva 1, tarciana mendonca de souza almeida 1, ana cecilia menezes de siqueira 1, rafaela rodrigues pitanga de macedo 1, ligia patricia de carvallho batista eboli 1

Objetivo(s) Relatar um caso de síndrome de Deficiência Congênita de Glicosilação (CDG) em paciente com desvio fenotípico, alteração de enzimas hepáticas e aumento da ecogenicidade hepática em ultrassonografia (USG). Método Os dados foram coletados a partir de consultas clínicas em centro terciário da cidade de Recife e pela pesquisa em prontuário no período de dezembro de 2017 a maio de 2018. Termo de consentimento foi assinado pelo responsável. Resultados M.B.M.C, masculino, foi levado ao...

Autores: lais machado rodrigues 1, maria fernanda mendonca brito dos santos 1, marianne valenca andrade borba de araujo 1, ana cecilia menezes de siqueira 1, andrea de melo santos 1, ligia patricia de carvalho batista eboli 1

Objetivo(s) Relatar caso de paciente com ascite quilosa congênita e sucesso terapêutico com nutrição parenteral e octreotide. Método Revisão de prontuário e acompanhamento da evolução clínica. Resultados Paciente do sexo feminino com diagnóstico pré-natal de ascite volumosa, puncionada 2 horas antes do parto, sendo retirados 600ml de secreção citrina, com predomínio de linfócitos no exame citológico. Em ultrassonografia morfológica: aumento da prega nucal, osso nasal hipoplásico...

Autores: lilian helena polak massabki 1, gabriel hessel 1, roberto jose negrao nogueira 1, elizete aparecida lomazi 1, maria angela bellomo brandao 1, adriana maria alves de tommaso 1

Objetivo(s) Relatar um caso de cirrose hepática por Tirosinemia tipo 1 do tipo agudo com início tardio. Método As informações foram obtidas por revisão de prontuário e entrevista com familiares. Resultados Paciente com “teste do pezinho” do quinto dia de vida alterado para tirosina, repetiu triagem neonatal aos 34 dias que não evidenciou alteração. Iniciou investigação de hepatomegalia aos 6 meses de vida com biópsia hepática realizada aos 11 meses, cujo laudo descreveu cirrose hepática sem...

Autores: larissa maria santos brandao 1, cibele dantas ferreira marques 1, ney cristian amaral boa sorte 1, jany daiane vieira de azevedo brito 1, cecilia gomes menezes 1, marilia mendes sousa 1, izadora azi de aguiar 1, bianca recarey barreto 1, adriana oliveira castanheira borges 1, jessica keller de carvalho 1, tiago silva de oliveira 1, tainara queiroz oliveira 1, luciana rodrigues silva 1

Objetivo(s) Relatar o caso de um paciente portador de anemia falciforme que evoluiu com colestase e posterior insuficiência hepática crônica. Método Descrição do acompanhamento clínico realizado em ambulatório de hepatologia pediátrica, desde fevereiro de 2017 a maio de 2018, a partir da análise do prontuário do paciente. Resultados LVB, 15 anos, portador de anemia falciforme diagnosticada com um ano de vida, encaminhado para o ambulatório de hepatologia aos quatorze anos por apresentar icte...

Autores: dayle vaconcelos rodrigues 1, suelenn magalhaes meneses 1, helry luiz lopes candido 2, jaqueline cabral peres 3, georgia lima de paula 4,1