Introdução: As anormalidades vasculares são divididas em má formações e tumores. Os tumores podem ser benignos, localmente agressivos e malignos1. A síndrome de Kasabach-Merritt (KMS) é uma coagulopatia de consumo potencialmente fatal caracterizada por hemangioma extenso associado a severa trombocitopenia2. KMS pode estar associada ao hemangioendotelioma kaposiforme, angioma em tufos e raramente hemangioma congênito1. Descrição do caso: RN do sexo feminino, 9 dias, natural de Umuarama, filha d...

Autores: gabriela de sio puetter kuzma (hospital pequeno principe); vanuza maria rosa (hospital pequeno principe); nadia almeida (hospital pequeno principe); priscila rebelatto (hospital pequeno principe); rafaela andrade rocha (hospital pequeno principe)

Introdução: Em 1927 Fanconi descreveu pela primeira vez a tríade: anemia, malformações esqueléticas e quebras cromossômicas. Já em 1997 Lindor et al chamavam de Síndrome de PAPA a tríade clínica: artrite, pioderma gangrenoso(PG) e acne conglobata. Descrição: Apresentamos o caso de um paciente com diagnóstico de Anemia de Fanconi (AF) que desenvolveu a Síndrome de PAPA no curso do tratamento. Na primeira consulta em nosso serviço, apresentava pancitopenia, aspirado e biópsia de medula óssea sever...

Autores: iwyna franca souza gomes vial (dermatopediatria hc ufpr); danielle arake zanatta (dermatopediatria hc ufpr); mariana canato (dermatopediatria hc ufpr); nara frota andre (dermatopediatria hc ufpr); kerstin taniguchi abagge (dermatopediatria hc ufpr); samantha nichele (servico de tmo hc ufpr); lisandro lima ribeiro (servico de tmo hc ufpr); gisele loth (servico de tmo hc ufpr); daniela vandresen pilonetto (servico de tmo hc ufpr); carmem maria salles bonfim (servico de tmo hc ufpr)

Introdução: O angioqueratoma é uma dermatose benigna, caracterizada por lesões vasculares hiperceratósicas que acometem extremidades, com poucos casos descritos de acometimento da língua. As variantes clínicas são: Doença de Fabry, Angioqueratoma Circunscrito, Angioqueratoma de Fordyce, Angioqueratoma de Mibelli e Angioqueratoma Solitário. Apesar das diferenças clínicas, a histopatologia é similar entre elas. Descrição do caso: Menino, 8 anos, queixa de tumoração escurecida na superfície da lín...

Autores: danielle arake zanatta (hospital de clinicas da universidade federal do parana); susana giraldi (hospital de clinicas da universidade federal do parana); nara frota andre (hospital de clinicas da universidade federal do parana); mariana canato (hospital de clinicas da universidade federal do parana); iwyna franca souza gomes vial (hospital de clinicas da universidade federal do parana); leilane de oliveira (hospital de clinicas da universidade federal do parana); miguel angelo stremel andrade (hospital de clinicas da universidade federal do parana)

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Bourneville-Pringle, também chamada de Esclerose Tuberosa (ET) é uma doença autossômica dominante, do grupo das neurocutâneas. Atinge os cromossomos 9 e 16, com a consequente decodificação errônea do complexo hamartina-tuberina, que deixa de inibir o mTOR, proteína reguladora do crescimento e diferenciação celular. Associa-se à alterações clínicas gradativas pois cursa com hamartomas multissistêmicos. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente com 10 anos de idade, sexo feminino, estu...

Autores: ana paula de santana (unirg); marcelo henrique menezes (uft); rodrigo cesar menezes (famerv); leticia stella gardini brandao da silveira (professora assistente da liga de dermatologia - laderm); iwyna franca s g vial (hospital das clinicas ufpr)

Objetivo: Avaliar a prevalência e classificação da urticária crônica em crianças e adolescentes, atendidos em ambulatório de alergia no Rio de Janeiro. Materiais e métodos: Estudo retrospectivo de 380 prontuários de pacientes acompanhados em ambulatório de alergia, avaliando a prevalência e classificação da urticária crônica, atendidos de julho a dezembro de 2017. A urticária crônica foi definida de acordo com o EAACI/GA²LEN/EDF/WAO Guideline for the Definition, Classification, Diagnosis and Ma...

Autores: priscilla filippo (hospital municipal jesus); gabriela dias (hospital universitario pedro ernesto/policlinica piquet carneiro); vivian pena ruiz (hospital universitario pedro ernesto/policlinica piquet carneiro); andrea valentin goldenzon (hospital municipal jesus)

Objetivo: Avaliar a prevalência de doenças alérgicas em pacientes com dermatite atópica acompanhados em ambulatório de referência no Rio de Janeiro. Métodos: Foram avaliados 25 pacientes com dermatite atópica atendidos no ambulatório de alergia e imunologia no período de setembro a dezembro/2017. Foram descritas características clínico-laboratoriais e prevalência das doenças alérgicas. Resultados: A idade média foi 8 anos (2 a 15 anos), 60 do gênero feminino, predominantemente pardos/negros (8...

Autores: priscilla filippo (hospital municipal jesus); ana maria mosca (hospital municipal jesus); gabriela dias (hospital universitario pedro ernesto/policlinica piquet carneiro); emilia matos do nascimento (fundacao centro universitario estadual da zona oeste); helena freitas dos santos coelho (hospital municipal souza aguiar); livia gomes fonseca (hospital municipal souza aguiar); cristiane goncalves (hospital municipal jesus); ana luiza ribeiro (hospital municipal jesus)

Introdução: maior frequência de verrugas é descrita em pacientes atópicos apesar de haver evidência científica insuficiente. O objetivo deste estudo foi comparar a frequência de doenças atópicas nas crianças com e sem verruga. Métodos: estudo caso-controle com coleta prospectiva de dados, em crianças de 4 a 15 anos com diagnóstico de verrugas avaliadas entre 2014 e 2016. Para o diagnóstico de atopia foi aplicado questionário validado (ISAAC) sobre o histórico de rinite, asma ou dermatite atópic...

Autores: mayara schulze cosechen rosvailer (universidade federal do parana); vania oliveira de carvalho (universidade federal do parana); nelson augusto rosario filho (universidade federal do parana)

Introdução: A síndrome de Gianotti-Crosti (SGC) é uma erupção cutânea auto-limitada, comum na faixa etária pediátrica. Descreve-se um caso cujos achados clínicos são característicos de SGC. Descrição do caso: Menino de dois anos com erupção cutânea há 4 semanas, que iniciou 6 dias após a imunização com a tríplice viral. Ao exame, pápulas monomórficas eritematosas de 3 a 5 mm, algumas com crostículas, em distribuição simétrica na face, mãos, pés, nádegas e membros, poupando o tronco. Ausência de...

Autores: renata robl imoto (ufpr); marjorie uber iurk (ufpr); vania oliveira de carvalho (ufpr)

INTRODUÇÃO: A Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença multissistêmica, genética, caracterizada por formação de bolhas na pele e mucosas espontaneamente ou ao menor atrito. É causada por mutação em um dos genes envolvidos na codificação das proteínas estruturais da pele, responsáveis pela adesão entre as camadas do tegumento. Apresenta quatro formas principais: Simples, Distrófica, Juncional e Kindler e as manifestações clínicas variam de bolhas localizadas e superficiais até comprometimento gener...

Autores: morgana kreuscher (universidade regional de blumenau); mariane ritter wodiani (universidade regional de blumenau); maria isabela zago (universidade regional de blumenau); maria beatriz rossi rodrigues (universidade regional de blumenau); jeanine a. magno frantz (universidade regional de blumenau); karine furtado meyer (universidade regional de blumenau)

Introdução: Os nevos epidérmicos lineares são hamartomas provenientes de mutações somáticas nas células epiteliais durante a embriogênese. Distribuem-se ao longo das linhas de Blaschko o que demonstra mosaicismo cutâneo. Diferentes nevos de aspecto linear são conhecidos como o nevo verrucoso e o nevo sebáceo, cada um com características clínicas e histopatológicas, que dependem da célula de origem, e permitem o diagnóstico diferencial. Apresentamos um caso de nevo poroqueratótico écrino ostial...

Autores: nara frota andre (hospital de clinicas ufpr); mariana canato (hospital de clinicas ufpr); danielle arake zanatta (hospital de clinicas ufpr); iwyna franca souza gomes vial (hospital de clinicas ufpr); betina werner (hospital de clinicas ufpr); vania oliveira carvalho (hospital de clinicas ufpr)