Introducão: A Doença Falciforme (DF)  é a doença hereditária monogênica mais comum no Brasil, com cerca de 3500 novos casos por ano. Sendo assim, o aconselhamento genético possui importância fundamental, apesar de ser pouco conhecido e disponível apenas em alguns serviços universitários. Descrição de série: Três irmãos, AJRS, 10 anos e BCSS, 7 anos, feminino, LGSS, 5 anos, masculino,  diagnosticados com AF pelo teste do pezinho e encaminhados para o serviço ambulatorial especializado...

Autores: marcella nascimento brandao (hospital geral roberto santos), carolina freire da gama costa (hospital geral roberto santos), sara python pereira gatto (hospital geral roberto santos), dilton ribeiro mendonca (hospital geral roberto santos), larissa cerqueira lisboa (hospital geral roberto santos)

INTRODUÇÃO: A deficiência de proteína S pode ser em homozigose – chamada Purpura Fulminas ou em heterozigose que tem predisposição para trombose venosa. DESCRIÇÃO: Paciente, feminino, 9 anos, com diagnóstico de deficiência de proteína S, apresentando primeiro episódio de trombose venosa profunda aos 5 anos (novembro de 2015) em membro inferior esquerdo (MIE) tratada com enoxaparina por 6 meses seguida de varfarina  com acompanhamento por cerca de 3 anos. Apresentou novo episódio de TVP...

Autores: marcella nascimento brandao (hospital geral roberto santos), dilton rodrigues mendonca (hospital geral roberto santos), carolina freire da gama costa (hospital geral roberto santos), vanessa vieira alves (hospital geral roberto santos), larissa cerqueira lisboa (hospital geral roberto santos), stephanie dos anjos lopes (universidade estadual de santa cruz)

Aproximadamente 80 diferentes tipos de doenças relacionadas ao sangue podem ser tratados com o transplante de medula óssea. Neste contexto, destaca-se a importância da assistência de enfermagem especializada em TCTH e TMO. Este trabalho tem como objetivo conhecer a atuação do enfermeiro em unidade de TCTH e TMO pediátrico. A metodologia utilizada foi a revisão integrativa da literatura, utilizando a base de dados LILACS. Os critérios de inclusão foram publicações eletrônicas completas e gratuita...

Autores: cintia wyzykowski (universidade feevale), josefina maria steinmetz donel (universidade feevale), patricia correa koiky (uniritter), simone lysakowski (santa casa de porto alegre)

Introdução: A Trombocitopenia imune (TI) refere-se a uma doença autoimune adquirida, caracterizada por plaquetopenia isolada¹. A etiologia autoimune é bem estabelecida e nem todos sangram, assim, os termos “púrpura” e “idiopática” devem ser evitados². Objetivo: O objetivo deste estudo é relatar uma série de casos de pacientes com diagnóstico de Trombocitopenia Imune, abordando a epidemiologia, história pregressa, dados clínicos e laboratoriais. Métodos: Foi realizado estudo retrospectivo e descr...

Autores: carolina freire costa (hospital geral roberto santos), hilda emille de andrade oliveira (hospital geral roberto santos), yuri saho sakamoto (hospital geral roberto santos), stephanie dos anjos lopes (hospital geral roberto santos), vanessa vieira (hospital geral roberto santos), maria rayanne nunes lima (hospital geral roberto santos), larissa cerqueira lisboa (hospital geral roberto santos), roberta duarte sampaio (hospital geral roberto santos)

A incidência da leucemia mieloide crônica (LMC) na pediatria é inferior a 5 e aumenta conforme a idade. Ela se caracteriza pela presença do cromossomo Philadelphia evidenciado na citogenética e biologia molecular. Paciente de 11 anos, do sexo masculino, previamente hígido, apresenta quadro de cefaleia de forte intensidade associada a vômitos, evoluindo após 24h com priapismo mantido. Em atendimento de emergência, além da drenagem do seio cavernoso, foram realizados hemograma, que evidenciou bici...

Autores: marianne quintas rabello moraes (hospital universitario pedro ernesto), leticia carvalho gusman (hospital universitario pedro ernesto), bianca dib taouk (hospital universitario pedro ernesto), emanuelle schuelertostes (hospital universitario pedro ernesto), joyce de farias lessa balbino (hospital universitario pedro ernesto), damaris alves barbosa (hospital universitario pedro ernesto), fernanda cristina de carvalho garcia (hospital universitario pedro ernesto), maysa campos pacheco (hospital universitario pedro ernesto), fabiana cerqueira abbud (hospital universitario pedro ernesto), angela shizuko tsuda (hospital universitario pedro ernesto), luisa silva coutinho da assuncao (hospital universitario pedro ernesto), andre chagas braga de menezes (hospital universitario pedro ernesto), angela da fonseca borges (hospital universitario pedro ernesto), raquel fortunato conrado (hospital universitario pedro ernesto), karoline da silva figueiredo lopes (hospital universitario pedro ernesto)

A Leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) é uma doença rara e representa 2 a 3 de todas as leucemias na pediatria. Manifesta-se clinicamente por palidez, baixo ganho ponderal, infecções recorrentes, febre, hepatoesplenomegalia, linfadenopatias, eritema cutâneo e manifestações hemorrágicas. Caso: Paciente feminino, 2 meses, prematura de 34 semanas e com sífilis congênita tratada, deu entrada com febre e taquidispneia. Diagnosticada com pneumonia e iniciado ampicilina e gentamicina. Evoluiu com n...

Autores: patricia stambovsky guimaraes borges (ippmg/ufrj - rio de janeiro, rj), paula garcez oliveira hazan da fonseca (ippmg/ufrj), mariana sathler pereira (ippmg/ufrj), gustavo abuassi (ippmg/ufrj), clarissa pereira e padua (ippmg/ufrj), carla cristine dall�olio (ippmg/ufrj), flavia gibara (ippmg/ufrj)

Introdução: A leucemia é responsável por cerca de 25,6 dos casos de câncer infantil e depende do transplante de medula óssea (TMO) para remissão da doença, sendo que este, apesar de crescente, ainda se apresenta reduzido no Brasil. Objetivo: Quantificar a mortalidade infantil ocasionada em virtude das leucemias no Brasil entre os anos de 1996 a 2017 Método: Trata-se de um estudo transversal descritivo, realizado por meio da análise de dados secundários, disponíveis na base de dados do sistema...

Autores: vanessa giovana da costa bastos (ufpa), amanda lima franco (unifamaz), matheus dinelly ribeiro dos reis (cesupa), gabriela camara machado (cesupa), nathalia gabay pereira (uepa), matheus sousa alves (cesupa), isis chaves souza alves ( uepa), helena cristina de oliveira (ufpa), amanda vallinoto silva de araujo ( cesupa ), ana carolina serrao maia (ufpa), bernardo felipe santana de macedo ( uepa), natalia resende calandrini serra (cesupa), victoria gabriele broni guimaraes (ufpa), gabriel hans reis braga (ufpa)

Introdução: A síndrome de Evans (SE) consiste em uma ativação do sistema mononuclear fagocitário e proliferação descontrolada dos Histiócitos na medula. Descrição de caso: P.E.S.M., 14 anos e 3 meses, com diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI), há 1 ano, deu entrada na urgência com sangramento vaginal por 10 dias. Evidenciava Hemograma com 6,6 de Hemoglobina, 22,4 de Hematócrito, VCM de 71, HCM de 21, RDW de 14, Leucócitos de 5480 e Plaquetas de 8 mil. No esfregaço, apresento...

Autores: tamiris baptista sampaio (famene), hugo leonardo justo horacio (cpam), laisa milena farias praciano peixoto (cpam), layanna bezerra maciel pereira (cpam), bruna martins de carvalho (cpam), jose antonio goncalves matias (cpam), carlos alexandre guedes souto (cpam), ricardo william de almeida (cpam), taciana araujo franca (cpam), marina cavalcante silveira (cpam), sheyla virginia lins rocha (cpam), raissa ramos tome maximo (hulw), mayara ingrid souza e silva (hulw), david queiroga gadelha batista (hulw), joao pedro santos albuquerque (hulw), otavio augusto nobrega de carvalho filho (fcmpb), italo argemiro de siqueira farias (fcmpb)

INTRODUÇÃO: As histiocitoses são doenças raras de causa indeterminada e espectro clínico variável, sendo as de células de Langerhans mais comuns e predominantes na infância, enquanto as histiocitoses não Langerhans (HNL) prevalecem em adultos. DESCRIÇÃO DE CASO: Paciente, masculino, 16 anos, caucasiano, com história de lesões eritematosas em placas difusas pelo corpo, pruriginosas, com 8 meses de duração. Sem sinais sistêmicos. Biópsia de lesão em perna direita mostrou infiltrado celular de padr...

Autores: beatriz nunes gomes (universidade federal da paraiba - ufpb), maria clara almeida de medeiros (faculdade de ciencias medicas da paraiba - fcmpb), luis fabio barbosa botelho (universidade federal da paraiba - ufpb), amanda souza fernandes (universidade federal da paraiba - ufpb), saorjean lucena araujo de lima filho (universidade federal da paraiba - ufpb), maria beatriz sarmento de oliveira abrantes (universidade federal da paraiba - ufpb), maria gabriela medeiros cunha de araujo (universidade federal da paraiba - ufpb), mario igor moreira quirino (faculdade de ciencias medicas da paraiba - fcmpb), kaio alighieri nunes de franca (universidade federal da paraiba - ufpb), mabely medeiro passos teixeira (universidade federal da paraiba - ufpb), henrique dias lima (universidade federal da paraiba - ufpb), lorena deusdara moura de oliveira (centro universitario de joao pessoa - unipe), ana helena cavalcanti silva (universidade federal da paraiba - ufpb), debora moema amorim nunes (faculdade de ciencias medicas da paraiba - fcmpb), amanda da silva brito (universidade federal da paraiba - ufpb), isabella guilherme de carvalho costa (universidade federal da paraiba - ufpb), flavio moura travassos de medeiros (universidade federal da paraiba - ufpb), poliana torres laviola garcez (universidade federal da paraiba - ufpb), vanessa araujo alves (centro universitario de joao pessoa - unipe)

Introdução: A transfusão sanguínea é um procedimento terapêutico importante, porém sua indicação não criteriosa individualmente expõe o paciente a uma série de complicações e coletivamente aumenta custos nos serviços de saúde. Métodos: Trata-se de um estudo retrospectivo de caráter descritivo, onde foram analisados as indicações de transfusões sanguíneas conforme os critérios do Guia do Uso de Hemocomponentes no Brasil e custos de transfusões inadequadamente indicadas em pacientes internados em...

Autores: carolini besen (universidade do vale do itajai - univaliale do itajai - univali), fernanda goncalves da silva (universidade do vale do itajai - univali), fernanda fossa dal piva (universidade do vale do itajai - univali), helena morro (universidade do vale do itajai - univali), gastao dias junior (universidade do vale do itajai - univali)