Introdução: HBB, 3 meses, apresentou icterícia neonatal tardia com alta da maternidade sem realização de exames laboratoriais. Após 15 dias de vida, genitora notou piora da icterícia, além de início de colúria, hipocolia e distensão abdominal. Procurou pediatra na cidade de origem que identificou hepatoesplenomegalia, ascite e alteração de perfil e função hepática, encaminhando paciente para avaliação com hepatopediatra. Descrição do caso: Admitida no serviço de hepatopediatria, evidenciando hep...

Autores: marina lorena de andrade omena (hupes/ba), ana luiza tripodi de faria lopes (hupes/ba), jessica menezes novais (hupes/ba), francisco das chagas sousa gomes neto (hupes/ba), carla reboucas nascimento (hupes/ba), daniela lima de oliveira saavedra (hupes/ba), cibele dantas ferreira marques (hupes/ba), gabriela teixeira de almeida gil (hupes/ba), tainara queiroz oliveira (hupes/ba), luciana rodrigues silva (hupes/ba)

Introdução: MRS, 2 meses, síndrome de down, comunicação interatrial ostium secundum e estenose pulmonar valvar de grau leve admitido neste serviço para investigação de colestase neonatal. Descrição do caso: A etiologia da colestase foi investigada, sendo identificado inicialmente em ultrassonografia de abdome comunicação direta entre o ramo direito da veia porta e a veia cava inferior. Submetido a angiotomografia de abdome que evidenciou shunt porto-sistêmico intra-hepático. Paciente foi submet...

Autores: marina lorena de andrade omena (hupes/ba), ana luiza tripodi de faria lopes (hupes/ba), jessica menezes novais (hupes/ba), francisco das chagas sousa gomes neto (hupes/ba), carla reboucas nascimento (hupes/ba), daniela lima de oliveira saavedra (hupes/ba), cibele dantas ferreira marques (hupes/ba), gabriela teixeira de almeida gil (hupes/ba), tainara queiroz oliveira (hupes/ba), luciana rodrigues silva (hupes/ba)

Introdução: AMRP, 2 anos, com diagnóstico de anemia falciforme e diabetes melitus tipo 1 desde 9 meses de vida. Descrição do caso: Admitida em nosso serviço por cetoacidose diabética (CAD), durante internamento foi identificado hepatomegalia e déficit de crescimento. Discussão: Diagnosticada com síndrome de Mauriac (complicação rara de DM1, caracterizada por hepatomegalia, atraso do crescimento, puberdade tardia e características cushingoides). A hepatomegalia nesse caso, ocorre pelo acúmulo de...

Autores: francisco das chagas sousa gomes neto (hupes/ba), marina lorena de andrade omena (hupes/ba), ana luiza tripodi de faria lopes (hupes/ba), jessica menezes novais (hupes/ba), carla reboucas nascimento (hupes/ba), daniela lima de oliveira saavedra (hupes/ba), cibele dantas ferreira marques (hupes/ba), gabriela teixeira de almeida gil (hupes/ba), tainara queiroz oliveira (hupes/ba), luciana rodrigues silva (hupes/ba)

INTRODUÇÃO: A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença hepatobiliar progressiva, de base autoimune. A epidermodisplasia verruciforme (EV) é um desordem genodermatosa autossômica recessiva rara, comumente associada à defeitos da imunidade. CASO: Paciente feminino, R.S.S., 8 anos, internada em dezembro de 2019 para tratamento de pneumonia, com história de surgimento de lesões hipocrômicas e elevadas há cerca de 1 ano da admissão, disseminadas, principalmente em face, orelhas e couro cab...

Autores: ana luiza tripodi de faria lopes (hupes/ba), marina lorena de andrade omena (hupes/ba), jessica menezes novais (hupes/ba), francisco das chagas souza gomes neto (hupes/ba), carla reboucas nascimento (hupes/ba), daniela lima de oliveira saavedra (hupes/ba), cibele dantas ferreira marques (hupes/ba), gabriela teixeira de almeida gil (hupes/ba), tainara queiroz oliveira (hupes/ba), luciana rodrigues silva (hupes/ba)

A síndrome de sobreposição de hepatite autoimune e colangite esclerosante primária é uma forma de hepatite autoimune com características colestáticas e é caracterizada por anticorpos anti-mitocondriais negativos e alterações na colangioressonância ou colangiopancreatografia endoscópica retrógrada. Essa sobreposição, tem sido descrita predominantemente em mulheres de idade mais jovens e está associado a níveis elevados de imunoglobulina sérica, anticorpos antinucleares e/ou anticorpos musculares...

Autores: rafaela neves de souza (hospital e maternidade therezinha de jesus), natara harana araujo santos (hospital e maternidade therezinha de jesus), rafaella pereira neiva (hospital e maternidade therezinha de jesus), fabiana alaide ferraz (hospital e maternidade therezinha de jesus)

Síndrome clínica complexa, rapidamente progressiva e fatal. Prevalência desconhecida na infância, marcada pela urgente necessidade de compreender causa, evolução e momento de transplante. Pela raridade na pediatria, possibilidade do óbito como curso natural e hábil necessidade de reconhecer e encaminhar a centros especializados, relata-se caso de hepatite fulminante (HF) com diagnóstico realizado e transplante efetuado em 48 horas. Caso: masculino, dor abdominal há 10 dias. Vômitos, colúria, ic...

Autores: erica rodrigues mariano de almeida rezende (universidade federal de uberlandia), caroline marchesoti silvestre (universidade federal de uberlandia), luiz fernando mariano rezende (universidade de uberaba)

INTRODUÇÃO: Glicogenoses são erros inatos do metabolismo que acarretam alterações do glicogênio em vários órgãos. DESCRIÇÃO DO CASO: escolar, 6 anos, feminina, nascida a termo sem intercorrências, pais hígidos e não consanguíneos. Encaminhada à hepatologia pediátrica com 1 ano de vida devido hepatomegalia e alteração de transaminases. Ausência de hipoglicemias e de dismorfismos. Alteração isolada de transaminases (função preservada) associada a dislipidemia e elevação de CK. Sorologias e triagen...

Autores: thais costa nascentes queiroz (hc-ufmg), mariana pena costa (hc-ufmg), rodrigo rezende arantes (hc-ufmg), eleonora druve tavares fagundes (hc-ufmg), adriana teixeira rodrigues (hc-ufmg), ana carolina domingues ferreira (fcmmg), alexandre rodrigues ferreira (hc-ufmg)

Introdução: Hepatite autoimune (HAI) é uma doença caracterizada por lesão hepática mediada por células T cujo diagnóstico é estabelecido por um sistema de escore. O objetivo desse relato foi apresentar um caso de HAI em uma paciente com imunodeficiência. Descrição: L.D.M., 11 anos, previamente hígida, foi internada em julho/20 com insuficiência hepática aguda. Estava em tratamento de provável tuberculose (TB) ganglionar há 2 meses. Apresentava-se em REG, ictérica 3+/4+, com hepatoesplenomegali...

Autores: jaqueline da silva cota (unicamp), gabriel hessel (unicamp ), adriana maria alves de tommaso (unicamp ), maria angela bellomo brandao (unicamp ), ricardo mendes pereira (unicamp ), antonia teresinha tresoldi (unicamp ), mariana tresoldi das neves romaneli (unicamp ), paulo eduardo neves ferreira velho (unicamp ), larissa bastos eloy da costa (unicamp ), marcos tadeu nolasco da silva (unicamp )

Introdução: Incompatibilidade Rh é uma causa de icterícia por hemólise, que quando intensa, pode complicar com colestase. Assim, descrevemos caso de colestase secundária à incompatibilidade Rh. Descrição: Recém-nascida (RN) feminina, cesária, termo, sem intercorrências, tipo sanguíneo (TS) materno O negativo, duas gestações prévias. Após 21 horas apresentou icterícia zona V, bilirrubina transcutânea de 15,4. Evidenciado TS O positivo, coombs direto positivo. Coletado bilirrubina e iniciado foto...

Autores: julia souza vescovi (hu-ufsc), camila marques de valois lanzarin (hu-ufsc), ilia reis de aragao (hu-ufsc)

Introdução: A Síndrome ARC é caracterizada por artrogripose, disfunção renal, colestase, sendo uma doença grave, autossômica recessiva e rara, com prognóstico desfavorável levando à óbito entre 2-7 meses de vida. Descrição do caso: Lactente admitido com 1m14d, masculino, PN=3280g, Est=46,5 cm, IG=39 semanas e 2 dias, sem outras alterações na triagem neonatal, pais negavam consanguinidade, encaminhado com história de icterícia desde os 15 dias de vida, BD=7,26 mg/dL, Fosfatase Alcalina=1370U/L,...

Autores: carolina bomfim (unicamp), gabriel hessel (unicamp), maria angela brandao (unicamp), larissa costa (unicamp), adriana tommaso (unicamp), alexandra markevich (unicamp), thaianne alves (unicamp), mauricio vieira (unicamp), maria claudia lima (unicamp), jaqueline cota (unicamp)