Introdução: A hepatite autoimune (HAI) é uma doença inflamatória do fígado, que pode culminar com fibrose do parênquima hepático e, ocasionalmente, estar associada a outras doenças autoimunes. A relação entre HAI e poliarterite nodosa (PAN), vasculite de pequenos e médios vasos, é raramente relatada na literatura. Descrição do caso: Menino, 12 anos, com antecedente de hepatite autoimune com diagnóstico aos 6 anos e em tratamento regular. Em uso de prednisona, azatioprina e ácido ursodesoxicólico...

Autores: isabella valadares de oliveira (santa casa de misericordia de sao paulo), amanda silva nascimento (santa casa de misericordia de sao paulo), jobert kaiky da silva neves (santa casa de misericordia de sao paulo), marilia agra normande (santa casa de misericordia de sao paulo), mauro sergio toporovski (santa casa de misericordia de sao paulo), lygia lauand (santa casa de misericordia de sao paulo), clarice blaj neufeld (santa casa de misericordia de sao paulo), mariana nogueira de paula rosa (santa casa de misericordia de sao paulo), karina cristiane takahashi (santa casa de misericordia de sao paulo)

Objetivo: descrever a abordagem hospitalar da hemorragia digestiva alta (HDA) em crianças e adolescentes com hipertensão porta (HP) em um centro de referência. Métodos: estudo retrospectivo de 1990 a 2021. Foi pesquisada nos prontuários a abordagem hospitalar da HDA, incluindo medicações e tratamento endoscópico. Resultados: 86 pacientes apresentaram 174 episódios de HDA (58,1% do sexo feminino), a idade média no primeiro episódio de sangramento foi 5,6 ± 4,1 anos. 51,2% dos pacientes tinham o...

Autores: maria carolina feres de lima rocha gama (ufmg), eleonora druve tavares fagundes (ufmg), alexandre rodrigues ferreira (ufmg), thais costa nascentes queiroz (ufmg), adriana teixeira rodrigues (ufmg), luiza caroline vieira (ufmg)

Objetivo: descrever as complicações e a mortalidade nos episódios de sangramento varicoso de pacientes pediátricos com hipertensão porta (HP) comparando o grupo cirrose X obstrução extra-hepática da veia porta (OEHVP). Métodos: estudo retrospectivo incluindo crianças e adolescentes com HP, cirróticos ou com OEHVP, que apresentaram hemorragia digestiva alta (HDA) no período de 1990 a 2021. Foram pesquisadas complicações durante a internação e a mortalidade em 6 semanas de todos os episódios de HD...

Autores: maria carolina feres de lima rocha gama (ufmg), eleonora druve tavares fagundes (ufmg), alexandre rodrigues ferreira (ufmg), thais costa nascentes queiroz (ufmg), adriana teixeira rodrigues (ufmg), luiza caroline vieira (ufmg)

Introdução: A hemocromatose tipo 3 é uma doença autossômica recessiva rara, com menos de 50 casos descritos na literatura. Ocorre por mutações do gene TRF2 (transferrin receptor 2 gene) no cromossomo 7. Estas levam à hipohepcidinemia com consequente aumento da absorção intestinal de ferro. Pode evoluir com doença hepática, hipogonadismo, artrite, diabetes e pigmentação da pele. Descrição: Paciente de 9a9m, masculino, peso 30,8 kg (p50), altura 133,5 cm (p25-50), assintomático, notado em exame de...

Autores: irene kazue miura (hospital infantil menino jesus), gilda porta (hospital infantil menino jesus), renata pugliese (hospital infantil menino jesus), vera lucia danesi (hospital infantil menino jesus), adriana porta (hospital infantil menino jesus), cristian victoria borges (hospital infantil menino jesus), eliene oliveira (hospital infantil menino jesus), aline freitas (hospital infantil menino jesus), juliana lobato (hospital infantil menino jesus)

Objetivos: avaliar a prevalência de cardiomiopatia cirrótica (CMC) em crianças e adolescentes portadores de atresia biliar (AB), listadas para transplante hepático (TH) e estudar a repercussão desta em relação às sobrevidas com o fígado nativo (SFN) e no período de até um ano pós-TH. Métodos: Coorte com análise histórica de dados. Selecionados todos os pacientes portadores de cirrose secundária a AB, candidatos a TH, ambos os sexos, idade ao TH £ 18 anos, acompanhados na nossa instituição entre...

Autores: betina meazza oliveira souza (hospital de clinicas de porto alegre), carlos oscar kieling (hospital de clinicas de porto alegre), carolina roos mariano da rocha (hospital de clinicas de porto alegre), fernanda silveira de nogueira (hospital de clinicas de porto alegre), juliana de lima coronel (hospital de clinicas de porto alegre), marina rossato adami (hospital de clinicas de porto alegre), renata rostirola guedes (hospital de clinicas de porto alegre), patricia martins moura bairros (hospital de clinicas de porto alegre), stella mares luchese (hospital de clinicas de porto alegre), sandra maria goncalves vieira (hospital de clinicas de porto alegre)

Objetivo: Avaliar características clínicas, laboratoriais e evolutivas de crianças com síndrome hepatopulmonar (SHP), definida como hipoxemia (gradiente alvéolo-arterial de oxigênio 8805, 15mmHg) causada por dilatações vasculares intrapulmonares no contexto de doença hepática, hipertensão porta (HP) ou shunts portossistêmicos congênitos. Métodos: Estudo retrospectivo, observacional, no qual características clínicas e laboratoriais de 11 crianças com HP e SHP foram revisadas. Resultados: Nove (...

Autores: leticia drumond alberto (hc-ufmg), thais costa nascentes queiroz (hc-ufmg), adriana teixeira rodrigues (hc-ufmg), eleonora druve tavares fagundes (hc-ufmg), alexandre rodrigues ferreira (hc-ufmg)

Introdução A hepatite de células gigantes associada à anemia hemolítica autoimune coombs direto positivo (HCG-AHA) é uma desordem grave, da primeira infância, caracterizada por transformação gigantocelular hepatocitária. Descrição do caso Lactente 7 meses, apresentava quadro viral respiratório, anemia hemolítica autoimune (Hb 4,8mg/dl), plaquetopenia (58.000/mm3), INR 0,96, hepatoesplenomegalia e icterícia colestática, sem acolia. Transaminases 30xLSN, bilirrubina direta 2,3mg/dl, reticulócitos...

Autores: caroline malka (universidade federal de sao paulo), barbara areas (universidade federal de sao paulo), leticia helena caldas lopes (universidade federal de sao paulo)

Com os avanços da assistência em sala de parto, estudos apontam cerca de 15% dos pacientes admitidos na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) e 50% dos menores de 1.500g tenham veia umbilical cateterizada. Contudo, o seguimento desses pacientes para análise de complicações mostrou-se escasso. Métodos: levantamento de artigos na plataforma PUBMED entre os anos de 2010 e 2022 com descritores “cateterismo veia umbilical”, “trombose veia portal”, “complicações cateterismo umbilical”. Resul...

Autores: maria luiza silva brito (famerp ), antonio rozeni gomes barbosa junior (famerp), ana lidia vieira del vecchio (famerp)

Introdução: A galactosemia é um erro inato do metabolismo(EIM) da galactose, em que há uma falha na sua conversão em glicose. A deficiência da enzima Galactose-1-fosfatouridiltransferase(GALT) é a principal responsável pelas manifestações clínicas da doença, que variam dependendo do grau de atividade enzimática.Descrição do caso: Recém-nascido, 8 dias de vida, a termo, em aleitamento materno exclusivo, apresentou quadro de vômitos, perda de peso e icterícia. Ao exame físico admissional, encontra...

Autores: maylla moura araujo (hospital infantil albert sabin), rayani oliveira maciel lima (hospital infantil albert sabin), fabiana maria silva coelho (hospital infantil albert sabin), joana oliveira nobrega (hospital infantil albert sabin), mikaella severo marques mateus (hospital infantil albert sabin), maria julia rodrigues teixeira (hospital infantil albert sabin), guilherme porto lustosa (hospital infantil albert sabin), danielle maria frota lafuente (hospital infantil albert sabin), hildenia baltasar ribeiro nogueira (hospital infantil albert sabin), amalia maria porto lustosa (hospital infantil albert sabin)

Introdução: A pandemia causada pelo novo coronavirus SARS-CoV2 (COVID19) tem sido uma preocupação mundial. Pacientes com cirrose foram considerados mais susceptíveis à infecção viral devido a resposta desregulada. Crianças imunocompetentes têm a doença mais leve em comparação com os adultos. No entanto, crianças com comorbidades, incluindo doença hepática pré-existente podem ser mais suscetíveis a infecção grave por SARS-CoV-2 devido à disfunção imunológica associada à cirrose, em que ocorre sim...

Autores: natalia queiroz uchoa (fmusp), bruna dos santos ibiapina neres (fmusp), karina lucio de medeiros bastos (fmusp), flavia pereira fernandes cardoso (fmusp), larissa loureiro mendes (fmusp), aline saraiva galiza (fmusp)