A síndrome de sobreposição de hepatite autoimune e colangite esclerosante primária é uma forma de hepatite autoimune com características colestáticas e é caracterizada por anticorpos anti-mitocondriais negativos e alterações na colangioressonância ou colangiopancreatografia endoscópica retrógrada. Essa sobreposição, tem sido descrita predominantemente em mulheres de idade mais jovens e está associado a níveis elevados de imunoglobulina sérica, anticorpos antinucleares e/ou anticorpos musculares...

Autores: rafaela neves de souza (hospital e maternidade therezinha de jesus), natara harana araujo santos (hospital e maternidade therezinha de jesus), rafaella pereira neiva (hospital e maternidade therezinha de jesus), fabiana alaide ferraz (hospital e maternidade therezinha de jesus)

Síndrome clínica complexa, rapidamente progressiva e fatal. Prevalência desconhecida na infância, marcada pela urgente necessidade de compreender causa, evolução e momento de transplante. Pela raridade na pediatria, possibilidade do óbito como curso natural e hábil necessidade de reconhecer e encaminhar a centros especializados, relata-se caso de hepatite fulminante (HF) com diagnóstico realizado e transplante efetuado em 48 horas. Caso: masculino, dor abdominal há 10 dias. Vômitos, colúria, ic...

Autores: erica rodrigues mariano de almeida rezende (universidade federal de uberlandia), caroline marchesoti silvestre (universidade federal de uberlandia), luiz fernando mariano rezende (universidade de uberaba)

INTRODUÇÃO: Glicogenoses são erros inatos do metabolismo que acarretam alterações do glicogênio em vários órgãos. DESCRIÇÃO DO CASO: escolar, 6 anos, feminina, nascida a termo sem intercorrências, pais hígidos e não consanguíneos. Encaminhada à hepatologia pediátrica com 1 ano de vida devido hepatomegalia e alteração de transaminases. Ausência de hipoglicemias e de dismorfismos. Alteração isolada de transaminases (função preservada) associada a dislipidemia e elevação de CK. Sorologias e triagen...

Autores: thais costa nascentes queiroz (hc-ufmg), mariana pena costa (hc-ufmg), rodrigo rezende arantes (hc-ufmg), eleonora druve tavares fagundes (hc-ufmg), adriana teixeira rodrigues (hc-ufmg), ana carolina domingues ferreira (fcmmg), alexandre rodrigues ferreira (hc-ufmg)

Introdução: Hepatite autoimune (HAI) é uma doença caracterizada por lesão hepática mediada por células T cujo diagnóstico é estabelecido por um sistema de escore. O objetivo desse relato foi apresentar um caso de HAI em uma paciente com imunodeficiência. Descrição: L.D.M., 11 anos, previamente hígida, foi internada em julho/20 com insuficiência hepática aguda. Estava em tratamento de provável tuberculose (TB) ganglionar há 2 meses. Apresentava-se em REG, ictérica 3+/4+, com hepatoesplenomegali...

Autores: jaqueline da silva cota (unicamp), gabriel hessel (unicamp ), adriana maria alves de tommaso (unicamp ), maria angela bellomo brandao (unicamp ), ricardo mendes pereira (unicamp ), antonia teresinha tresoldi (unicamp ), mariana tresoldi das neves romaneli (unicamp ), paulo eduardo neves ferreira velho (unicamp ), larissa bastos eloy da costa (unicamp ), marcos tadeu nolasco da silva (unicamp )

Introdução: Incompatibilidade Rh é uma causa de icterícia por hemólise, que quando intensa, pode complicar com colestase. Assim, descrevemos caso de colestase secundária à incompatibilidade Rh. Descrição: Recém-nascida (RN) feminina, cesária, termo, sem intercorrências, tipo sanguíneo (TS) materno O negativo, duas gestações prévias. Após 21 horas apresentou icterícia zona V, bilirrubina transcutânea de 15,4. Evidenciado TS O positivo, coombs direto positivo. Coletado bilirrubina e iniciado foto...

Autores: julia souza vescovi (hu-ufsc), camila marques de valois lanzarin (hu-ufsc), ilia reis de aragao (hu-ufsc)

Introdução: A Síndrome ARC é caracterizada por artrogripose, disfunção renal, colestase, sendo uma doença grave, autossômica recessiva e rara, com prognóstico desfavorável levando à óbito entre 2-7 meses de vida. Descrição do caso: Lactente admitido com 1m14d, masculino, PN=3280g, Est=46,5 cm, IG=39 semanas e 2 dias, sem outras alterações na triagem neonatal, pais negavam consanguinidade, encaminhado com história de icterícia desde os 15 dias de vida, BD=7,26 mg/dL, Fosfatase Alcalina=1370U/L,...

Autores: carolina bomfim (unicamp), gabriel hessel (unicamp), maria angela brandao (unicamp), larissa costa (unicamp), adriana tommaso (unicamp), alexandra markevich (unicamp), thaianne alves (unicamp), mauricio vieira (unicamp), maria claudia lima (unicamp), jaqueline cota (unicamp)

Introdução: A hepatite autoimune (HAI) é uma doença inflamatória do fígado, que pode culminar com fibrose do parênquima hepático e, ocasionalmente, estar associada a outras doenças autoimunes. A relação entre HAI e poliarterite nodosa (PAN), vasculite de pequenos e médios vasos, é raramente relatada na literatura. Descrição do caso: Menino, 12 anos, com antecedente de hepatite autoimune com diagnóstico aos 6 anos e em tratamento regular. Em uso de prednisona, azatioprina e ácido ursodesoxicólico...

Autores: isabella valadares de oliveira (santa casa de misericordia de sao paulo), amanda silva nascimento (santa casa de misericordia de sao paulo), jobert kaiky da silva neves (santa casa de misericordia de sao paulo), marilia agra normande (santa casa de misericordia de sao paulo), mauro sergio toporovski (santa casa de misericordia de sao paulo), lygia lauand (santa casa de misericordia de sao paulo), clarice blaj neufeld (santa casa de misericordia de sao paulo), mariana nogueira de paula rosa (santa casa de misericordia de sao paulo), karina cristiane takahashi (santa casa de misericordia de sao paulo)

Objetivo: descrever a abordagem hospitalar da hemorragia digestiva alta (HDA) em crianças e adolescentes com hipertensão porta (HP) em um centro de referência. Métodos: estudo retrospectivo de 1990 a 2021. Foi pesquisada nos prontuários a abordagem hospitalar da HDA, incluindo medicações e tratamento endoscópico. Resultados: 86 pacientes apresentaram 174 episódios de HDA (58,1% do sexo feminino), a idade média no primeiro episódio de sangramento foi 5,6 ± 4,1 anos. 51,2% dos pacientes tinham o...

Autores: maria carolina feres de lima rocha gama (ufmg), eleonora druve tavares fagundes (ufmg), alexandre rodrigues ferreira (ufmg), thais costa nascentes queiroz (ufmg), adriana teixeira rodrigues (ufmg), luiza caroline vieira (ufmg)

Objetivo: descrever as complicações e a mortalidade nos episódios de sangramento varicoso de pacientes pediátricos com hipertensão porta (HP) comparando o grupo cirrose X obstrução extra-hepática da veia porta (OEHVP). Métodos: estudo retrospectivo incluindo crianças e adolescentes com HP, cirróticos ou com OEHVP, que apresentaram hemorragia digestiva alta (HDA) no período de 1990 a 2021. Foram pesquisadas complicações durante a internação e a mortalidade em 6 semanas de todos os episódios de HD...

Autores: maria carolina feres de lima rocha gama (ufmg), eleonora druve tavares fagundes (ufmg), alexandre rodrigues ferreira (ufmg), thais costa nascentes queiroz (ufmg), adriana teixeira rodrigues (ufmg), luiza caroline vieira (ufmg)

Introdução: A hemocromatose tipo 3 é uma doença autossômica recessiva rara, com menos de 50 casos descritos na literatura. Ocorre por mutações do gene TRF2 (transferrin receptor 2 gene) no cromossomo 7. Estas levam à hipohepcidinemia com consequente aumento da absorção intestinal de ferro. Pode evoluir com doença hepática, hipogonadismo, artrite, diabetes e pigmentação da pele. Descrição: Paciente de 9a9m, masculino, peso 30,8 kg (p50), altura 133,5 cm (p25-50), assintomático, notado em exame de...

Autores: irene kazue miura (hospital infantil menino jesus), gilda porta (hospital infantil menino jesus), renata pugliese (hospital infantil menino jesus), vera lucia danesi (hospital infantil menino jesus), adriana porta (hospital infantil menino jesus), cristian victoria borges (hospital infantil menino jesus), eliene oliveira (hospital infantil menino jesus), aline freitas (hospital infantil menino jesus), juliana lobato (hospital infantil menino jesus)