Introdução: A hipertensão portal constitui a segunda complicação mais frequente da atresia biliar. O diagnóstico e tratamento do sangramento em topografias pouco comuns podem ser bastante desafiadores. Descrição do caso: Paciente masculino, previamente hígido, foi encaminhado com 55 dias de vida por quadro de colestase neonatal, posteriormente diagnosticado com atresia biliar (AB). Realizou portoenterostomia de Kasai com 62 dias de vida. Com 11 meses, apresentava à endoscopia cordões varicosos...

Autores: thayse packo campos (unicamp), patricia stambovsky guimaraes baldanza (unicamp), maria angela bellomo brandao (unicamp), gabriel hessel (unicamp)

INTRODUÇAO: A insuficiência hepática aguda neonatal é uma doença rara e distinta da insuficiência hepática aguda observada em crianças mais velhas e adultos. Uma das causas é o erro inato do metabolismo da tirosina. A tirosinemia tipo 1 é um erro inato do metabolismo da tirosina com características que incluem disfunção hepática, cirrose e carcinoma hepatocelular, que pode ser fatal se não for tratada prontamente. DESCRIÇAO DO CASO: Paciente de 2 meses, sexo masculino, primeiro filho de pais co...

Autores: lorena oliveira lima (icr/fmusp), livia lindoso (icr/hcfmusp), jessica lopes mendonca de freitas (icr/hcfmusp), renata bernardes de oliveira (igeim), carmen curiati mendes (igeim), caio robledo quaio (icr/hcfmusp), karina lucio de medeiros bastos (icr/hcfmusp)

Introdução A síndrome de Rotor é uma doença autossômica recessiva, muito rara, de prevalência ainda desconhecida, que deve ser considerada nos doentes que apresentam hiperbilirrubinemia conjugada e não conjugada leve, de início precoce, logo após o nascimento. A icterícia pode ser intermitente, e devem ser excluídos quadros infecciosos, hemólise, uso prévio de medicamentos, além de alterações ecográficas do fígado e dos valores das enzimas hepáticas. O conjunto destes achados e a histologia hepá...

Autores: jessica lopes mendonca de freitas (instituto da crianca e do adolescente - fmusp), carina canal (instituto da crianca e do adolescente - fmusp), bruna dos santos ibiapina neres (instituto da crianca e do adolescente - fmusp), karina lucio de medeiros bastos (instituto da crianca e do adolescente - fmusp), lorena oliveira lima (instituto da crianca e do adolescente - fmusp)

Introdução: O aneurisma de artéria esplênica (AAE) é o aneurisma visceral mais comum, com predomínio em mulheres. É uma entidade clínica rara,com propensão à ruptura espontânea. Gravidez e hipertensão portal são os fatores de risco mais comuns para seu desenvolvimento. Descrição: Paciente G.P.Q., feminina, 17 anos interna em enfermaria, em fevereiro de 2020 por quadro de Infarto esplênico. Durante internação, realizados exames e diagnosticado aneurisma de artéria esplênica de 2,8cm. Antecedente...

Autores: jaqueline da silva cota (unicamp ), adrinana maria alves de tommaso (unicamp ), gabriel hessel (unicamp ), maria angela bellomo brandao (unicamp ), ana terezinha guillaumon (unicamp ), tiago seva pereira (unicamp ), ilka de fatima santana ferreira boin (unicamp )

INTRODUÇÃO: Hamartoma mesenquimal hepático (HMH) é uma neoplasia benigna, manifesta até 2 anos de idade, incidência rara, 8% dos casos de tumores em crianças. Apresenta morfologicamente como massa multicística. DESCRIÇÃO DO CASOS: CASO 1 - Feminino, 9.340g, admitida com 11 meses, assintomática, hepatomegalia em cicatriz umbilical. História de “mancha no fígado” intra-útero. Ultrassom com 40 dias de vida, formação hipoecóica, septada, com contiguidade ao fígado, volume estimado de 82,8 cm3. Tomog...

Autores: thais costa nascentes queiroz (hc-ufmg), guilherme domingues ferreira (faculdade ciencias medicas - mg), adriana teixeira rodrigues (hc-ufmg), eleonora druve tavares fagundes (hc-ufmg), alexandre rodrigues ferreira (hc-ufmg)

Introdução: O hamartoma mesenquimal hepático (HMH) é o segundo tumor hepático benigno mais comum em crianças, atrás do hemangioma infantil. Corresponde a 8% de todos os tumores hepáticos na infância e 80% dos casos ocorrem nos primeiros 2 anos de vida. Relatamos o caso de uma criança com HMH volumoso, que cursou com hipertensão portal e dificuldade respiratória secundária. Caso Clínico: M.A.G.C, 2 anos e 6 meses , sexo feminino, previamente hígida, iniciou quadro de dor e distensão abdominais, f...

Autores: kaoma evangelista vaz (fmusp), bruna dos santos ibiapina neres (fmusp), aldo de andrade dias rodrigues (unifesp), amanda avila de paiva (unifesp), leticia helena caldas lopes (unifesp), ramiro a. de azevedo (unifesp), karina l. de medeiros bastos lucio de medeiros bastos (unifesp), ana cristina aoun tannuri (fmusp), uenis tannuri ((fmusp)), erika silva medeiros tavares ((ufu))

Introdução: Xantomatose cerebrotendínea é um erro inato do metabolismo associado a disfunção na síntese de ácidos biliares, levando ao depósito de colesterol/colestanol em diversos órgãos. Suas manifestações tipicamente começam na infância, porém na maioria dos casos o diagnóstico é feito na idade adulta, quando já existe comprometimento neurológico. Em raros casos, a apresentação pode ser precoce, com icterícia ou falência hepática na primeira infância. O tratamento de escolha é feito com ácido...

Autores: camila lohmann menezes (fmusp), bruna dos santos ibiapina neres (fmusp), aline saraiva de galiza (fmusp), ana carolina marques do vale capucho (fmusp), karina lucio de medeiros bastos (fmusp), reinan tavares campos (fmusp), juliana da rocha (fmusp), grisel torrez reynolds (fmusp), kaoma evangelista vaz (fmusp)

Introdução: A hepatite de células gigantes (GCH) e Síndrome de Evans (ES) são entidades raras na infância e sua associação sugere um mecanismo comum de desregulação imunológica, afeta principalmente bebês, com patogênese desconhecida e prognóstico desfavorável. Relato de Caso: Paciente 4 anos, feminino, pais não consanguíneos. Diagnosticado Síndrome de Evans (plaquetopenia e anemia hemolítica autoimune) aos 10 meses de vida. Recebeu prednisolona em doses altas e depois manutenção de 1mg/kg/dia....

Autores: bruna dos santos ibiapina neres (fmusp), karina lucio de medeiros bastos (fmusp), jessica lopes mendonca de freitas (fmusp), carina canal (fmusp), lorena oliveira lima (fmusp), aline saraiva de galiza (fmusp), natalia queiroz uchoa (fmusp)

Introdução:A colestase neonatal(CN) consiste em um dos maiores desafios sindrômicos da hepatologia pediátria, tendo como diagnóstico diferencial a deficiência de alfa1antitripsina(DAAT). Esta é uma doença genética autossômica codominante rara, relacionada a alterações no gene SERPINA1, consistindo no acúmulo de alfa1antitripsina(A1AT) nos tecidos corporais.A DAAT afeta cerca de 1/1500-3500 indivíduos com ascendência européia1.Descrição:masculino,69 dias de vida , quando consultou com o gastroe...

Autores: jaqueline cavalcanti de albuquerque ratier (universidade federal de santa catarina), cristina helena targa ferreira (hospital santa casa de porto alegre), antonio nocchi kalil (hospital santa casa de porto alegre ), melina utz melera (hospital santa casa de porto alegre), mariana sandy mada (universidade federal de santa catarina ), giancarlo jeronimo sartor tumelero (universidade federal de santa catarina)

OBJETIVO: Avaliar a prevalência de esteatose hepática (EH) em população pediátrica submetida a ultrassonografia abdominal (USGA) correlacionando--a com marcadores bioquímicos. METODOS: Foram avaliados resultados de USGA, de crianças até 18 anos de idade, realizados no período de 01/01/2010 a 30/09/2021. Selecionamos resultados mencionando esteatose hepática ou infiltração gordurosa no fígado, nesse grupo foram levantados: glicemia de jejum (GLIC), HDL colesterol (HDLC), triglicérides (TG), aspa...

Autores: marcia wehba esteves cavichio (grupo fleury), soraia tahan (grupo fleury), patricia marinho costa de oliveira (grupo fleury), rodrigo regacini (grupo fleury), wesley heleno prieto (grupo fleury), rodolfo cicolin (grupo fleury)