A Dermatomiosite Juvenil é uma miopatia inflamatória idiopática com características das quais a inflamação da musculatura esquelética causa fraqueza e rashes patognomônicos na pele como o heliótropo periorbitário e as pápulas de Gottron. É uma doença heterogênea e as manifestações clínicas vão desde uma doença moderada responsiva ao tratamento com imunosupressores até aquelas que causam significativa morbidade e mortalidade. Relatamos um paciente diagnosticado aos 11 anos em 1995, como portador...

Autores: paulo roberto zeni (ufsc); luiza bueno zeni (unisul); nayara teixeira flugel (unisul); ana luiza pagani fonseca (unisul)

Introdução: A Síndrome de Job, também conhecida como Hiperimunoglobulinemia E, é uma doença rara de origem genética. Há 2 formas de apresentação: a forma dominante, mais comum, caracterizada pela tríade de infecções recorrentes de pele e pulmonares, eczema e níveis séricos elevados de IgE; e a forma recessiva, caracterizada por infecções virais e complicações neurológicas. O diagnóstico é realizado por meio de um escore próprio para a doença. Descrição do Caso: Menino de 5 anos com histórico...

Autores: ingrid herta rotstein grein (hospital pequeno principe); thais cugler meneghetti (hospital pequeno principe); christina feitosa pelajo (hospital pequeno principe); loris lady janz junior (hospital pequeno principe); gisele kuntze (hospital pequeno principe); marcia bandeira (hospital pequeno principe)

Introdução: O uso de corticoides tem sido comum na prática médica em diversas especialidades, bem como seus efeitos colaterais. A principal causa de Cushing é exógena – medicamentosa. Porém, mesmo os pacientes que usam corticoides de forma crônica não estão isentos de apresentarem outras causas de Cushing. Descrição do Caso: Menina de 9 anos de idade em acompanhamento por Lupus Eritematoso Sistêmico há 3 anos apresenta importante e progressivo ganho de peso e aspecto cushingóide em curto perí...

Autores: ingrid herta rotstein grein (hospital pequeno principe); christina feitosa pelajo (hospital pequeno principe); thais cugler meneghetti (hospital pequeno principe); loris lady janz junior (hospital pequeno principe); cesar cavalli sabbaga (hospital pequeno principe); rodrigo bruel da silveira (hospital pequeno principe); marcia bandeira (hospital pequeno principe)

Introdução: A encefalite anti-receptor NMDA é uma doença imunomediada, caracterizada por alterações neurológicas e psiquiátricas. Inicialmente há alteração importante do comportamento e agitação psicomotora, que podem ser precedidas por sintomas prodrômicos inespecíficos em até 50% dos casos. Na evolução ocorrem alterações do nível de consciência, distúrbios da fala, transtornos de movimento e crises convulsivas. Com o tratamento correto, cerca de 75% dos pacientes apresentam recuperação neuroló...

Autores: ingrid herta rotstein grein (hospital pequeno principe); thais cugler meneghetti (hospital pequeno principe); christina feitosa pelajo (hospital pequeno principe); loris lady janz junior (hospital pequeno principe); mara lucia schmitz ferreira santos (hospital pequeno principe); marcia bandeira (hospital pequeno principe)

Introdução: A Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) é um quadro grave, potencialmente fatal, que sabidamente ocorre como complicação de doenças neoplásicas e reumatológicas. Infecções virais e introducão de novas medicações são os maiores gatilhos da síndrome. Descrição do Caso: Paciente do sexo masculino de 13 anos de idade recebeu diagnóstico de hepatite auto-imune após ampla investigação sistêmica. Na época do diagnostico apresentava transaminases elevadas e discreta hepatomegalia. Evolui...

Autores: ingrid herta rotstein grein (hospital pequeno principe); christina feitosa pelajo (hospital pequeno principe); thais cugler meneghetti (hospital pequeno principe); loris lady janz junior (hospital pequeno principe); euripedes ferreira (hospital pequeno principe); daniela donho ouno (hospital pequeno principe); marcia bandeira (hospital pequeno principe)

Introdução: Dermatomiosite Juvenil (DMJ) é uma doença multissistêmica do tecido conjuntivo caracterizada por uma angiopatia envolvendo pele e músculos estriados. Complicações como pneumomediastino e enfisema subcutâneo são raramente descritas. Descrição de casos: Paciente 1. Menina, 14 anos. Admitida com inapetência há 4 meses, tosse há 1 mês e diarréia aguda. Evoluiu com dor intensa em pescoço e tórax, Gottron em mãos e Koebner em cotovelos. A tomografia de tórax evidenciou espessamento peri...

Autores: barbara sugui longhi (unicamp); maraisa centeville (unicamp); simone appenzeller (unicamp); roberto marini (unicamp)

Introdução: A esclerodermia é uma colagenose que tem como característica patológica fibrose progressiva dos tecidos. A forma sistêmica é caracterizada por sinais clínicos como calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasia. A calcinose é a calcificação patológica dos tecidos moles, podendo ser subclínica ou ocasionar dor, úlceras e eventualmente infectar, e raramente é a primeira manifestação da esclerodermia. Descrição do caso: Masculino, 14 anos....

Autores: ingrid herta rotstein grein (hospital pequeno principe); thais cugler meneghetti (hospital pequeno principe); christina feitosa pelajo (hospital pequeno principe); loris lady janz junior (hospital pequeno principe); paula aparecida ramos nogueira (hospital pequeno principe); milton cesar bittencout romulo (hospital pequeno principe); marcia bandeira (hospital pequeno principe)

Introdução: Doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica autolimitada que acomete preferencialmente crianças menores de cinco anos, sendo a sua etiologia desconhecida. A principal complicação dessa doença é o acometimento coronário com ocorrência de ectasias e aneurismas. Embora o uso precoce de imunoglobulina endovenoso possa prevenir esta complicação, um pequeno número de pacientes podem ser refratários ao tratamento, Relato de caso: Paciente masculino, 1 ano e 8 meses, previamente hígido,...

Autores: sandra helena machado (hcpa - ufrgs); ana laura fischer kunzler (hcpa - ufrgs); anita lavarda scheinpflug (hcpa - ufrgs); elisa de viegas hoffmeister (hcpa - ufrgs); gabriela raimann (hcpa - ufrgs); maiby de bastiani (hcpa - ufrgs); ricardo machado xavier (hcpa - ufrgs); charles lubianca kohem (hcpa - ufrgs); odirlei andre monticielo (hcpa - ufrgs)

Introdução: Dermatite Intersticial Granulomatosa associada a Artrite (DIGA) é uma nova entidade que teve seu primeiro caso descrito no ano de 1993. Por ser uma doença recente e se manifestar de forma muito variável, ainda é pouco conhecida, e consequentemente, pouco diagnosticada. DIGA já foi descrita em associação a várias doenças autoimunes, como artrite reumatoide, LES, SAAF, tireoidite autoimune e hepatite autoimune. Por esse motivo a teoria mais aceita é que essa entidade é consequência de...

Autores: ingrid herta rotstein grein (hospital pequeno principe); christina feitosa pelajo (hospital pequeno principe); thais cugler meneghetti (hospital pequeno principe); loris lady janz junior (hospital pequeno principe); marcia bandeira (hospital pequeno principe)

Introdução: Dermatoses purpúricas pigmentadas representam um grupo de dermatoses caracterizada clinicamente por petéquias e púrpuras não palpáveis sobre as extremidades inferiores. Podem ser divididas em cinco entidades clínicas: dermatose purpúrica pigmentar progressiva (doença Schamberg), púrpura anular telangiectásica (doença Majocchi), líquen aureus, dermatose purpúrica pigmentada liquenóide (Gougerot -Blum) e eczematóide como púrpura de Doucas e Kapetanakis. Há uma significativa superp...

Autores: natasha santos mata (hospital pequeno principe); ingrid herta rotstein grein (hospital pequeno principe); thais cugler meneghetti (hospital pequeno principe); christina feitosa pelajo (hospital pequeno principe); loris lady janz junior (hospital pequeno principe); marcia bandeira (hospital pequeno principe)