Objetivo: Caracterização molecular de C1q, C4 e C2 no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). Métodos: De 72 pacientes com LESJ foram selecionados: P1 com níveis séricos indetectáveis de C1q; P2 e P3 com níveis baixos de C2 e P4 com repetidos níveis baixos de C4. Os iniciadores foram confeccionados de acordo com o GenBank. Células mononucleares dos pacientes e de 3 controles saudáveis foram cultivadas, estimuladas com interferon gama, incubadas por 36 h e verificada a expressão de mRNA por...

Autores: bernadete liphaus (instituto da crianca - hcfmusp); natalia umetsu (instituto da crianca - hcfmusp); silvia bando (instituto da crianca - hcfmusp); adriana jesus (instituto da crianca - hcfmusp); luis andrade (universidade federal de sao paulo); clovis silva (instituto da crianca - hcfmusp); magda carneiro-sampaio (instituto da crianca - hcfmusp)

Objetivo: Estabelecer um repositório de amostras biológicas associado a dados clínico-laboratoriais de crianças e adolescentes com doenças autoimunes órgão-específicas e sistêmicas. Métodos: O banco de dados clínico-laboratoriais e o repositório de amostras biológicas são um passivo permanente e foram projetados exclusivamente para dados e amostras pediátricas. O banco cumpre rigorosamente as legislações atuais e os procedimentos são gerenciados com vistas à obtenção de amostras longitudinais d...

Autores: bernadete liphaus (instituto da crianca hcfmusp); diogo patrao (hospital ac camargo); joyce reis (instituto da crianca hcfmusp); fernanda fonseca (instituto da crianca hcfmusp); fernando camargo (instituto da crianca hcfmusp); francisco neto (instituto da crianca hcfmusp); magda carneiro-sampaio (instituto da crianca hcfmusp)

INTRODUÇÃO: o Lupus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença auto-imune com manifestações clínicas bastante variadas. As complicações cardiovasculares têm sido foco de muitos estudos visto que representa a terceira causa de mortalidade na doença, superada apenas pelas complicações renais e infecciosas. O relato de caso descrito ilustra a ocorrência de múltiplos aneurismas coronarianos em paciente pediátrico portador de LES. DESCRIÇÃO DO CASO: paciente de 10 anos de idade, feminina, internada co...

Autores: dania lemos dionizio (hospital regional de taguatinga - hrt/ses-df); carolina campelo lima sousa (hospital regional de taguatinga - hrt/ses-df); michelly sousa vilela (hospital regional de taguatinga - hrt/ses-df)

Introdução: A febre reumática (FR) é uma doença inflamatória, não supurativa, de base imunológica, recidivante e ocorre como complicação de uma infecção primária da orofaringe pelo Estreptococo Beta-hemolítico do grupo A, atingindo frequentemente crianças de 5 a 15 anos. Objetivo: Descrever as principais complicações que podem ocorrer em crianças com FR, ressaltando a importância do diagnóstico precoce e do seguimento destes pacientes. Metodologia: Revisão sistemática da literatura publicada n...

Autores: sara joice silva (universidade federal de campina grande); cicero faustino ferreira (universidade federal da paraiba); angelica ramos lira (universidade federal da paraiba)

OBJETIVO: Descrever as manifestações pulmonares relacionadas às principais doenças reumatológicas sistêmicas encontradas na pediatria – lúpus eritematoso sistêmico (LES), dermatopolimiosite (DMJ), esclerodermia sistêmica (ES) e linear (EL), e doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) – e correlacionar essas manifestações a achados clínicos e de exames complementares. MÉTODO: Foi realizada revisão retrospectiva dos prontuários de pacientes com colagenoses em acompanhamento no serviço de Reumato...

Autores: ingrid herta rotstein grein (hospital pequeno principe); loris lady janz junior (hospital pequeno principe); thais cugler meneghetti (hospital pequeno principe); christina feitosa pelajo (hospital pequeno principe); marcia bandeira (hospital pequeno principe)

INTRODUÇÃO A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica aguda de causa indeterminada que acomete vasos de pequeno e médio calibre, mais frequente em menores de cinco anos de idade. DESCRIÇãO DO CASO Menina, 27 meses. Procurou atendimento com 3 dias de febre alta e feridas em membros inferiores, sendo diagnosticado impetigo e prescrito penicilina benzatina e cefalexina. Manteve quadro febril, associado à prostração com recusa para deambular e hiporexia, retornando ao médico no 6º dia de f...

Autores: rozana gasparello de almeida (hfcf); noely amara lopes dias ribeiro (hfcf)

Introdução: O encontro de paciente com ausência de pulso nos faz pensar inicialmente na hipótese de arterite de Takayasu. São muito poucos os relatos de literatura da associação desta com a esclerodermia e outras possibilidades devem ser aventadas. Descrição do caso: GROS, 9 anos, branca, feminina, foi diagnosticada com esclerodermia localizada 3 anos antes, com lesões cutâneas hipocrômicas endurecidas em antebraços, coxas e região glútea, com confirmação por biópsia cutânea. Tratada com predni...

Autores: marise de araujo lessa (nesa-uerj); paula carolina rocha da silva (nesa-uerj); amanda donner maliki (nesa-uerj); fernanda cardoso das neves sztajnbok (ftesm); bruno leal (nesa-uerj); rozana gasparello de almeida (nesa-uerj); alessandra marques (nesa-uerj); rodrigo moulin silva (nesa-uerj); alda bozza (ufrj); flavio sztajnbok (nesa-uerj)

INTRODUÇÃO: A Doença de Behçet (DB) é uma doença inflamatória crônica e multissistêmica, caracterizada por um amplo espectro de manifestações, podendo também acometer vasos arteriais e/ou venosos de quaisquer calibres. As lesões vasculares incluem degeneração aneurismática, varizes e trombose superficial e profunda. O envolvimento vascular é mais raro na infância, porém mais grave, podendo representar a manifestação inicial. Relatamos o caso de uma adolescente com Doença de Behçet e múltiplos a...

Autores: adriana rodrigues miguel de azevedo (hospital federal dos servidores do estado); adriana rodrigues fonseca (hospital federal dos servidores do estado); adriana guerra vieira (hospital federal dos servidores do estado); viviane dos santos rosa (hospital federal dos servidores do estado); natalie faria (hospital federal dos servidores do estado); karla do carmo ferrao (hospital federal dos servidores do estado)

INTRODUÇÃO: A Esclerodermia Localizada pode comprometer o sistema nervoso central e periférico, inclusive nervos cranianos. A patogênese da síndrome de Romberg é incerta, uma das hipóteses considera esta Síndrome como variante da esclerodermia localizada. OBJETIVOS: Investigar a condução nervosa e alterações musculares por meio de eletroneuromiografia (ENMG) na Esclerodermia Localizada e na Síndrome de Romberg, para procurar correlações entre as duas entidades. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de...

Autores: taciana de albuquerque pedrosa fernandes (departamento de pediatria - universidade estadual paulista - unesp); claudia saad magalhaes (departamento de pediatria - universidade estadual paulista - unesp); luiz antonio de lima resende (departamento de neurologia, psicologia e psiquiatria, universidade estadual paulista - unesp); thiago dias fernandes (departamento de neurologia, psicologia e psiquiatria, universidade estadual paulista - unesp); luis felipe ramos berbel angulski (departamento de pediatria - universidade estadual paulista - unesp)

INTRODUÇÃO: A Coréia de Sydenham ocorre em cerca de 15% dos pacientes com Febre Reumática, predominando em meninas em idade escolar ou no início da adolescência. Além do distúrbio do movimento, alguns apresentam sintomas neuro-psiquiátricos na evolução da doença, mais recentemente denominados CANS (childhood acute neuropsychiatric symptoms). DESCRIÇÃO DO CASO: Menino de 6 anos de idade, branco, chega ao Pronto-Socorro com história, há 5 dias, de episódios recorrentes de alucinações visuais, bor...

Autores: luis felipe ramos berbel angulski (departamento de pediatria - universidade estadual paulista - unesp); taciana de albuquerque pedrosa fernandes (departamento de pediatria - universidade estadual paulista - unesp); sarah de lima alloufa (departamento de pediatria - universidade estadual paulista - unesp); silvana paula cardin (departamento de pediatria - universidade estadual paulista - unesp); juliana de oliveira sato (departamento de pediatria - universidade estadual paulista - unesp); claudia saad magalhaes (departamento de pediatria - universidade estadual paulista - unesp)