Objetivo(s) Relatar patologia rara cujo desfecho foi favorável em razão de tratamento precoce e eficaz. Método Relato de caso Resultados DJS, feminina, 12 anos, com história de aumento do volume abdominal, náuseas, vômitos e perda de apetite há 4 meses, evoluindo com febre intermitente e diarreia líquida sem sangue ou muco. Foi transferida para hospital terciário, onde iniciou investigação do quadro, sendo detectada elevação de transaminases e sorologias negativas para sífilis, HIV, hepatit...

Autores: bianca recarey barreto 1, larissa maria santos brandao 1, jessica keller de carvalho 1, cibele dantas ferreira marques 1, jany daiane vieira de azevedo brito 1, marilia mendes de sousa 1, tainara queiroz de oliveira 1, cecilia gomes menezes 1, daniela lima de oliveira saavedra 1, izadora azi de aguiar 1, tiago silva de oliveira 1, adriana oliveira castanheira borges 1, gustavo santos domingues 1, luciana rodrigues silva 1

Objetivo(s) Relatar, com base no caso em questão, a evolução do quadro de disfunção precoce grave de enxerto hepático em paciente pediátrico com a administração de N-acetilcisteína. Método Os dados foram obtidos a partir da revisão do prontuário médico, analisando as condições pré-operatórias do paciente, bem como sua evolução após o transplante hepático através de marcadores bioquímicos e provas histopatológicas. Houve apoio na bibliografia presente sobre o seguinte tema através de busca não...

Autores: gabriel guerra cordeiro 1, guilherme lopes candido honorio 2, pedro lukas do rego aquino 2, eduarda augusta de lucena caldas 1, helry lopes candido 2, ligia carvalho eboli 2, karla ribeiro bezerra 2, claudio moura lacerda 2+a1:d131

Objetivo(s) Relatar um caso de ruptura espontânea de ducto hepático em paciente com 2 meses de idade. Método Pesquisa de artigos para revisão bibliográfica nas plataformas e coleta de dados de prontuário mediante as autorizações necessárias Resultados Descrição do casoJ.P., sexo masculino, 2 meses encaminhado para o serviço com quadro de ictéricia(+/4+), abdome distendido, tenso e com ruídos hidroaéreos diminuídos. O Rx de abdome apresentava-se com distensão de alças intestinais de forma dif...

Autores: patricia escoboza 1, laura grazielle 1, leticia pugim ferreira 1, paula alves de lima guaresemin , karina roberta tomiasi 1

Objetivo(s) A síndrome de Down (SD) é uma desordem cromossômica bastante estudada e relativamente frequente. Pode estar associada à diversas malformações, sendo as cardiopatias congênitas as mais frequentes. As anomalias vasculares afetando a circulação portal são raras. O objetivo desse relato é descrever um caso de shunt arterio-portossistêmico descoberto de forma incidental em um paciente com síndrome de Down. Método Coleta e análise de dados contidos em prontuário. Resultados Menina de...

Autores: fernanda maso stranguetti 1, iara ferreira lopes 1, lucas rocha alvarenga 1, roberta vacari de alcantara 1, maria angela bellomo brandao 1, gabriel hessel 1

Objetivo(s) Síndrome ARC é uma doença autossômica recessiva rara, que se caracteriza por várias alterações : artrogripose, acidose tubular renal e icterícia colestática, ictiose, agenesia do corpo caloso, anomalias plaquetárias, cardiovasculares, além de infecções de repetição e hemorragias. Mutações nos genes VPS33B e VIPAR, localizados no cromossomo 5q26.1, foram identificados em cerca de 75% dos pacientes. Nosso objetivo foi relatar um caso de síndrome ARC. Método Relato de caso. Resultad...

Autores: daianny silveira barbosa 1,2, massami hayashi 1,2, celidia cristina de souza jacob 1, luisa maria de morais holanda 1, paula sachetim marcal rigo 1,2, aline falleiros de freitas 1,2, analice almeida andrade 1, ohanna guerra barbalho 1, paloma emanuella de jesus fernandes 1, eliene novais oliveira 1,2, debora lizandra carneiro kirchner 1,2, renata pereira sustovich pugliese 1,2, cristian barbieri victoria borges 1,2, vera lucia baggio danesi 1,2, adriana porta 1,2, irene kazue miura 1,2, gilda porta 1,2

Objetivo(s) Relatar três casos com diagnóstico de Síndrome de Alagille e sua evolução. Resultados Relato dos casos: Caso 1: SSG, masculino, 11 meses, icterícia e hepatoesplenomegalia de inicio aos 3 meses, prurido, fácies típica, CIV, sinais de hipertensão portal com varizes de esôfago. Biópsia hepática: agenesia de vias biliares intra-hepáticas. Tratamento com ADEK e ácido ursodesoxicólico. Evolução: melhora nas enzimas hepáticas e no prurido. Caso 2: MCS, feminino, 13 anos, prurido, ceratose...

Autores: claudia regina nunes eloi da luz 1,2, marcia andrea gomes sampaio 2, eline rose saldanha nunes reis 2, leandro saldanha nunes mouzinho 2

Objetivo(s) Relatar um caso de um paciente com 2 anos e 6 meses de idade com Síndrome de Budd-Chiari Método Foi acompanhado um paciente apresentando importante distensão abdominal,presença de circulação colateral, hepatomegalia 6 cm abaixo do rebordo costal e leve esplenomegalia, afebril.Realizada Sorologias para hepatite A, B e C, eletroforese de proteínas, Alfa-1-antitripsina, sorologias para HIV, TORCHES, Anti-LKM e Anti-músculo liso todos normais. Ecodoppler de abdome com distorção da a...

Autores: caroline sales de souza 1, luiza salgado nader 1, maria helena miranda barreto 1, bruna da rosa e silva 1, soraya viana rezende 1, caroline montagner dias 1, marilia rosso ceza 1, melina utz melere 1, maira alexandre duran pacheco 1, cristina helena targa ferreira 1

Objetivo(s) Relatar o caso de uma paciente com diagnóstico de Síndrome de Jeune apresentando fibrose hepática congênita e evolução para hipertensão portal. Método Revisão de prontuário e pesquisa bibliográfica na base de dados Medline. Resultados Paciente do sexo masculino, 3 anos e 6 meses de idade, encaminhado a serviço terciário com 4 meses de vida devido a hepatoesplenomegalia e alteração de enzimas hepáticas (EH). Em seu exame físico inicial, notaram-se hepatoesplenomegalia com fígado de...

Autores: iana manuelle de araujo 1, luana cristina do amaral miranda 1, gabriel nuncio benevides 1, tamire miranda bernardes 1, caio robledo quaio 1, ramiro antero azevedo 2,1, karina lucio de medeiros 1

Objetivo(s) A síndrome de Mirizzi consiste na obstrução extrínseca da via biliar (ducto hepático comum) por cálculo impactado no ducto cístico ou infundíbulo da vesícula biliar, resultando em inflamação e espasmo do colédoco. Se manifesta com icterícia obstrutiva, às vezes complicada por colangite e fístulas. Objetivou-se relatar o caso de adolescente obeso com Síndrome de Mirizzi complicada por colangite aguda e submetido a colecistectomia videolaparoscópica. Método Realizada revisão de pron...

Autores: maria gabriela montiel duarte , nathalia de lucena chrispim 1, vanessa souza brito 1, stephanie avelino da fonseca vieira 1, nathalia duarte corbera 1, tamara marin batata miniello 1, laise teresa ferraz de carvalho 1, jose hermann avenda�o caraballo 1, fernanda pizzocaro volpi 1, gabriela nascimento hercos 1, juliana tedesco dias 1, debora avelaneda penatti 1, altamir santos teixeira 1, mary de assis carvalho 1, nilton carlos machado 1

Objetivo(s) Relato de caso. Método As informações foram obtidas por meio da coleta de dados de prontuário médico, entrevista e exame clinico com consentimento da família. Resultados JDSP, masculino,3 anos, iniciou aos 45 dias de vida quadro de aumento do volume abdominal, icterícia, colúria, hipocolia fecal e baixo ganho ponderal, aumento de transaminases e coagulopatia (TP 10%). Afastado outros diagnósticos de colestase nesta faixa etária. Biopsia hepática realizada em Junho de 2015 mo...

Autores: cibele dantas ferreira marques 1, jany daiane vieira de azevedo brito 1, gilda porta 2, luciana rodrigues silva 1, tainara queiroz de oliveira 1, adriana oliveira castanheira borges 1