MAÍNE PIERI RIBEIRO (IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO), LETICIA BAIAO SILVA (IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO), AMANDA CRISTINA AUGUSTO GAZOTTI (IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO), LAURA CUDIZIO (IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO), LUIS EDUARDO CALLIARI (IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO), FLÁVIA JACQUELINE ALMEIDA (IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO)

Autores: introducao: diabetes mellitus tipo 1 (dm1) e uma doenca autoimune crescente em criancas e adolescentes, associada a maior risco de infeccoes. a imunizacao e uma estrategia essencial de protecao a saude e promocao da qualidade de vida. entretanto, diversas publicacoes mostram uma baixa cobertura vacinal em pacientes com doencas cronicas, incluindo o dm1.objetivos: avaliar a cobertura vacinal de pacientes pediatricos com dm1 e identificar fatores associados a nao atualizacao do esquema.metodologia: estudo transversal com pacientes de 0-18 anos com dm1 em seguimento em centro de referencia. foram coletados dados clinicos, epidemiologicos, laboratoriais, renda familiar e situacao vacinal conforme calendario basico disponibilizado pelo programa nacional de imunizacoes (pni) no sistema u769,nico de sau769,de (sus), e especial para dm nos centros de refere770,ncia para imunobiolo769,gicos especiais (crie). pacientes foram classificados em “vacinacao atualizada” x “em atraso” no calendario basico e no especial com vacinas recomendadas para dm1 (influenza e covid-19 anual, pneumococica 23-valente).resultados: foram analisados 55 pacientes (52% meninas), com idade media de 11,3 a (4,5), idade ao diagnostico de 5,8 a (3,4). o numero medio de consultas/ano foi de 5. sete pacientes (13%) tiveram 8805,1 internacao por cetoacidose diabetica (cad) no ultimo ano. observamos que 52% das maes tinham ensino medio completo e 41% tinham renda familiar entre 1 e 3 salarios minimos. na avaliacao do calendario vacinal, 34/55 (61,8%) estavam atualizados. dos pacientes com atraso vacinal (21/55 - 38,2%), 42,8% apresentaram atraso exclusivamente pela nao realizacao da vacina contra covid-19. a comparacao entre os grupos com e sem atraso vacinal mostrou que nao houve diferenca significativa em idade (p=0,465) ou no numero de consultas (p=0,101), mas o grupo em atraso apresentou maior numero de faltas nas consultas (p=0,036). nao houve associacao significativa entre situacao vacinal e renda familiar (p=0,737) ou escolaridade materna (p=0,228). alem disso, apenas 4/55 (7,3%) relataram conhecimento sobre vacinas especiais para dm1, e apenas 2/55 (3,6%) haviam realizado atualizacao vacinal no crie.conclusao: observamos uma baixa cobertura vacinal nas criancas e adolescentes com dm1. o atraso vacinal esteve associado a maior numero de faltas e, em parte, a nao realizacao da vacina contra covid-19, refletindo provavelmente uma menor aceitacao dessa imunizacao pela populacao no brasil. o conhecimento sobre vacinas especiais e sua aplicacao foi muito restrito. esses dados chamam a atencao para a necessidade de desenvolvimento de estrategias para divulgar a vacinacao nessa populacao especial. apesar da orientacao vacinal ser feita durante o acompanhamento pediatrico, os ambulatorios de diabetes pediatrico podem aproveitar a presenca frequente dos pacientes em consulta para reforcar orientacoes quanto a vacinacao.

JOÃO LUCAS GONÇALVES SENA AFIUNE (UNICAMP), GISELE NEVES PAP (UNICAMP), MARIANA NEUENSCHWANDER MENDONCA (UNICAMP), MARA SANCHES GUARAGNA (UNICAMP), BEATRIZ AMSTALDEN BARROS (UNICAMP), ANDRÉA TREVAS MACIEL-GUERRA (UNICAMP), HELENA FABBRI-SCALLET (UNICAMP), GIL GUERRA-JUNIOR (UNICAMP)

Autores: introducao: os disturbios/diferencas do desenvolvimento sexual (dds) englobam um conjunto de condicoes congenitas caracterizadas pelo desenvolvimento genital e/ou gonadal incompleto ou desordenado levando a uma discordancia entre o sexo genetico, gonadal e fenotipico. a principal manifestacao de dds e a atipia genital, frequentemente identificada ao nascimento. os quadros sindromicos de dds com atipia genital podem corresponder ate 15% dos casos com cariotipo 46,xy e ate 6% dos 46,xx. objetivos: relatar 3 casos de atipia genital com cariotipo 46,xy associados a agenesia de patela bilateral e revisar as causas dessa associacao descritas no omim (online mendelian inheritance in man). metodologia: revisao na base de dados omim usando as seguintes palavras-chave: “patella” e “genital”. relato de tres casos dessa associacao. resultados: no omim foram encontradas sete sindromes onde essa associacao ocorre: meier-gorlin 1 a 8 (heranca autossomica recessiva – har ou dominante – had), genitopatelar (had), ohdo (had), image i (har), li-campeau (har), ausencia de ulna e fibula com graves deficiencias nos membros (har) e escobar (har). nas tres primeiras, a ausencia da patela e manifestacao comum. relato de casos: os 3 casos foram encaminhados com registro no sexo masculino para investigacao da atipia genital. todos com cariotipo 46,xy. caso 1: 1� consulta com 3 anos, atualmente com 5 anos. apresentava: hipospadia penoescrotal, criptorquidia bilateral, civ, cia, hipoacusia, atraso do desenvolvimento neuromotor (adnm) e de fala, agenesia de patela bilateral, varios dismorfismos e malformacoes. genoma revelou c.568_569del – p.(glu190asnfs*6) em heterozigose no gene gmnn (6p22.3) – sindrome de meier gorlin tipo 6 (omim 616835) (had). caso 2: 1� consulta com 2 anos e 7 meses, atualmente com 5 anos e 4 meses. apresentava: micropenis, criptorquidia bilateral, cia, adnm, agenesia de corpo caloso, microcefalia, dedos extranumerarios, agenesia de patela bilateral, varios dismorfismos e malformacoes. genoma revelou c.3769_3772del – p.(lys1258glyfs*13) em heterozigose no gene kat6b (10q22.2) – sindrome genitopatelar (omim 606170) (had). caso 3: 1� consulta com 3 meses, atualmente com 2 anos e 6 meses. apresentava: micropenis, criptorquidia bilateral, malformacao cardiaca, renal, e intestinal, baco acessorio, adnpm, agenesia de patela bilateral, varios dismorfismos e malformacoes. genoma revelou c.3736c>t – p.(gln1246ter) em heterozigose no gene kat6b (10q22.2) – sindrome genitopatelar (omim 606170) (had). conclusao: a associacao de alteracao genital com quadro sindromico ocorre com certa frequencia, exigindo um exame clinico minucioso e uma investigacao genetica e molecular especializada. a associacao de atipia genital com agenesia de patela e muito rara.

CLAIRE SÃO JOÃO KRIEGER GOMES (HOSPITAL DA CRIANÇA SANTO ANTÔNIO - SANTA CASA DE PORTO ALEGRE / UFCSPA), GABRIELA MICHELLE PEÑA (HOSPITAL DA CRIANÇA SANTO ANTÔNIO - SANTA CASA DE PORTO ALEGRE / UFCSPA), RENATA SARTORETTO (HOSPITAL DA CRIANÇA SANTO ANTÔNIO - SANTA CASA DE PORTO ALEGRE / UFCSPA), AMANDA DA FONTOURA SAN MARTIN (HOSPITAL DA CRIANÇA SANTO ANTÔNIO - SANTA CASA DE PORTO ALEGRE / UFCSPA), JULIA FERNANDA SEMMELMANN PEREIRA LIMA (HOSPITAL DA CRIANÇA SANTO ANTÔNIO - SANTA CASA DE PORTO AL...

Autores: introducao: a hiperglicemia induzida por l-asparaginase ocorre em 2,5%–23% dos pacientes, geralmente entre 5–10 dias apos o inicio da terapia. a associacao com glicocorticoides aumenta em ate dez vezes o risco dessa complicacao. embora a hiperglicemia seja um efeito adverso comum desta medicacao, a cetoacidose diabetica (cad) e considerada uma complicacao rara, com incidencia aproximada de 0,8%.objetivos: paciente masculino, 10 anos, internado em hospital pediatrico de referencia em porto alegre para tratamento de recidiva de leucemia linfoide aguda b com o protocolo bfm rez 2002 (l-asparaginase, dexametasona, vincristina, daunorrubicina, ciclofosfamida, metotrexato e mercaptopurina). durante o tratamento, apresentou poliuria, polidipsia, polifagia e perda de 5 kg em 7 dias. exames: glicemia 623 mg/dl, hba1c 8,4%, peptideo-c 0,92 ng/ml (vr: 1,10–4,40), gasometria venosa ph 7,19 e hco3 10 mmol/l, urina com glicosuria 4+ e cetonuria 3+. autoanticorpos pancreaticos foram negativos. estabelecido o diagnostico de cad, iniciou-se reposicao volemica, insulinoterapia endovenosa e monitorizacao seriada, com melhora clinica em 24 horas e posterior transicao para insulina subcutanea. apos conclusao do ciclo com l-asparaginase e reducao gradual da dexametasona, houve diminuicao progressiva da necessidade de insulina, suspensa um mes apos o episodio.metodologia: resultados: o diagnostico de diabetes mellitus (dm) transitorio associado a l-asparaginase depende da relacao temporal com o uso da droga e exclusao de outras etiologias. deve-se investigar dm tipo 1a, tipo 1b, dm induzida por corticoterapia e dm secundaria a pancreatite toxica. no caso descrito, a presenca de autoanticorpos negativos, ausencia de pancreatite, peptideo-c inapropriadamente baixo e necessidade transitoria de insulina sustentam o diagnostico de dm relacionado a l-asparaginase. o tratamento consiste em insulinoterapia, com curso autolimitado apos a suspensao da medicacao. a persistencia de hiperglicemia e incomum na ausencia de fatores de risco previos, como obesidade, pre-diabetes ou historia familiar. relatos da literatura descrevem uso de insulina por 7 a 48 dias apos o inicio do quadro.conclusao: endocrinologistas e oncologistas devem estar atentos para hiperglicemia durante o uso de l-asparaginase, uma complicacao bem documentada e potencialmente grave. o monitoramento glicemico e essencial para diagnostico precoce e intervencao oportuna, prevenindo evolucao para cad.

DESIREE MATA DE SOUSA (HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA ), PALOMA VAN DER LINDEN NADER (UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS ), IVANA VAN DER LINDEN NADER (APAE ANAPOLIS ), ENZO MATA DE SOUSA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS ), LUCCA DE ÁVILA RODRIGUES CORTIZO VIDAL (UNIVERSIDADE EVANGÉLICA DE GOIÁS )

Autores: introducao: a obesidade na infancia e adolescencia e uma condicao multifatorial e crescente em prevalencia. no brasil, o estudo erica encontrou obesidade em 8,4% dos adolescentes[1]. em individuos com sindromes geneticas, o risco de obesidade e ainda maior devido a associacao com atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, compulsao alimentar, disturbios psiquiatricos e alteracoes endocrino8209,metabolicas. embora a sindrome velocardiofacial (delecao8239,22q11.2) e a delecao8239,16p11.2 sejam causas reconhecidas de atraso do desenvolvimento e obesidade[2][3], a associacao de ambas em um mesmo individuo e extremamente rara, tornando este relato de caso relevante para a compreensao diagnostica e terapeutica.objetivos: trata-se de uma adolescente do sexo feminino, 17 anos, portadora de fenda labiopalatina, atraso global do desenvolvimento e obesidade grave, com imc de 59,48239,kg/m�. o sequenciamento exomico identificou a presenca de duas microdelecoes: 22q11.2 (sindrome velocardiofacial) e 16p11.2, que podem contribuir para hiperfagia e alteracoes metabolicas. a paciente apresenta compulsao alimentar noturna e tem dificuldade de adesao a dieta equilibrada e pratica regular de atividade fisica. utilizou metformina, fluoxetina e aripiprazol, com reducao de peso temporaria. iniciou uso de liraglutida 38239,mg/dia (saxenda�), mas apresentou retomada do ganho ponderal apos suspensao temporaria do tratamento. exames laboratoriais recentes mostram hemoglobina glicada de 5,3%, perfil lipidico com hipertrigliceridemia discreta e funcao tireoidiana normal.metodologia: resultados: conclusao: o caso ilustra obesidade sindromica em contexto de delecoes genomicas multiplas, condicao rara e de manejo desafiador. a superposicao das delecoes8239,22q11.2 e8239,16p11.2 pode contribuir para hiperfagia, atraso do desenvolvimento e alteracoes metabolicas[2][3]. diante desse quadro, uma abordagem multidisciplinar envolvendo endocrinologia, genetica, nutricao e saude mental e indispensavel para o acompanhamento. o tratamento farmacologico adjuvante com agonistas do receptor de glp8209,1, como a liraglutida, demonstrou em estudos de fase 3 reducao modesta de peso e imc, com boa tolerabilidade em adolescentes[4]. contudo, o controle adequado depende de acompanhamento continuo, apoio psicossocial e aconselhamento genetico familiar. a caracterizacao genetica em adolescentes com obesidade grave e atraso do desenvolvimento e fundamental para um diagnostico preciso, planejamento terapeutico e intervencao precoce. este relato ressalta a importancia do rastreio genetico em casos de obesidade sindromica e reforca a necessidade de estudos adicionais sobre a combinacao de delecoes8239,22q11.2 e8239,16p11.2 na pratica clinica.

DESIREE MATA DE SOUSA (HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA ), PALOMA VAN DER LINDEN NADER (UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS ), IVANA VAN DER LINDEN NADER (APAE ANAPOLIS ), ENZO MATA DE SOUSA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS ), LUCCA DE ÁVILA RODRIGUES CORTIZO VIDAL (UNIVERSIDADE EVANGÉLICA DE GOIÁS )

Autores: introducao: a hipocondroplasia e uma displasia ossea rara, causada por mutacoes ativadoras no gene fgfr3, caracterizada por baixa estatura desproporcional, encurtamento dos membros, macrocefalia relativa e alteracoes vertebrais. diferencia-se da acondroplasia por fenotipo mais brando, mas tambem associa-se a impacto funcional e psicossocial significativo. estudos recentes investigam o uso de vosoritida, um analogo do peptideo natriuretico tipo c (cnp), aprovado para tratamento da acondroplasia, mas com dados ainda limitados em hipocondroplasia. [1,2]objetivos: o relato de caso trata de paciente masculino, 2 anos, com diagnostico confirmado de hipocondroplasia por mutacao em fgfr3. iniciou uso de vosoritida em 11/07/2024, na dose de 15 mcg/kg/dia. acompanhamento em 12 meses evidenciou estatura inicial de 75 cm e peso de 11 kg, evoluindo para 82,5 cm e 13 kg, correspondendo a incremento de 7,5 cm em 1 ano, sem intercorrencias clinicas relevantes. a desproporcao entre tronco e membros foi mantida, mas houve melhora funcional relatada pela familia, incluindo maior independencia em atividades cotidianas .metodologia: resultados: conclusao: estudos multicentricos em andamento sugerem que o beneficio da vosoritida em pacientes com hipocondroplasia e comparavel ao observado na acondroplasia, com aumento medio de 2,1 cm/ano na velocidade de crescimento. este caso reforca a importancia do diagnostico molecular precoce e do acesso a terapias-alvo em doencas geneticas raras, alem de destacar a necessidade de mais evidencias sobre eficacia e seguranca da vosoritida na hipocondroplasia. conclui-se que o tratamento com vosoritida pode representar uma alternativa promissora para pacientes com hipocondroplasia, com potencial de melhorar estatura final, funcionalidade e qualidade de vida, embora sejam necessarios estudos de longo prazo para consolidacao desses achados. [3,4]

LÍVIA ANDRADE DUARTE (HOSPITAL MUNICIPAL ODILON BEHRENS), LAURA DRUMMOND NOGUEIRA (HOSPITAL MUNICIPAL ODILON BEHRENS)

Autores: introducao: nodulos tireoideanos na infancia podem ser decorrentes de diferentes causas, sendo uma delas o carcinoma diferenciado da tireoide. a raridade da apresentacao dessa entidade na faixa etaria pediatrica, principalmente subtipos mais agressivos, enfatizam a importancia do diagnostico assertivo para implementacao de terapeutica adequada, visando uma melhor sobrevida.objetivos: j.x.s., sexo feminino, 7 anos, encaminhada a endocrinologia pediatrica por linfonodomegalia cervical persistente 6 meses apos infeccao de vias aereas superiores. nega dor, rouquidao, disfagia, perda de peso, febre ou outros sintomas. identificado nodulo em lobo direito da tireoide a palpacao, alem de linfonodo cervical a direita, 2 cm, endurecido e linfonodo cervical a esquerda, 1 cm, endurecido. solicitado exames que evidenciaram aumento de tireoglobulina serica, sem alteracoes em exames de funcao tireoidiana e calcitonina. realizada ultrassom cervical: 2 nodulos tireoidianos de aspecto heterogeneo, contornos irregulares, microcalcificacoes e vascularizacao periferica e central (ti-rads 5), associados a acometimento de multiplas cadeias linfonodais. encaminhada para puncao aspirativa por agulha fina (paaf) que confirmou carcinoma papilifero (metastatico no linfonodo biopsiado). dosagem de tireoglobulina em aspirado cervical > 4.650 ng/ml (valor de referencia < 32ng/ml). a paciente foi submetida a tireoidectomia total associada a esvaziamento cervical extenso, seguida de radioiodoterapia com iodo 131. o anatomopatologico demonstrou carcinoma papilifero da tireoide, subtipo histologico difuso esclerosante, 41 mm de maior extensao, com extensao neoplasica extratireoidiana presente (62 linfonodos acometidos). realizado terapia com i-131 apos a cirurgia. o acompanhamento clinico e laboratorial subsequente mostrou queda progressiva de tireoglobulina serica e ausencia de sinais de recidiva em exames de imagem apos 6 meses. em uso de levotiroxina desde o pos operatorio. metodologia: resultados: embora seja a neoplasia endocrina mais comum da infancia, o cancer diferenciado de tireoide e uma entidade rara na faixa etaria pediatrica. contudo, e essencial o olhar atento para identificacao de casos suspeitos, uma vez que a associacao de ultrassom realizado por examinador experiente, paaf e dosagem de tireoglobulina possibilitou diagnostico assertivo e instituicao de terapeutica adequada. a cirurgia permanece como tratamento de escolha, sendo o radioiodo indicado em pacientes com doenca de alto risco, embora seus potenciais efeitos adversos tardios devam ser considerados em criancas. apesar da agressividade clinica do subtipo difuso esclerosante, a paciente apresentou boa resposta ao tratamento. conclusao: o diagnostico rapido e assertivo, a intervencao cirurgica adequada, o uso criterioso da radioiodoterapia e o seguimento rigoroso com monitorizacao laboratorial e por imagem sao essenciais para assegurar nao apenas o controle oncologico, mas tambem a preservacao da qualidade de vida em longo prazo em pacientes pediatricos.

MARLENE LAÍS RODRIGUES JÁCOME (UNIFACISA), MYLLENA AGUIAR DE OLIVEIRA (UNIFACISA), LÍLIA CUNHA LIMA ROSADO BATISTA (UNIFACISA), EVELLYN CAROLINE LIMA CORDEIRO (UNIFACISA), MARILIA MEDEIROS DE MATOS (UNIFACISA), TAIS ANDRADE DANTAS (HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ALCIDES CARNEIRO)

Autores: introducao: a obesidade infantil e uma condicao complexa que representa um grande desafio para a populacao mundial, que nao envolve apenas caracteristica fisicas, como tambem inclui fatores geneticos, hormonais, psicologicos, sociais e comportamentais. ainda que os habitos alimentares inadequados e a falta de exercicio fisico sabidamente contribuam para o ganho de peso, outras condicoes como, por exemplo, o uso excessivo de dispositivos eletronicos durante as refeicoes e uma ma qualidade de sono, atuam tambem como um fatores determinantes para essa problematica. nessa perspectiva, estudos indicam que a privacao ou fragmentacao do sono promovem alteracoes hormonais e desregulacao do apetite, desse modo, eleva de forma importante o risco de desenvolvimento da obesidade na infancia. paralelamente, o aumento do uso da internet impacta negativamente a atividade fisica e o comportamento nutricional saudavel, alem de aumentar os disturbios do sono. nesse sentido, e essencial compreender essas relacoes para prevenir a obesidade infantil de forma eficaz.objetivos: analisar de que forma a qualidade do sono atua como determinante no surgimento e na persistencia da obesidade infantil.metodologia: uma revisao integrativa foi realizada no banco de dados pubmed, utilizando descritores em ingles (‘childhood obesity�, ‘sleep quality�, ‘impact�). foram identificados 57 artigos, dos quais 22 foram selecionados apos aplicacao dos criterios de exclusao: acesso restrito e ausencia de relacao direta com o tema.resultados: a literatura revisada evidencia uma relacao complexa entre sono, obesidade infantil e fatores comportamentais e familiares. o uso excessivo de telas tem sido associado a pior qualidade do sono, menor atividade fisica, problemas emocionais e maior risco de obesidade. a pandemia de covid-19 intensificou esses efeitos, aumentando o imc e a dependencia da internet, enquanto a qualidade do sono diminuiu. observado tambem, que transtornos do sono, como a apneia obstrutiva, correlacionam-se com imc elevado, mas nao e sempre que afeta a qualidade de vida em criancas com sobrepeso. a ma higiene do sono influencia habitos alimentares, metabolismo e risco de ganho de peso, destacando-se como um fator modificavel na prevencao da obesidade. o contexto familiar e parental desempenha papel crucial: estilos parentais permissivos e engajados favorecem melhores padroes de atividade fisica, habitos alimentares e sono, enquanto a parentalidade desengajada prejudica esses comportamentos. conclusao: por fim, intervencoes digitais, educacionais e comportamentais focadas em sono e estilo de vida saudavel mostram potencial na melhoria desses comportamentos, porem estrategias sistemicas e integradas ainda sao pouco implementadas.

GABRIEL COELHO DE ALENCAR (UNIVERSIDADE CATÓLICA DE PERNAMBUCO - UNICAP), ANA VALÉRIA DE ALENCAR AMORIM (UNIVERSIDADE DE PERNAMBUCO - UPE), SOPHIA ANDRADE ALVES (FACULDADE PERNAMBUCANA DE SAÚDE - FPS), MARIA DE FÁTIMA MARINHO DE SOUZA (UNIVERSIDADE CATÓLICA DE PERNAMBUCO - UNICAP), SÔNIA MARIA TAVARES DE ALBUQUERQUE GOMES (UNIVERSIDADE CATÓLICA DE PERNAMBUCO - UNICAP), MARÍLIA TOKIKO OLIVEIRA TOMIYA (UNIVERSIDADE CATÓLICA DE PERNAMBUCO - UNICAP)

Autores: introducao: o excesso de peso na infancia e na adolescencia esta associado a repercussoes na morbimortalidade por causas cardiometabolicas e problemas psicossociais na vida adulta.objetivos: caracterizar o perfil antropometrico, avaliar o indice de massa corporea e classificar o estado nutricional de adolescentes.metodologia: estudo observacional e transversal realizado com adolescentes matriculados no ensino medio de uma escola estadual do recife, entre junho-agosto de 2024. foram analisadas as variaveis idade, sexo e raca/cor. o perfil antropometrico foi caracterizado por peso, altura e circunferencia da cintura (cc). a determinacao do estado nutricional (eutrofia, sobrepeso, obesidade e obesidade grave) pelo imc e a avaliacao do crescimento linear foram determinados utilizando os parametros propostos pela oms e adotado pelo ministerio da saude de acordo com idade e sexo. a relacao cintura/altura foi utilizada como marcador de excesso de adiposidade. a analise foi descritiva, com apresentacao de valores minimos, maximos, medianas e frequencias. estudo aprovado pelo comite de etica em pesquisa (caae: 77958324.3.0000.5206).resultados: estudo composto por 121 adolescentes com idades entre 14 e 19 anos (mediana de 16 anos), sendo a maioria do sexo feminino (59,5%). brancos e pardos corresponderam a 82,6% (41,3% cada). a menor e a maior estaturas foram, respectivamente, 1,42m e 1,90m (mediana: 1,63m), sendo que 95,1% dos adolescentes possuem estatura adequada para idade e sexo. o peso variou entre 39,4kg e 126,8kg (mediana: 59,2kg). a cc variou entre 55 e 118 cm (mediana: 68cm). a amostra apresentou imc minimo de 16 kg/m� e maximo de 39,7 kg/m� (mediana: 21,4 kg/m�). quanto ao estado nutricional, o percentual de eutroficos correspondeu a 67,8%, enquanto 2,5% apresentavam magreza. 29,7% dos adolescentes apresentavam excesso de peso, sendo 16,5% com sobrepeso, 9,1% com obesidade e 4,1% com obesidade grave. a relacao cintura/altura foi maior que 0,5 em 19% dos adolescentes.conclusao: o estudo evidenciou alta prevalencia de excesso de peso entre adolescentes, acompanhada de proporcao significativa com relacao cintura/altura acima do ponto de corte de risco. esses achados ressaltam a relevancia da escola como espaco estrategico para acoes preventivas e de educacao em saude, com vistas a reducao de complicacoes cardiometabolicas na vida adulta.

MARILIA MEDEIROS DE MATOS (UNIFACISA), MARLENE LAÍS RODRIGUES JÁCOME (UNIFACISA), EVELLYN CAROLINE LIMA CORDEIRO (UNIFACISA), LÍLIA CUNHA LIMA ROSADO BATISTA (UNIFACISA), TAIS ANDRADE DANTAS (HUAC), JULIANA FREIRE CAETANO DE FIGUEIREDO (UNIFACISA), LÍVIA EMILY MENEZES CAMILO (UNIFACISA), CAROLINE LOPES DE ARAUJO (UNIFACISA), MYLLENA AGUIAR DE OLIVEIRA (UNIFACISA)

Autores: introducao: o atual tratamento da deficiencia do hormonio do crescimento (gh), consiste na reposicao do hormonio por meio da administracao intramuscular diariamente. nesse contexto, a aplicacao de injecao diaria pode comprometer a adesao dos pacientes. assim, foram desenvolvidas formulacoes de acao prolongada promovendo beneficios a crianca em tratamento. objetivos: analisar a eficacia e seguranca do gh administrado semanalmente, em relacao as doses diarias, na faixa etaria pediatrica. metodologia: foi revisao de literatura com busca bibliografica no pubmed nos ultimos cinco anos, utilizando as palavras-chaves: “growth hormone”, “weekly”,“pediatric”, priorizando ensaios clinicos randomizados, metanalises e revisoes sistematicas que compararam regimes semanais do gh de longa acao com o uso diario. resultados: os estudos revisados apontaram que o gh de acao prolongada, aplicado semanalmente, apresenta eficacia clinica semelhante a formulacao diaria. em alguns trabalhos, observou-se ate maior ganho em estatura final, com valores medios mais elevados de crescimento, sugerindo beneficio adicional em determinados contextos. a progressao da idade ossea, a resposta na escala de turner e a variacao do indice de massa corporal (imc) mostraram-se comparaveis entre os dois regimes, sem ultrapassar limites de referencia. o igf-1 esteve ocasionalmente acima de +2 dp no grupo semanal, porem sem repercussao clinica significativa, possivelmente devido as diferencas na farmacocinetica e no momento da coleta. em relacao a seguranca, os eventos adversos mais frequentes foram dor no local da aplicacao, nasofaringite e sintomas gastrointestinais leves, em proporcao semelhante ao gh diario. a formacao de anticorpos anti-droga foi discretamente mais elevada no uso semanal, sem impacto funcional sobre o tratamento.conclusao: assim, evidencias recentes afirmam gh de longa acao administrado semanalmente mostrou-se uma alternativa promissora ao regime diario, com eficacia e perfil de seguranca equiparaveis. embora a melhora objetiva da adesao ainda careca de comprovacao robusta, a preferencia dos cuidadores pelo esquema semanal indica potencial impacto positivo na qualidade de vida e adesao no tratamento. logo, mesmo que em breve haja autorizacao de agencias regulatorias internacionais, reforca-se a importancia de novas evidencias para o seu uso na endocrinopediatria.

GABRIEL JUNQUEIRA SOARES (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ), ROSANA MARQUES PEREIRA (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ), KESTIN KATRINE ADAMCHESKI (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ), WALTEIR ROHOD LINO JUNIOR (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ), ALINE SCHEIDEMANTEL (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ), LUIS EDUARDO CRUNIVEL PINTO (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ), GABRIELA DE LIMA CARLESSO (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ), JOÃO RICARDO AZEVEDO DA SILVA (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ), KARINA DA SILVA ALMEIRA...

Autores: introducao: a hiperplasia adrenal congenita (hac) e uma condicao genetica rara que prejudica a producao de glicocorticoides e eleva os niveis de androgenios, podendo ocasionar manifestacoes graves ja no periodo neonatal. o diagnostico precoce e o manejo adequado sao essenciais, assim como a orientacao dos pacientes e responsaveis. a utilizacao de questionarios para avaliar o conhecimento de pais e pacientes sobre a doenca proporciona uma educacao eficaz, mas nao existem questionarios escritos em portugues disponiveis para essa avaliacao. a traducao e validacao transcultural de questionarios garantem a adequacao conceitual e linguistica para avaliar o conhecimento sobre hac.objetivos: realizar a traducao, adaptacao transcultural e validacao psicometrica de um questionario de conhecimento sobre hac, viabilizando sua aplicacao em contextos de lingua portuguesa.metodologia: o processo seguiu seis etapas: duas traducoes literais (t1 e t2) realizadas por um leigo e um profissional da saude, elaboracao de uma versao consensual (t3) mediante analise de divergencias, aplicacao de teste pre-piloto em 10 participantes com calculo do indice de validade de conteudo (minimo 0,8), revisao e finalizacao da traducao (tf), retrotraducao para o ingles por tradutor independente, e avaliacao final por um comite de 10 especialistas bilingues. a amostra para validacao psicometrica foi definida em 57 responsaveis por pacientes com hac. a consistencia interna do questionario foi avaliada por meio do alpha de cronbach – um teste estatistico que mede a correlacao entre respostas a partir da variancia dos itens, com valor ideal de 0,70 – e a estabilidade foi aferida pelo teste kappa, que quantifica a concordancia entre duas aplicacoes do instrumento, corrigindo a concordancia esperada pelo acaso.resultados: foram realizadas modificacoes importantes: a reescrita da questao 03 da folha de rosto para maior rigor cientifico, a adaptacao da questao 22 a realidade brasileira e a reformulacao da questao 04, que apresentou um indice de validade de conteudo de 0,7. apos essas alteracoes, o instrumento passou a se chamar qachac. aplicado a 59 participantes, o questionario demonstrou consistencia interna adequada (945,=0,798) e, no reteste com 10 individuos apos 6 meses, estabilidade evidenciada pelo teste kappa (0,72).conclusao: a versao em portugues do questionario, denominada qachac, mostrou-se culturalmente adaptada e validada, com consistencia interna e estabilidade satisfatorias. trata-se da primeira ferramenta validada para avaliar o conhecimento sobre hac em portugues, representando um recurso valioso para orientar intervencoes pedagogicas e desenvolver politicas publicas relacionadas ao pntn.