ELAINE ALVES DA ROCHA (HOSPITAL ADVENTISTA DE MANAUS)

Autores: urticaria aquagenica e uma condicao clinica rara, em que urticas surgem no corpo apos a exposicao da pele a agua. seu diagnostico e basicamente clinico, e testes de provocacao podem ser feitos a fim de validar o diagnostico e excluir outras hipoteses. e conhecida como uma urticaria cronica induzida e seu tratamento visa o controle da doenca, pelo tempo que for necessario, ate sua remissao.paciente do sexo feminino, 15 anos, apresentava, desde os seus 10 anos de idade, urticas pruriginosas em dorso, tronco, membros superiores e inferiores apos 5 minutos de exposicao a agua. procurou servico ambulatorial devido ao prejuizo de sua qualidade de vida. o diagnostico foi confirmado em consultorio com gaze umedecida de agua em temperatura ambiente no dorso, durante 15 minutos, com as urticas ja aparecendo em 5 minutos de exposicao. o mesmo se deu quando foi solicitado que a paciente lavasse suas maos em pia presente no consultorio, com as urticas tambem aparecendo em 5 minutos. a remissao total ocorreu apos 30 minutos. realizado tambem exposicao de dorso com bolsas termicas frias e quentes em dorso da paciente, mas sem qualquer reacao apos 30 minutos. feito tambem o frick test, com resultado negativo. exames laboratoriais sem alteracoes, com niveis de ige normais, hormonios tireoidianos sem alteracoes e autoanticorpos negativos (anti-tpo, fan-hep2 e anti-receptor de tsh), hemograma e pcr tambem sem alteracoes. iniciado tratamento com anti-histaminico de segunda geracao, um comprimido ao dia, diario, associado a aplicacao de cremes corporais antes da exposicao a agua, com melhora progressiva dos sintomas apos trinta dias de tratamento, mas com retorno do quadro clinico caso nao fizesse o uso da medicacao. paciente mantem tratamento com dose habitual do anti-histaminico de segunda geracao e cremes corporais antes do banho, com melhora da qualidade de vida.-a urticaria e uma condicao clinica em que ha o surgimento de urticas e/ou angioedema, sendo classificado de acordo com o seu tempo de progressao. assim, e considerada cronica quando perdura por mais de seis semanas. neste grupo, encontram-se as chamadas urticarias cronicas induzidas, podendo ser fisicas e nao-fisicas. nesta ultima, ha a urticaria aquagenica, cuja fisiopatologia ainda nao e muito bem compreendida, mas acredita-se que a agua possa servir de veiculo transportador de antigeno epidermico capaz de ativar os mastocitos. e uma condicao rara, mas benigna, que pode comprometer a qualidade de vida do paciente. seu tratamento direciona-se ao alivio dos sintomas, sendo os anti-histaminicos de segunda geracao a primeira escolha, com sua dose podendo ser quadruplicada caso nao haja resposta significativa com a posologia usual. cremes corporais podem ser aplicados antes do banho como um aliado a fim de diminuir o contato direto da agua com a epiderme.

ANA ROBERTA FONSECA POMPEU (CESUPA ), KARINE ALVES RIBEIRO (CESUPA), MARIA CLARA ALVES MARQUES (CESUPA), ROSANA TELMA LOPES AFORNSO (CESUPA)

Autores: a amamentacao possui papel essencial no desenvolvimento do sistema imunologico da crianca, por isso e imperioso mante-la exclusiva ate os 6 meses, diminuindo assim a probabilidade do desenvolvimento de alergias alimentares, destacando-se a alergia alimentar a proteina do leite de vaca (aplv), entretanto o que se observa sao dados ainda insatisfatorios, em comparacao ao ideal esperado pela oms.relacionar o desmame precoce a casos de alergia alimentar a proteina do leite de vaca em criancas de ate 3 anos de idade.o presente estudo e de natureza teorica e fundamenta sua pesquisa nas plataformas digitais medline, scielo, pubmed, lilacs e google academico. foram utilizados 15 artigos cientificos nos idiomas portugues e ingles, com enfase aos publicados nos ultimos 5 anos (2018 - 2022), adotando como descritores “alergia alimentar”, “aplv”, “desmame precoce”, “aleitamento materno” e “leite de vaca”, sendo os criterios de inclusao artigos relacionados a alergia alimentar a proteina do leite de vaca e/ou ao desmame precoce, ja os criterios de exclusao foram artigos com mais de 5 anos de publicacao ou que nao respondiam ao objetivo foco da pesquisa.com base na analise dos artigos cientificos, constatou-se que os indices de amamentacao em criancas com mais de seis meses apresentaram alta de 42,8% (entre os anos de 1986 a 2020), no brasil, entretanto o classificado como “muito bom” pela organizacao mundial da saude (oms) sao numeros entre 90% a 100%. nesse sentido, estudos quantitativos comprovaram que a aplv e a forma mais comum de alergia alimentar ate o 3� ano de vida, atingindo 1,4 – 3,8% das criancas, sendo que, destas menos de 50% foram amamentadas exclusivamente por leite materno ate o 6� mes, outro dado relevante e que bebes com aplv, em comparacao aos que nao possuem, demonstram diferenca em media de 3,7 meses a menos de amamentacao unica pelo leite da mae. alem disso, a prevalencia da aplv aumentou em torno de 20% na ultima decada (entre 2013 a 2023).a relacao entre aplv e o desmame precoce se da pois a 1� barreira de defesa do recem-nascido e a imunidade inata, dando-se atraves da transferencia passiva dos anticorpos, principalmente iga, do leite materno para o bebe, ou seja, sem o leite materno a crianca fica susceptivel a desenvolver aplv, pois nao possui anticorpos suficientes para impedir que alergenos se liguem a parede intestinal. outro fator importante em relacao a aplv e a carencia de estudos sobre essa patologia, em razao de que os pesquisadores se dividem entre os que subestimam os sintomas e outros que superestimam, e ate chegam a realizar tratamentos equivocados, portanto e indubitavel que estudos relacionando aplv ao desmame precoce ainda sao escassos, fator que prejudica um maior conhecimento e posterior desenvolvimento informativo dessa doenca. conclui-se, dessa forma que esse assunto precisa ser mais explorado, do ponto de vista cientifico.

ANA CAROLINA SARDO DE OLIVEIRA PINHEIRO (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ (UFPA)), ANA GABRIELLE DE LUCENA VIEIRA (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ (UFPA)), MARIANA CRISTINA SANTOS ANDRADE (UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ (UFPA)), LORENA OLIVEIRA LIMA (UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO (USP))

Autores: a asma e caracterizada pela inflamacao cronica das vias aereas e pela hiperresponsividade bronquica. clinicamente se manifesta com limitacao do fluxo aereo e com periodos de exacerbacao e remissao, e exige, portanto, um tratamento continuo para que haja a prevencao das crises e, consequentemente, das internacoes.avaliar a situacao epidemiologica de morbimortalidade hospitalar por asma na infancia em escolares, pre-adolescentes e adolescentes no brasil, bem como relacionar tal perfil entre as macrorregioes nacionais no periodo de 2012 a 2022.estudo descritivo transversal com o uso de dados do sistema de morbimortalidade hospitalar do sus, na plataforma tabnet do departamento de informatica do sus, referente ao numero de casos de internacao por asma na infancia por local de residencia, na faixa etaria de 5 a 19 anos, no brasil, entre os anos de 2012 e 2022. as variaveis relacionadas foram: macrorregioes brasileiras, numero de casos de internacao, media de permanencia hospitalar, taxa de mortalidade, sexo, grupo etario e cor/raca.no periodo estudado foram registrados 256.085 casos de internacao por asma na infancia. a regiao nacional com maior prevalencia da morbimortalidade por asma na infancia foi o nordeste (40,12%), seguido do sudeste (29,3%), sul (14%), norte (10%) e, por ultimo, centro-oeste (6,7%), com discreta preponderancia do ano de 2013 (12,83%). no tocante a faixa etaria, houve predominio de escolares (66,5%), pre-adolescentes (22,59%) e adolescentes (10,93%). a analise foi maior no sexo masculino (53,26%). quanto a cor/raca registrada, 46,43% eram pardas. em relacao a permanencia hospitalar, a media foi de 2,8 dias e a taxa de obito foi em torno de 0,06, sendo maior na regiao sudeste (0,08). sobre os estados, os casos foram mais registrados em sao paulo (15,88%), bahia (14,6%) e para (6,7%).o descontrole da asma na infancia ainda e prevalente no cenario nacional, sobretudo em regioes com fragilidade socioeconomica, o que alerta para maior necessidade de medidas de suporte e de cuidado de manutencao de modo geral, no pais.

MARIA CLAUDIA NEVES DE LIMA (UNICAMP), SAMARA VILELA DA MATA NUNES (UNICAMP), ANA CAROLINA TAVEIRA ENGLER RAIZ COELHO (UNICAMP), ADRIANA GUT LOPES RICCETTO (UNICAMP), LARISSA LIMA HENRIQUES (UNICAMP), GABRIEL HESSEL (UNICAMP), ADRIANA MARIA ALVES DE TOMMASO (UNICAMP), KAREN SAMPAIO CAPILLA (UNICAMP), MARIA CAROLINA GUIMARÃES ALBERTINI (UNICAMP), DAIANE ANDRION VENTURIN (UNICAMP)

Autores: hepatite autoimune (hai) e colangite esclerosante (cep) podem ocorrer conjuntamente (sindrome mista), nao ha relato de imunodeficiencias associadas. dentre as cep, ha a colestase familiar intra-hepatica (pfic). sindrome mista e pfic podem levar a hipertensao portal (hp) e hiperesplenismo. apresenta-se caso de crianca inicialmente tratada como sindrome mista, com posterior diagnostico molecular pfic3. no seguimento cursou com hp, hiperesplenismo e imunodeficiencia.mso, feminina, 11 anos. pais consanguineos. aos 4 anos diagnostico de sindrome mista, hp e hiperesplenismo. prescrito azatioprina e prednisona. evoluiu com prurido, ictericia colestatica e moniliase oral recorrente. evidenciada linfopenia sustentada (t-b-nk-) e hipogamaglobulinemia iga e igg. indicada profilaxia com antifungico e antibiotico, os quais foram descontinuados por hepatite medicamentosa. iniciada infusao de imunoglobulina endovenosa. a analise molecular mostrou-se positiva para duas mutacoes em heterozigose no gene abcb4 posicao chr7:87.447.080, g>a e posicao chr7:87.431.553, g>a) - pfic3. agora em uso de prednisona e imunoglobulina humana. laboratorialmente persiste com leucopenia (0,7-2,2x10��l), linfopenia (0,53-0,74x10��l) e plaquetopenia (17-52x10��l). houve aumento dos valores de igg de 633 para 1011mg/dl.trata-se de paciente inicialmente diagnosticada com sindrome mista, porem sem melhora apos uso imunossupressores. a realizacao do diagnostico molecular apontou pfic 3, porem nao foi positivo para erros inatos da imunidade. as duas mutacoes no gene abcb4, sao em heterozigose. o gene abcb4 esta localizado no cromossomo 7 e e responsavel por codificar uma glicoproteina chamada mdr3, expressa na membrana dos hepatocitos e que age como um transportador de fosfolipedes gerados dentro do hepatocitos para o canal biliar. quando a mdr3 e inibida por drogas ou metabolicos, esse transporte fica comprometido e ocorre uma lesao hepatica induzida por drogas. no caso, a paciente mostrou aumento das enzimas hepaticas apos o uso de anti-fungicos e antibioticos. com relacao as citopenias, o uso cronico de corticoide pode estar associado a neutropenia e linfopenia, mas nao ha relatos quanto a plaquetopenia. a etiologia autoimune tambem poderia ser considerada, entretanto nao ha outras manifestacoes de autoimunidade. no presente caso, a hp foi confirmada por achados ultrassonograficos e endoscopicos. alteracoes na funcao imune esplenica permanecem objeto de estudo. desta forma, a paciente apresenta imunodeficiencia grave, que pode ser ou nao atribuida a hp e ao hiperesplenismo. dado que os achados moleculares nao relacionam a pfic a erros inato da imunidade, podem existir mutacoes ainda nao descritas. novos estudos sao necessarios para avaliar a associacao entre a doenca hepatica cronica e a desregulacao imunologica apresentada.

TAMIRES DE QUEIROZ COLARES (CESUPA), CAROLINE BRAZ ARAUJO (CESUPA), LUIZA CAVALCANTE COUTO FELIPE (CESUPA), ZÍNGARA BARROS PANTOJA (CESUPA), VANESSA TAVARES PEREIRA (UEPA), ANNA LUIZA MELO MACHADO (FSCMPA), MIKAELLY KAROLINE DE OLIVEIRA PEREIRA (FSCMPA), FERNANDA ROCHA RODRIGUES (FSCMPA), ALINE MOTA NUAYED (FSCMPA)

Autores: a sindrome de gianotti-crosti (sgc), conhecida como acrodermatite papular infantil, e descrita como uma erupcao papulosa, monomorfa, autolimitada, disposta simetricamente na face, na regiao glutea e nas extremidades, as vezes pruriginosas. prevalente em criancas de 2 a 6 anos de idade, trata-se de uma reacao de hipersensibilidade local tardia (tipo iv) a patogenos e vacinas, portanto, sendo resposta imunologica e nao manifestacao primaria de uma infeccao. paciente do sexo feminino, 1 ano e 9 meses de idade, procurou avaliacao do dermatologista com queixa de lesoes do tipo micropapulas, de limites indefinidos, disseminadas pelo corpo, sobretudo na regiao da face, nadegas e extremidades, com prurido que se intensificava a noite. de antecedentes, genitora relatou quadro de infeccao de vias aereas superiores (ivas) 20 dias antes da manifestacao cutanea. contudo, levantou-se hipotese diagnostica de escabiose nodular, descartada por dermatologista devido ausencia de resposta ao tratamento com permetrina e deltametrina. em decorrencia da piora clinica da paciente com surgimento de abscesso no abdomen, foi necessaria internacao, quando recebeu antibioticoterapia com oxacilina e ceftriaxona, uso de corticosteroide, alem de ter realizado drenagem do abscesso. por meio de exame laboratorial constatou-se aumento de ige total serico (2.035 ml/dl), associou-se entao, as lesoes a processos alergicos, logo foi encaminhada para alergoimunologista. devido historia clinica associado a lesoes elementares tipicas de sgc, optou-se como tratamento: fenoxofenadina para o prurido, prednisolona (1mg/kg) e talco liquido local.como descrito, a reacao de hipersensibilidade ocorreu apos quadro de ivas e em 2 semanas iniciou melhora significativa ao usar corticoide oral, anti-histaminico e talco liquido. o que evidencia a eficacia do tratamento para hipotese de sgc.os fatores mais associados a este quadro de hipersensibilidade sao as infeccoes pelo virus epstein-barr (ebv) e hepatite b (hbv) e o uso de vacinas contra poliomielite oral e difteria, tetano e coqueluche (dtp). sintomas da doenca desencadeante costumam estar presentes, podendo haver queixas respiratorias, gastrointestinais, astenia, febre, linfadenopatia e hepatomegalia ou hepatite anicterica. nos exames laboratoriais observa-se linfocitose, leucopenia e transaminases elevadas (quando ha agressao hepatica), anemia hipocromica, imuno-histoquimico com linfocitos tcd4 e tcd8 positivos e ige. o curso da sindrome e benigno, as erupcoes cutaneas desaparecem no prazo de 2 a 8 semanas. algumas criancas mantem lesoes hipo ou hiperpigmentadas com duracao de ate 6 meses, mas nao costumam deixar cicatrizes. o tratamento e feito com anti-histaminicos, corticoides orais e locoes topicas para conter o prurido. assim, e importante a atencao a caracterizacao das lesoes elementares associada a historia clinica com infeccoes previas para diagnostico correto, lembrando ainda que a dosagem de ige total sugere apenas sensibilizacao.

ALINE DIDONI FAJARDO (HOSPITAL DE CLÍNICAS- UFPR), JULIANA GONÇALVES PRIMON (HOSPITAL DE CLÍNICAS- UFPR), DÉBORA CARLA CHONG E SILVA (HOSPITAL DE CLÍNICAS- UFPR), HERBERTO JOSÉ CHONG-NETO (HOSPITAL DE CLÍNICAS- UFPR), MARA LÚCIA SCHMITZ FERREIRA SANTOS (HOSPITAL PEQUENO PRÍNCIPE ), BRUNO HERNANDES DAVID JOÃO (HOSPITAL DE CLÍNICAS- UFPR), GILIANA SPILERE PERUCHI (HOSPITAL DE CLÍNICAS- UFPR), GABRIELA CRISTINA FERREIRA BORGES (HOSPITAL DE CLÍNICAS- UFPR), THALITA GONÇALVES PICCIANI (HOSPI...

Autores: dessensibilizacao para reacoes de hipersensibilidade a medicamentos tem objetivo de induzir tolerancia clinica temporaria a antigenos de medicamentos. a administracao gradual de medicamentos permite a readministracao segura apos certos tipos de reacoes de hipersensibilidade. sua indicacao se faz quando nao ha alternativa terapeutica disponivel. pacientes com mucopolissacaridoses apresentam deficiencia de enzimas lisossomicas que leva ao acumulo de glicosaminoglicano nas celulas e tecidos. a terapia de reposicao enzimatica e a mais importante estrategia terapeutica para pacientes com mucopolissacaridoses (mps) e leva ao retardo na progressao da doenca e melhora a qualidade de vida. descrever a dessensibilizacao em criancas com mucopolissacaridose e reacoes de hipersensibilidade as enzimas. metodos: foram realizadas dessensibilizacao de dois pacientes femininos (paciente 1 e 2) com idade de 7 e 14 anos, e outro masculino de 9 anos (paciente 3) e reacoes de hipersensibilidade as enzimas laronidase, galsulfase e idursulfase, respectivamente. as enzimas foram administradas em protocolo de 12 e 16 passos com a dose plena para o peso das criancas. os paciente foram pre-tratados com bilastina 10 mg, prednisolona 1mg/kg e montelucaste 8mg via oral uma hora antes da intervencao. dois pacientes usaram o padrao de 12 steps, 3 bolsas, em 6 horas de protocolo. um paciente com historia de anafilaxia optou-se por protocolo de 17steps, 4 bolsas, em 7 horas. o paciente 1 e 2 nao apresentam reacoes durante a dessensibilizacao. o paciente 3 apresentou reacoes cutaneas leves, que levou a interrupcao temporaria da infusao. o tratamento com corticoide e anti-histaminico foi benefico e o procedimento pode ser concluido com administracao da dose plena. atualmente recebe a medicacao seguindo protocolo de 17 steps sem inconstancias. os pacientes 1 e 2 recebem a dose plena seguindo o protocolo de administracao do proprio medicamento.todos os 3 pacientes finalizaram o protocolo com exito e as intercorrencias clinicas foram prontamente tratadas e nao impediram seu desfecho clinico favoravel.

ELAINE ALVES DA ROCHA (HOSPITAL ADVENTISTA DE MANAUS)

Autores: a dermatite de contato sistemica e uma condicao em que um individuo previamente sensibilizado a uma substancia passa a se expor a este de forma repetitiva, seja por ingestao, inalacao ou contato cutaneo/penetracao percutanea. neste trabalho, relata-se o caso de uma crianca que desenvolveu uma dermatite de contato sistemica ao balsamo do peru. paciente do sexo feminino, 11 anos, natural e residente em manaus-am, procurou servico ambulatorial devido a placas hipercromicas, liquenificadas, descamativas e pruriginosas em regiao perioral, pescoco e face extensora de antebracos, que passaram a surgir de forma intermitente nos ultimos 2 anos. crianca ingeria muitos alimentos flavorizados, principalmente sorvetes de baunilha, pastilhas elasticas, sucos artificiais aromatizados e chocolates, habito este que se tornou muito mais intenso nestes 2 ultimos anos como uma forma de compensacao perante ao seu padrao de ansiedade intensificado na pandemia e isolamento social. tratada com corticoide topico e anti-histaminico oral, com melhora das lesoes mas com retorno apos alguns dias do termino do tratamento. realizado teste de contato, cujo unico resultado positivo foi ao balsamo do peru (2+/3+). apos verificado que os alimentos acima mencionados realmente continham esta quimica, foi orientado paciente e sua responsavel quanto ao provavel diagnostico de dermatite de contato sistemica e a importancia de se fazer uma reeducacao alimentar com nutricionista, com enfase em se evitar totalmente os alimentos que contenham esta substancia, aliado ao acompanhamento psicoterapeutico a fim de que seu estado ansioso amenizasse. apos 6 semanas da total exclusao, aliado ao acompanhamento nutricional e psicologico, todas as lesoes desapareceram, sem recidivas.-o mecanismo fisiopatologico exato da dermatite de contato sistemica ainda permanece desconhecido, embora pareca ser uma reacao de hipersensibilidade tardia (do tipo iv) mediada por celulas t que ocorre direcionado a um determinado hapteno em que o individuo entrou em contato, levando a uma inflamacao cutanea extensa em variadas regioes do corpo. dentre as substancias que podem causar esta inflamacao, ja sao conhecidos alguns metais e medicamentos. quanto aos alimentos, chama a atencao o balsamo do peru, encontrado em comidas e bebidas flavorizadas e industrializadas, cada vez mais consumidos pela faixa etaria pediatrica nos dias de hoje, como condimentos (canela), doces, sorvetes, pastilhas elasticas, ketchup, baunilha, chocolates, liquidos aromatizados. cada vez mais cedo pode-se encontrar uma crianca ja desenvolvendo lesoes extensas de dermatite devido ao seu habito alimentar desregulado, situacao que tem ficado bastante comum na atualidade, com a expansao de fast-food. neste cenario, o teste de contato (ou patch test) elenca-se como exame diagnostico, onde substancias quimicas especificas aplicadas sobre a pele do paciente provocara uma exposicao ao alergeno suspeito, ocasionando uma dermatite no local do contato.

FERNANDA FAGUNDES (UNIGRANRIO), ANNA CAROLINA B ALBURQUERQUE (UNIGRANRIO), CLARA S. BARROSO (UNIGRANRIO), GUSTAVO C. M. DE CASTRO (UNIGRANRIO), MARIANA M. S. VIEIRA (), NICOLAS A. P. FEIJÓ (UNIGRANRIO )

Autores: a dermatite atopica (da) e uma doenca inflamatoria cronica. a da e uma doenca multifatorial associada a diversos fatores agravantes que variam desde fatores psicossociais a fatores geneticos e epigeneticos. o diagnostico e essencialmente clinico baseado na caracterizacao das lesoes e no aspecto cronico redicivante, frequentemente e associada a sensibilizacao alergica e a outras doencas alergicas. o tratamento da da se baseia na restauracao da barreira cutanea, com o controle da inflamacao e das agudizacoes. os casos moderados a graves sao mais refratarios aos tratamentos usuais e, frequentemente, necessitam de uso frequente ou recorrente de imunossupressores. recentemente, varios imunobiologicos foram introduzidos no arsenal terapeutico da da, com boa resposta e menos efeito colateral, sendo o dupilumabe o mais recentemente aprovado.paciente, sexo feminino, 16 anos, com diagnostico de da nos primeiros anos de vida, com boa evolucao e controle das agudizacoes ate os 12 anos de idade, quando iniciou com aumento progressivo da frequencia e da gravidade das agudizacoes (scorad maximo de 72) e cortico-dependencia. em funcao do descrito, foi iniciada ciclosporina na dose maxima de 5mg/kg/dia com boa tolerancia, ausencia de efeitos colaterais e reducao significativa do prurido e da inflamacao (scorad: 20). com a reducao da dose da ciclosporina, houve piora progressiva do quadro clinico, com aumento do scorad para 40. em funcao do nao controle da da apos curto periodo da reducao da ciclosporina e dos ja bem descritos efeitos colaterais desta, foi iniciado dupilumabe na dose inicial de 400mg seguida de doses quinzenais de 200 mg. houve reducao do scorad para 29 apos 15 dias da dose de ataque. a paciente evoluiu, ao longo de 11 semanas, com melhora progressiva, sendo que o ultimo scorad foi de 16,3. o tratamento foi interrompido ha 30 dias e ela se mantem controlada. a paciente do caso relatado tinha da grave, com dependencia do uso da ciclosporina para controle dos sintomas. o dupilumabe representou uma alternativa mais segura e com menor risco de efeito colateral e rebote apos a suspensao. a paciente evoluiu rapidamente com boa resposta e sem efeitos colaterais durante o tratamento de 11 semanas e se mantem controlada apos 30 dias da suspensao.o dupilumabe tem se mostrado eficaz no controle da da, sobretudo nos casos refratarios ao uso de imunossupressores sistemicos. estudos apontam que seu uso por ate769, 16 semanas pode ser seguro e eficaz. estudos referem que o tempo de controle dos sintomas apos a suspensao foi maior em comparacao ao corticoide e a ciclosporina e esta769, menos associado a efeitos colaterais graves. por ser uma medicacao nova, o atual desafio e saber por quanto tempo o paciente permanecera controlado apos a suspensao da medicacao e qual a duracao maxima e segura para o tratamento.

THAIS SILVA BATISTA (OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE), ANA MARIA SOARES ROLIM (OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE), CÉLIA MARIA STOLZE SILVANY (OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE), CAROLINA VERSOZA (OBRAS SOCIAIS IRMÃ DULCE)

Autores: os erros inatos da imunidade representam um grupo heterogeneo de doencas decorrentes de defeitos do sistema imunologicos, em sua grande maioria, determinados geneticamente e caracterizados nao so por quadros infecciosos repetidos e/ou graves, mas tambem por desregulacao imune, inflamacao, alergia e tendencia a doenca maligna. o lesj e uma doenca cronica, autoimune inflamatoria, de causa desconhecida. sua ocorrencia na faixa etaria pediatrica ocorre em 10 a 20% de toda populacao acometida, sendo raro o diagnostico em criancas menores que 05 anos de idade. o sistema complemento consiste em um complexo de proteinas e e responsavel por funcoes efetoras do sistema imunologico, sua ativacao excessiva ou desregulada pode ser prejudicial ao organismo, associada a dano tecidual. por outro lado, sua atividade insuficiente tambem tem sido associada a maior risco a infeccoes e doencas autoimunes. este trabalho objetiva estabelecer a associacao entre lupus eritematoso sistemico juvenil (lesj) e erro inato da imunidade, onde a literatura descreve tres principais grupos: deficiencia do complemento, defeitos na sintese de imunoglobulinas e doenca granulomatosa cronica. o estudo foi elaborado atraves de informacoes de revisao de prontuario do hospital da crianca – obras sociais irma dulce, anamnese com o familiar, registro fotografico e revisao de literatura. este trabalho foi autorizado pelo familiar com assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido, em tres copias, uma entregue ao familiar, uma anexada ao prontuario e outra em posse do pesquisador. o caso relatado trata-se do diagnostico de lupus eritematoso sistemico juvenil com inicio aos 02 anos e 06 meses, o que e raro, com glomerulonefrite lupica classe iv, suspeitada pela presenca de proteinuria apos 08 meses de evolucao da doenca e evidenciada por biopsia renal. a crianca foi internada em diversos momentos para tratamento de infeccoes bacterianas, sendo afastada imunodeficiencias secundarias como hiv/aids e sifilis. segue em acompanhamento, internada mensalmente para pulsoterapia com ciclofosfamida e controle laboratorial. em 2023 compareceu ao ambulatorio de alergia e imunologia no hospital das clinicas da bahia, quando coletou genoma atraves do projeto genomas raros, em aguardo do resultado. neste mesmo ano foi feito o diagnostico de deficiencia do complemento, atraves da dosagem de c1q e c2.na literatura, e unanime que o prognostico da doenca e pior quanto menor a idade. a evolucao pior nesses pacientes e multifatorial e vai desde o inicio mais agressivo da doenca, com a necessidade de terapias mais potentes, com duracao mais prolongada e os efeitos adversos a elas inerentes. o pior resultado observado em criancas mais novas acometidas pelo lesj pode ser explicado por uma predisposicao genetica, com expressao mais grave da doenca, maior suscetibilidade infecciosa. nesse grupo de pacientes, portanto, devem ser lembrados as imunodeficiencias primarias.

ANA CAROLINE C DELA BIANCA MELO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO), ALMERINDA MARIA REGO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO), ADRIANA AZOUBEL-ANTUNES (UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO), DAYANNE MOTA VELOSO BRUSCKY (UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO), ANA CARLA AUGUSTO MOURA FALCÃO (UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO), VALÉRIA LIMA FERREIRA (UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO), AMANDA DE OLIVEIRA VAZ BASTOS (UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO), FELIPE RIGATTI DE SOUZA (UNIVERSIDADE FE...

Autores: ha escassez de dados clinicos e demograficos sobre angioedema na infancia e adolescencia. objetivo: descrever caracteristicas dos pacientes ate 18 anos de vida com angioedema hereditario (aeh) ou histaminergico (ah) atendidos em ambulatorio especializado. descrever caracteristicas dos pacientes ate 18 anos de vida com angioedema hereditario (aeh) ou histaminergico (ah) atendidos em ambulatorio especializado.estudo descritivo, transversal, retrospectivo de analise de prontuarios de pacientes com angioedema de repeticao atendidos no servico de alergia e imunologia de janeiro de 2017 a dezembro de 2021. foram incluidos aqueles que realizaram a primeira consulta com idade menor ou igual a 18 anos. : neste periodo, 154 pacientes foram atendidos para investigacao de angioedema, em sua maioria adultos. dos 110 que receberam diagnostico de ah, 18(16%) tinham idade inferior a 18 anos e dos 44 com diagnostico de aeh 18(41%) eram menores, e haviam iniciado os sintomas, em media, 6 anos antes da primeira consulta. o grupo ah apresentou urticaria cronica concomitante em 16(89%) casos, com 5(31%) apresentando urticaria cronica induzida. os locais mais acometidos pelo angioedema naqueles com ah foram labios 10(55%) e palpebras 9(50%), enquanto nos com aeh os locais mais acometidos foram maos e pes 7(39%) seguidos de genitalia em 4(22%). no grupo ah, 4(22%) apresentavam piora com uso de anti-inflamatorios nao hormonais e no grupo com aeh, 7(39%) informavam trauma, estresse e infeccoes como gatilhos para o surgimento do angioedema. oito (44%) com ah apresentavam historia de atopia, principalmente rinite (6/33%) e uma crianca tinha diagnostico de doenca autoimune, nao sendo identificado nenhum caso de atopia ou autoimunidade no grupo aeh. neste grupo, 12(67%) apresentaram abdome agudo e historia familiar de obito por angioedema, 12(67%) apresentavam c1-inh quantitativo baixo e 6(33%) o c1-inh qualitativo abaixo do valor de normalidade. existem diferencas clinicas e laboratoriais entre criancas e adolescentes com angioedema histaminergico e hereditario, sendo importante a avaliacao criteriosa da historia pessoal, familiar e laboratorial para diagnostico e tratamento adequados.