M.A., menina, 12 anos, em 2012 teve diversos internamentos por quadro de infecção de vias aéreas inferiores e em outubro foi admitida na UTI do Hospital Infantil Seara do Bem com hemoptise, queda da hemoglobina de 10 para 6 em sete dias, leucocitos sem desvio a esquerda TC de torax com intersticial bilateral, VHS:110, C3 e C4 normais e ANCA negativo. Realizado pulso de metilprednisolona 30mg/kg por três dias consecutivos com boa resposta clínica e com melhora dos valores do VHS e da hemoglobin...

Autores: ana carolina schonrock (uniplac); sandro yudi takeda (uniplac)

Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) é uma doença crônica autoimune e inflamatória que acomete crianças, as quais geralmente apresentam uma evolução mais grave necessitando de terapêutica mais agressiva. Objetivo: Descrever causas de óbitos em crianças com LESJ, ressaltando a importância do tratamento e acompanhamento destes pacientes para um melhor prognóstico. Metodologia: Revisão sistemática da literatura publicada nos últimos dez anos sobre o tema, disponível nas princi...

Autores: sara joice silva (universidade federal de campina grande); cicero faustino ferreira (universidade federal da paraiba); angelica ramos lira (universidade federal da paraiba)

M.A.A., 13 anos, menino, há 3 anos relata poliartralgia de grandes e pequenas articulações e dorsalgia, com piora ao realizar atividades como exercicios na aula de educação física e com agravo apos separacao dos pais. Associado tinha humor deprimido, não gostava de fazer amigos e dificuldade para iniciar o sono. Ao exame físico tinha ausencia de artrite, alodinea, sem diminuição da amplitude articular, teste de Patrick negativo, sem lesoes de pele, ausculta pulmonar e cardíaca normais e palpacao...

Autores: ana carolina schonrock (); sandro yudi takeda ()

INTRODUÇÃO O anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximabe), cujo alvo é uma proteína do linfócito B levando à apoptose celular, vem sendo estudado para o controle e manutenção de remissão de doenças reumatológicas pediátricas. Sua utilização ainda é limitada devido ao alto custo e a falta de ensaios clínicos randomizados suficientes demonstrando eficácia e segurança. Desde 2008, o rituximabe é empregado em uso “off-label”, de forma pioneira no Brasil, em serviço de reumatologia pediátrica de...

Autores: alessandra fatima neves de rodrigues alves (hospital pequeno principe); christina feitosa pelajo (hospital pequeno principe); thais cugler meneghetti (hospital pequeno principe); ingrid herta rotstein grein (hospital pequeno principe); marcia bandeira (hospital pequeno principe); loris lady janz junior (hospital pequeno principe)

Introdução: Os agentes biológicos se tornaram medicações de uso cotidiano dos reumatologistas. Pacientes do sexo feminino que fazem uso dessas medicações são orientadas a evitar a gravidez até que droga seja suspensa, pois não há evidências científicas que comprovem a segurança dessas drogas em relação ao feto. Descrição de Caso: Relato de duas adolescentes com diagnóstico de AIJ forma poliarticular de longa data, já com sequelas articulares devido a gravidade da doença. Em uso de AINE, Metot...

Autores: ingrid herta rotstein grein (hospital pequeno principe); loris lady janz junior (hospital pequeno principe); christina feitosa pelajo (hospital pequeno principe); thais cugler meneghetti (hospital pequeno principe); marcia bandeira (hospital pequeno principe)

Introdução: Ehler Danlos é uma síndrome genética caracterizada por defeitos no colágeno – substância que dá suporte a várias partes do corpo. Como consequência ocorre fragilidade e hiperextensibilidade de pele e instabilidade das articulações. Mais raramente pode ocorrer ruptura de vísceras e vasos sanguíneos. Há seis subtipos de doença, que variam de acordo com os seus principais achados clínicos, gravidade e prognóstico. Descrição de Caso: Paciente com extrema hipermobilidade e elasticidade...

Autores: ingrid herta rotstein grein (hospital pequeno principe); loris lady janz junior (hospital pequeno principe); thais cugler meneghetti (hospital pequeno principe); christina feitosa pelajo (hospital pequeno principe); fernanda cristina wroblevski (hospital pequeno principe); felipe pastorello suttile (hospital pequeno principe); marcia bandeira (hospital pequeno principe)

INTRODUÇÃO: Síndrome CINCA é uma criopirinopatia, e não responde na maioria dos casos somente ao metotrexate. DESCRIÇÃO DO CASO: ERS, 11 anos, febre desde o primeiro ano de vida e quadro osteoarticular crônico, retardo do desenvolvimento neuropsicomotor, surdez, mutismo. Pelo potencial evocado auditivo com perda auditiva neurossensorial bilateral total, emissões otoacústicas ausentes, nasofibrolaringoscopia com movimentos normais das pregas vocais. Realizado ressonância magnética cerebral com p...

Autores: cristina magalhaes (hospital da crianca de brasilia); natalia alves (hospital dahospital da crianca de brasilia)

C.F., 17 anos, desde os 10 anos de idade relata Raynaud, caracterizado pelas três fases, sem outras queixas. Seu exame fisico era normal, exceto pela presença de Raynaud sem úlceras digitais ou cicatrizes estrelares. Devido à sua investigação inicial resultar em FAN superior à 1/640 citoplasmatico pontilhado reticulado, anti-ScL70, anti-centrômero, anti-DNA, anti- Sm, anti-Ro, anti-La e anti-mitocôndria foram solicitados. Todos os auto anticorpos vieram negativos, exceto anti-mitocôndria 1:80. P...

Autores: ana carolina schonrock (uniplac); sandro yudi takeda (uniplac)

Introdução: Síndrome de Cogan (SC) é uma doença inflamatória crônica rara que acomete, principalmente, adultos jovens. As principais características clínicas para o diagnóstico são ceratite intersticial e distúrbios vestibulares. Pode ser encontrada também vasculite sistêmica inespecífica. Na ausência de tratamento precoce sequelas irreversíveis, como amaurose e surdez neurossensorial, podem ocorrer. A etiologia da SC ainda é desconhecida. Autores apontam que vacinas e infecções virais podem def...

Autores: ana maria soares rolim (obras sociais irma dulce); garcia albaniza (obras sociais irma dulce); silvany celia maria (obras sociais irma dulce)

INTRODUÇÃO: O Lupus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) apresenta um amplo espectro de manifestações clinicas, por ser uma doença inflamatória multissistêmica do tecido conjuntivo. As manifestações cutâneas do LESJ podem são diversas dentre elas, rash malar, lúpus discoide, vasculite leucocitoclástica, vasculites/úlceras nas pernas, urticária, etc , de acordo com suas características clínicas e histológicas. A vasculite cutânea pode ser o primeiro sinal, diretamente relacionada com a sua ativi...

Autores: ana maria soares rolim (obras sociais irma dulce); ana gabriela prado (obras sociais irma dulce); thais bandeira (obras sociais irma dulce); celia maria silvany (obras sociais irma dulce)