A doença hepática relacionada à fibrose cística (DHFC) apresenta prevalência diversa, incluindo diversas apresentações clínico-laboratoriais, desde elevações isoladas das enzimas hepáticas até cirrose biliar. "Determinar a frequência da DHFC e caracterizar as manifestações clínico-laboratoriais dessa patologia. "Estudo de coorte ambispectivo incluindo período de 2008-2022. Foram coletados dados clínicos, laboratoriais e radiológicos dos indivíduos com fibrose cística acompanhados em um Centro de...

Autores: gilcielma gomes de lemos (hupes / ufba), murilo jorge da silva (hupes / ufba), lucas vieira (hupes / ufba), adriana virginia barros faical (hupes / ufba), tatiane da anunciacao ferreira (hupes / ufba), edna lucia souza (hupes / ufba)

A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética com grande impacto na qualidade e na expectativa de vida dos indivíduos afetados. O advento da triagem neonatal para FC (TNFC) possibilita o diagnóstico mais precoce da doença, contribuindo para melhores desfechos. "Descrever os dados clínicos de lactentes com FC submetidos à TNFC, mas com diagnóstico tardio da doença, acompanhados em um centro de referência de tratamento para FC (CRTFC) "Série de casos de 14 crianças diagnosticadas com FC entre os an...

Autores: carolina godoy (hupes / ufba), igor radel ribeiro (hupes / ufba), hortensia m. dos reis (hupes / ufba), juliana cana brazil (hupes / ufba), tatiane da anunciacao ferreira (hupes / ufba), edna lucia souza (hupes / ufba)

Pneumonia necrotizante é uma complicação grave da pneumonia e é caracterizada pela destruição do parênquima pulmonar. Apesar de rara, sua incidência vem aumentando na população pediátrica. "Analisar o perfil epidemiológico, comorbidades associadas, necessidade de abordagem cirúrgica, suporte de terapia intensiva, tempo de internamento e desfecho de pacientes em um hospital terciário. "A amostra do estudo foi composta de uma série de 15 casos diagnosticados com pneumonia necrosante por clínica, t...

Autores: fernanda gomes (hgrs), fabiana santana (hgrs), amanda cunha (hgrs ), juliana silva (hgrs), rebecca lira (hgrs), karoline paiva (hgrs), dilton mendonca (hgrs )

A triagem neonatal para fibrose cística (TNFC), no estado da Bahia, utiliza duas amostras de tripsinogênio imunorreativo (TIR/TIR), ponto de corte 70ng/mL, com confirmação diagnóstica da fibrose cística (FC) por teste do suor (TS) e/ou identificação de duas variantes patogênicas no gene CFTR. "Avaliar a acurácia do método de TNFC no estado da Bahia; identificar a cobertura da TNFC e determinar a incidência da doença e os desfechos dos lactentes triados. "Estudo populacional, retrospectivo, utili...

Autores: pedro paulo l. brito (escola bahiana de medicina e saude publica), tatiane da anunciacao ferreira (hupes / ufba), ney c. a. boa-sorte (hupes / ufba), tatiana amorim (uneb e apae), carolina godoy ( ufba), edna lucia souza (hupes / ufba)

A gravidade da asma é baseada na frequência dos sintomas, uso de medicamentos e medidas da função pulmonar. Pouco se conhece entre a relação da função pulmonar e dos sintomas em pacientes pediátricos com asma. "O objetivo foi descrever a classificação da asma pelos sintomas clínicos e testes de função pulmonar. "Estudo transversal, descritivo, conduzido num ambulatório de pneumologia pediátrica de um hospital universitário, de 2018 a 2020. A espirometria seguiu as diretrizes da Sociedade Brasile...

Autores: beatriz albino servilha silva (ippmg/ufrj), paula do nascimento maia (ippmg/ufrj), ana alice ibiapina amaral parente (ippmg/ufrj), rafaela baroni aurilio (ippmg/ufrj), maria de fatima bazhumi pombo sant`anna (ippmg/ufrj), clemax couto sant`anna (ippmg/ufrj), erica correa (ippmg/ufrj), ricardo simonato (ippmg/ufrj), guilherme rodrigues (ippmg/ufrj), luan grotto (ippmg/ufrj)

A fibrose cística (FC) é uma doença genética rara, autossômica recessiva, multissistêmica, causada pela disfunção do gene CFTR. O diagnóstico decorre de suspeita clínica associada ao teste de dosagem de cloretos no suor alterado e/ou identificação de duas variantes patogênicas no gene CFTR. Desde a introdução da triagem neonatal em 2001, o Brasil vem melhorando seus índices, porém o diagnóstico precoce segue sendo um desafio. "Descrever perfil dos novos diagnósticos em um Centro de Referência no...

Autores: natalia teixeira elias (instituto fernandes figueira - fundacao oswaldo cruz (iff/fiocruz)), natalia neto dias (instituto fernandes figueira - fundacao oswaldo cruz (iff/fiocruz), renato farme d�amoed (instituto fernandes figueira - fundacao oswaldo cruz (iff/fiocruz), renata wrobel folescu cohen (instituto fernandes figueira - fundacao oswaldo cruz (iff/fiocruz), patricia fernandes barreto machado costa (instituto fernandes figueira - fundacao oswaldo cruz (iff/fiocruz), tania wrobel folescu (instituto fernandes figueira - fundacao oswaldo cruz (iff/fiocruz)

No Brasil, a prevalência de asma é uma das maiores da América Latina e acomete cerca de 10-15% das crianças. Quando a doença permanece sem controle mesmo com doses elevadas e otimizadas de corticóide inalatório e outras medicações, define-se como asma de difícil controle. O Omalizumab é um anticorpo anti-IgE monoclonal que costuma apresentar boa resposta em crianças com asma grave e bronquiectasias."K.A.B.V., 12 anos, masculino, em acompanhamento no ambulatório de Pneumologia de um Hospital Fil...

Autores: monique frank de vasconcelos (unisa), camila assis bertollo (hinsg), luiza assis bertollo (emescam), fabricio smiderle pereira (hscmv)

Em 2019, foi descoberto um novo coronavírus causando síndrome respiratória aguda grave (COVID-19). A fibrose cística (FC) foi listada como condição de susceptibilidade à infecção e gravidade, porém notou-se mundialmente que a doença se manifestou geralmente como leve a moderada. "Descrever casos de COVID-19 em pacientes com FC internados por agudização pulmonar. "Recorte de estudo descritivo e transversal, sobre a população de pacientes com diagnóstico de FC de 0 a 18 anos internados em um Centr...

Autores: natalia teixeira elias (instituto fernandes figueira - fundacao oswaldo cruz (iff/fiocruz)), marcio fernandes nehab (instituto fernandes figueira - fundacao oswaldo cruz (iff/fiocruz), almiro domiciano da cruz filho (instituto fernandes figueira - fundacao oswaldo cruz (iff/fiocruz), natalia neto dias (instituto fernandes figueira - fundacao oswaldo cruz (iff/fiocruz), renato farme d�amoed (instituto fernandes figueira - fundacao oswaldo cruz (iff/fiocruz), renata wrobel folescu cohen (instituto fernandes figueira - fundacao oswaldo cruz (iff/fiocruz), patricia fernandes barreto machado costa (instituto fernandes figueira - fundacao oswaldo cruz (iff/fiocruz), tania wrobel folescu (instituto fernandes figueira - fundacao oswaldo cruz (iff/fiocruz)

Glicogenose Intersticial Pulmonar (GIP) é doença pulmonar difusa rara e de etiologia não definida, caracterizada por espessamento intersticial devido a um aumento de células mesenquimais primitivas. Acomete geralmente recém-nascidos a termo com quadro clínico variando de taquipneia e hipoxemia a insuficiência respiratória e hipertensão pulmonar. Achados radiológicos são inespecíficos e biópsia pulmonar é necessária para diagnóstico. O tratamento é de suporte e o uso de corticosteroides sistêmico...

Autores: diane gomes pontes (hospital infantil albert sabin (hias)), ana julia velozo ribeiro (hospital infantil albert sabin (hias)), angela elizabeth de holanda araujo freitas (hospital infantil albert sabin (hias)), jose holanda maia filho (hospital infantil albert sabin (hias)), juliana aires de freitas (hospital infantil albert sabin (hias)), vivianne calheiros chaves gomes (hospital infantil albert sabin (hias)), maria aparecida dias soares (hospital infantil albert sabin (hias)), fabio tavora (argos patologia)

A pneumonia adquirida na comunidade complicada (PACC) é uma doença grave caracterizada por complicações locais, sendo o derrame pleural a principal delas. A administração intrapleural de Alteplase ainda é controversa em comparação ao tratamento cirúrgico por videotoracoscopia (VATS)."Criança de 4 anos deu entrada, no serviço de terapia intensiva pediátrica de um hospital público do estado do Rio de Janeiro, devido a quadro de pneumonia extensa em hemitórax direito, com aspecto de pneumonia compl...

Autores: juliana marques giraldes (hospital estadual getulio vargas), thayna fernandes de oliveira (hospital estadual getulio vargas), victoria furtado da graca cezar (hospital estadual getulio vargas), luise rezende de fassio (hospital estadual getulio vargas), tiago pereira rodrigues (hospital estadual getulio vargas), renata escosteguy medronho (hospital estadual getulio vargas), manuella oliveira bueno (hospital estadual getulio vargas), daniel hilario santos genu (hospital estadual getulio vargas)